1/356. Effekter av niacin terapi som simulera neoplasi: lever steatosis med samtidiga lever dysfunktion. Niacin, ett vanligt antihyperlipidemic ombud, kan producera lever steatosis och kliniska lever avvikelser som tillsammans simulerar presentationen av leversjukdom neoplasi. Vi beskriver en patient som ursprungligen misstänks ha leversjukdom neoplasi för vilka imaging studier spelat en avgörande roll för att nå rätt diagnos av niacin-induced hepatotoxicity. Radiologerna bör bli kunniga av dessa niacin-relaterade effekter, lägga till niacin effekter i differentialdiagnos av lever steatosis och förstå värdet av motsvarande imaging i skilja dessa effekter från leversjukdom neoplasi. ( info) |
2/356. AZT-associerade typ b mjölksyra acidos och lever steatosis i en hiv-infekterad patient. En 34-årig överviktiga kvinna med humant immunbristvirus (hiv) infektion diagnostiserats ett år tidigare sågs på grund av illamående, kräkningar och återkommande diarré i 3 veckor. Hennes nuvarande medicinering med AZT. Fysisk undersökning visade Takypné och anbud hepatomegali. Beräknade tomografi av buken visade hepatomegali med fet infiltration. Lever enzymer låg inom normala utom för förhöjd laktat dehydrogenas (LDH). serum bikarbonat värdet var låg, med en laktat nivå tre gånger normal. Takypné och Dyspné försämrades som laktat koncentrationer som snabbt ökat till 15 gånger normal. Även om hennes Po2 och hjärtats index var från början tillräckliga, hade patienten akut respiratorisk misslyckande. Hon dog med multiorgan dysfunktion, inklusive lever misslyckande, allvarliga mjölksyra acidemia, spridas intravaskulära koagulering och njursvikt. Obduktionen visade hepatomegali och massiv steatosis. Läkare bör överväga mjölksyra acidosis in patienter AZT och med oförklarliga Takypné, Dyspné och låg serum bikarbonat koncentrationer. ( info) |
3/356. Fiktiva steatosis levercancer: betänkande av ett fall. En patient som anges enligt en diagnos av ögonbevarande lever tumörer, konstaterades för att ha flera områden av kontaktpunkternas fet förändring (FFC) som under uppföljning, uppvisade ostämd förändringarna. Till vår kännedom, detta fenomen-regression av en FFC lesion med samtidiga utseende eller progression av andra liknande skador i samma patient har rapporterats i endast ett tidigare fall. FFC kan vara starkt föreslog kliniska, biokemiska och radiologic kriterier. En exakt diagnos kan dock endast göras med biopsi. För att undvika misdiagnosing en malignitet som FFC och vice versa, bör biopsi utföras utan tvekan hos alla patienter som en förändrade arbetssätt är möjligt. ( info) |
4/356. Framgångsrika lever transplantation med hjälp av en 87 år gammal givare. det ökande antalet patienter som anges för lever transplantation och ihållande lågt antal potentiella givare lett under de senaste åren, till en utvidgning av orgel tillgänglighet, vilket är fallet lever upphandling från äldre givare. Hittills har resultaten rapporteras i litteraturen är kontroversiella och endast ett fåtal rapporter beskrivs tillfredsställande resultat av transplantation med givare äldre än 60 år. I fallet i fråga häri, rapporterar vi framgångsrikt valbara lever transplantation av en 65-årig patient, som fått ett transplantat från en 87 år gammal donator, vars välbevarade hemodynamic villkor, normala lever funktion, avsaknad av parenchymal förändringar, liksom korta ischemi tid, var de viktigaste punkterna för detta goda resultat. Även mycket gamla givare kan lämpa sig för lever transplantation. En noggrann utvärdering av alla möjliga givare-relaterade riskfaktorer, främst förekomsten av steatotic förändringar på lever biopsi, är alltid obligatoriskt. ( info) |
5/356. Sen återkommer och snabb utveckling av allvarliga hepatopulmonary syndrom efter lever transplantation. Återkommande hepatopulmonary syndrom (HPS) efter orthotopic lever transplantation (OLT) i en vuxen har aldrig rapporterats. Vi beskriva en 23-årig kvinna som ursprungligen genomgick OLT på grund av försvagande och allvarliga HPS är associerade med nonalcoholic steatohepatitis (NASH). Även om den kliniska resolutionen av HPS var väl dokumenterade dag 117 inlägg-OLT, dokumenterades uppkomsten av NASH genom lever biopsi. Allvarliga hypoxemia grund av återkommande HPS utvecklats snabbt börjar ungefär dag 700 post-OLT. Retransplantation försökte, men patienten dog post-OLT sepsis och/eller multiorgan misslyckande. ( info) |
