1/21. Dercums sjukdom (adiposis dolorosa). Dercums sjukdom (adiposis dolorosa) är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av en gradvis smärtsamma fet insättningar, vanligen i menopausal kvinnor med fetma, Asteni och mentala fenomen. Vi rapporterar om en 48-årig kvinna med återkommande hals svullnad och smärta i i hals och parotid-regionen, och en översyn av förvaltningen av detta ovanligt problem. ( info) |
2/21. Familjär förekomst av adiposis dolorosa. Adiposis dolorosa är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av flera smärtsamma lipomas. Vi beskriver två normalt drabbade syskon som befanns ha minst 5 påverkas deras släktingar i två generationer. Manifestationer var anmärkningsvärt variabel, alltifrån komplett funktionshinder till sa asymtomatiska tumörer. Översyn av histopatologisk resultaten påvisade inte några funktioner som kan särskilja tumörer från gemensamma sporadiska lipomas. Mutational analys inte 8344 A till G mitokondriellt mutation sett i andra patienter med flera lipomas. Adiposis dolorosa kan vara en extrem manifestation av familjär flera vanligare tillstånd lipomas. Ytterligare arbete krävs för att definiera den genetiska grunden för dessa villkor. ( info) |
3/21. Dysartri, progressiv parkinsonian funktioner och symmetrisk nekros av putamen i en familj med smärtsamma lipomas (Dercum sjukdom variant). Vi beskriver smärtsamma subkutan lipomatosis i fyra medlemmar av en två-generationen familjen. Lipomas dök upp i vuxen ålder, var begränsade och smärtsamma på touch och lokaliserade främst till bålen och proximala delar av extremiteterna. Oordningen var förknippad med dysarthria, visuell driva defekt och progressiv dystoni. MRI visade bilaterala ökar cystic skador i de grundläggande delarna av putamen. Inga andra avvikelser upptäcktes. Organskador motsvarade väl med den kliniska presentationen i patienterna. Undersökningen för mitokondriellt sjukdom med muskel biopsi och mitokondriellt dna gav normala resultat. det gick inte att hitta någon konsekvent biokemiska förändringar. Oordningen i denna familj ansågs skiljer sig från MERRF med lipomatous skador och flera symmetrisk lipomatosis men kompatibel med en Dercum sjukdom variant. ( info) |
4/21. Hormonella och metaboliska studier av ett fall av adiposis dolorosa (Dercums sjukdom). Ett fall av en 43-årig nonobese kvinna med adiposis dolorosa (Dercums sjukdom) rapporteras. Muskel glukos upptag och oxidation före och efter intag av 75 g glukos var liknande kontroll grupp värden, även om en större insulin release (16,578 vs 6,242 /-1 136 microU/3 h) inträffade samtidigt. in vitro-studier av buken normala och smärtsamma subkutan fettvävnad patientens visade lägre tillgänglighet noradrenalin och brist på svar på den antilipolytic effekten av insulin i smärtsamma fettvävnaden (0,98 vs 1.43 microM FFA/10(6) celler vid 5.0 microM av noradrenalin). Sjukdomen var inte korrelerade med HLA-systemet och det fanns inga förändringar i hormonell utsöndring på pituitary, adrenal, gonadal och thyroid nivåer. Dessa resultat indikerar förekomst av perifera insulinresistens i denna patient med adiposis dolorosa. ( info) |
5/21. Smärtsamma fett syndrom i en manlig patient. Smärtsamma fett syndrom eller lipoedema är en distinkt kliniska tillstånd, kännetecknas av utvidgningen av den övre och undre ben bilaterala och symmetriskt med ömhet, men exklusive fötter. Lipoedema sker nästan uteslutande hos hondjur och ingen manlig patient har rapporterats i litteraturen publiceras på engelska. Vi rapportera om en ytterst sällsynta presentation av lipoedema i en manlig patient. En grundlig studie baserad på fallet historia, fysiska manifestationer och magnetic resonance imaging (MRI) föreskrivs en differentialdiagnos värdefulla ledtrådar. Konservativ behandling med viktminskning, komprimering-djurtäthet tillämpning och diuretic terapi var inte effektiva. Tumescent fettsugning med postoperativa tryck kläder som en tillfredsställande behandling. ( info) |