6/356. Microvesicular steatosis, hemosiderosis och snabb utveckling av lever cirros hos en patient Pearsons syndrom. BAKGRUND/mål: Pearson's marrow-bukspottkörteln syndrom består av eldfasta sideroblastic anemi med vacuolization av märg prekursorer och exocrine bukspottkörteln dysfunktion. patienter med sjukdomen har oftast stora borttagningar av den mitokondriella arvsmassan. Vi rapporterar en patient med Pearsons syndrom som hade främst lever manifestationer som microvesicular steatosis, hemosiderosis och snabbt utvecklande cirrhos. metoder: Analys av de mitokondriella och nukleära genomer, bestämning av enzym verksamhet och lever järnhalten genomfördes med hjälp av vanliga tekniker för molekylär biologi och biokemi. RESULTAT: Patienten hade typiska ringed sideroblasts i ett benmärg utstryk och en 7436-bp borttagning av den mitokondriella arvsmassan i alla vävnader undersökta, kompatibel med Pearsons syndrom. Han dog inom 3 månader efter födelsen på grund av leversvikt. Histopatologiska analysen av levern visade komplett cirrhos med tecken på kronisk gallstas, microvesicular steatosis och massiva hemosiderosis. Patienten var dessutom heterozygous för de C282Y och H63D mutationerna i genen hemochromatosis. SLUTSATSER: Pearsons syndrom bör läggas till i förteckningen över neonatal sjukdomar som kan orsaka microvesicular steatosis, lever ansamling av järn och lever cirrhos. ( info) |
7/356. lymfa förlust i tarm och allvarliga näringsmässiga störningar i crohns sjukdom. En allvarlig näringsmässiga brist status beskrivs i en 22-årig patient med crohns sjukdom. Den kliniska bilden vid införsel dominerades av ett avsnitt av mag avblodning sekundära clotting störningar (K-vitamin deficiency) och allvarlig utmärgling på grund av att ett protein energi undernäring. Mekanismerna bakom allvarliga näringsmässiga störningar i crohns sjukdom är multifaktoriell. I denna patient var lymfvävnad läckage i intestinala lumen en viktig bidragande faktor i patogenes av protein-att förlora enteropathy, fat malabsorption och lymphocytopenia. Författarna kunde påvisa denna intestinala lymfa förlust av nukleära bildbehandling. ( info) |
8/356. Long-kedjan 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenas brist: variabel expressivity av moderns sjukdomar under graviditet och ovanliga presentation med Infantil gallstas och hypocalcaemia. patienter med lång-kedjan 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenas (LCHAD) brist med en Reyes-liknande syndrom, kardiomyopati eller plötslig oväntat dödsfall. Vi beskriver en ovanligt hos en patient med misstänkta LCHAD brister. Den proband presenterade vid 2 månaders ålder med en akut Infantil hypocalcaemia och vitamin d brist som är associerade med ockult, oförklarliga cholestatic leversjukdom. Plötsliga och oväntade dödsfallet inträffade 8 månader. Molekylär analysen visade homozygosity för den utbredda LCHAD (1528G > C, E474Q) mutation. Mor hade havandeskapsförgiftning under det tredje kvartalet av graviditeten. I en efterföljande graviditet utvecklade hon svår akut fet lever graviditet (AFLP) samt intrauterin fetala död 33 veckor av dräktigheten. Sammanfattningsvis, är Infantil hypocalcaemia en ovanlig fenotyp som är associerade med LCHAD brister. De dokument som historia moderns graviditet som fetala LCHAD brist är associerad med ett spektrum av moderns sjukdomar alltifrån havandeskapsförgiftning till livshotande AFLP. ( info) |
9/356. Cytogenetiska studier i en patient med akut granulocytic leukemi sju och en halv år varaktighet. Under en 7 1/2-års period övervakas vi en chromosomally aberrant cellinje i en kvinna med akut granulocytic leukemi (AGL) vars sjukdom följt en ganska ovanlig kurs. Hennes första eftergift inducerad med 6-mercaptopurine (6-MP) och prednisone bibehölls för 52 mo med metotrexat (MTX) biweekly doser ges muntligen. Eftersom tecken på lever dysfunktion uppstod, stoppades underhåll terapi. Efter 15 mo utan kemoterapi drabbades hon sin första återfall (5 års 7 mo efter den första diagnosen). Andra eftergift, igen inducerad med 6-MP och prednisone, bibehölls för 1 år, efter vilken en andra återfall inträffade. En annan eftergift varar för endast 4 mo följdes av ett återfall av den leukemic processen som ledde fram till hennes död. Cytogenetiska studier av märg celler och perifert blod vid tiden för hennes första diagnos visade onormal stam linjer med karakteristiska kromosom brytpunkter. En liten andel av maligna celler med dessa markörer kvarstod i hennes märg under hennes långvariga eftergift. Vid tiden för hennes första återfall, hade 75% av hennes marrow cells markör Karyotyp, och vid tidpunkten för dödsfallet (7 1/2 år efter leukemi diagnostiserades) alla analyserbart märg metafaser hade de karakteristiska kromosom förändringarna. ( info) |
10/356. Bukspottkörtelinflammation följande intestinala kringgå för fetma. Tre av 24 patienter som genomgår intestinala kringgå för behandling av sjuklig fetma har utvecklat akut Bukspottkörtelinflammation för postoperativa perioden. Alla tre hade genomgått end-to-end jejunoileal kringgå. Denna allvarliga postoperativa komplikationer har spelats sällan. Dess betydelse och möjliga etiologiska faktorer diskuteras. ( info) |