6/21. Dercums sjukdom (adiposis dolorosa): en ny ärende-rapport. Dercums sjukdom eller adiposa dolorosa, är ett sällsynt tillstånd karakteriseras av utvecklingen av flera smärtsamma subkutan lipomas. Postmenopausal kvinnor påverkas selektivt. Området vrist är en ovanligt engagemang. Vi rapporterar ett fall med lipomas om ankeln och vi granskar den relevanta litteraturen. CASE-rapport: Här 46-åriga perimenopausal kvinna tar emot uppföljning av depression presenteras i december 1997 för svällning och mekaniska smärta i höger fotled. Klumpar bakom och under malleoli var bort kirurgiska och konstaterats ha de typiska histologiska funktionerna i lipomas. En schablonmässigt utvecklat bakom och under malleoli av vänster ankeln i januari 2000 och klumpar på rätt återkommit. Fysisk undersökning visade fetma, med en body mass index av 32.04 kg/m(2). Fast, mobil, smärtfri klumpar kändes under och bakom malleoli på båda sidor. Vrister var smärtsamt, även om mängden rörelse var normala. Undersökning av baksidan finns två liknande klumpar. Erytrocyt sedimentering var 10 mm/h och C - reaktivt protein var 6 mg/l. serum lipid nivåer var normala. Resultaten var normala från vanliga röntgenundersökningar av vrister. ultraljud skanning av vrister bekräftade att klumpar var sammansatt av fettvävnad. Magnetic resonance imaging visualiseras en bågformade lipomatous massa till vänster. Hela kroppen ben densitet mätning finns en ökning i fett massan av de lägre lemmar med normala ben massa. vrist lipomas togs bort kirurgiskt. Äntligen uppföljning 18 månader senare, hon var fri att återkomma. DISKUSSION: Dercums sjukdom är ett sällsynt tillstånd av okänd etiologin kännetecknas av flera ofta smärtsamma lipomas. parestesi i det överliggande hud är vanligt. Lipomas om lederna orsaka mekaniska arthralgia. Diagnosen, vilket ofta är försenade, vilar på ultrasonography och, framför allt magnetic resonance imaging. det behövs oftast en kombination av medicin, kirurgi och psykiatrisk vård. Behandlingen syftar till att lindra smärtan och återställa en normala utseende. ( info) |
7/21. Kortikosteroider-inducerad juxta-artikulära adiposis dolorosa. Långvarig behandling med höga doser av Kortikosteroider leder till utveckling av truncal fetma och kontaktpunkternas fet nedfall. Dessa fyndigheter finns karakteristiskt på ansiktet, nuchal och truncal och episternally, liksom i samhörigheten och epicardium. Vi studerade en patient med juxta-artikulära adiposis dolorosa som hade L-tryptofan-associerade eosinofili-myalgi syndrom och behandlades med höga doser av prednisone. Detta är det första rapporterade fallet av adiposis dolorosa inträffar som en komplikation Kortikosteroider behandling. Ändringar av fat metabolism som induceras av Kortikosteroider överskjutande kan har spelat en roll i utvecklingen av detta ovanligt smärtsamt syndrom. ( info) |
8/21. Adiposis dolorosa (Dercums sjukdom): fettsugning som en effektiv form av behandling. Den kliniska bilden av adiposis dolorosa gör ett bestående intryck på den undersökande läkaren. Patienten är vanligtvis en överviktiga, asthenic kvinna som verkar ha en låg smärtgräns. Hon har en ovanlig fördelning av fet tumörer, och hennes klagomål av smärta i dessa tumörer verkar i proportion till de fysiska upptäckter. alkoholism, emotionell instabilitet och depression är vanliga, och narkotiska smärta medicin begärs ofta. Patienten är lätt avfärdas som en malingerer efter en kort genomgång. Liposuctioning av de smärtsamma fet tumörer verkar dock vara både praktiska och effektiva. Medan adiposis dolorosa är en ovanlig sjukdom, är det en som plastikkirurger kan känna igen och behandla. ( info) |
9/21. fettsugning i behandlingen av juxta-artikulära adiposis dolorosa. Två patienter presenteras som hade symptomatiskt befrielse av juxta-artikulära adiposis dolorosa på knäna efter fettsugning. fettsugning rekommenderas för behandling av detta villkor. ( info) |
10/21. Reglering av underhudsfett blodflödet i patienten med Dercums sjukdom. Dercums sjukdom eller adiposis dolorosa är ett dåligt förstås med smärtsamma fet insättningar i huden lokaliserade till de lägre extremiteterna. Etiologin är okänd. I en patient undersöktes mekanismerna i lokala förordning av blodflödet i subkutan vävnad med lokala 133Xenon blekt teknik. Patienten var reinvestigated en vecka efter behandling med intravenös lidokain. Lokala vasoconstrictor svar på ökning av venous transmural tryck var inte närvarande i denna patient, men återkom efter lidokain behandling. Autoregulation av blodflödet i subkutan vävnad var närvarande före som efter lidokain behandling. det verkar troligt att en smärta som förvärvas ökning sympatisk aktivitet i vasoconstrictor fibrer avskaffas det normala vasoconstrictor svaret på ökning av venous transmural tryck. Mekanismen för smärtlindring efter intravenös lidokain infusion är osäkert, men centrala liksom perifera mekanismer kan anses. ( info) |