1/735. Fístula congenital do palato. Quatro caixas da fístula congenital do palato são apresentadas. Todos os quatro pacientes tiveram uma fístula que fosse situada no vault com um uvula bífido, na separação submucous dos músculos palatais, nas deformidades das placas palatais e de fissura congénita do lábio superior unilateral. A incompetência de Velopharyngeal apareceu em crianças primeiramente tratadas. A etiologia e o tratamento cirúrgico do defeito congenital são discutidos. ( info) |
2/735. Camuflar na região da cabeça e da garganta--uma opção não invasora para lesões de pele. A técnica camuflar, um procedimento não invasor para corrigir falhas na textura e na cor da pele facial, são apresentados. A aceitação e o uso da camuflagem por 52 pacientes com diagnósticos diferentes são apresentados. As vantagens da camuflagem são discutidas em comparação com tattooing médico. ( info) |
3/735. Fissura congénita do lábio superior nasal da deformidade e da microforma nos pais dos pacientes com fissura congénita do lábio superior. OBJETIVO: Para descrever deformidades nasais subtis e de fissura congénita do lábio superior da microforma nos pais cujas as crianças têm deformidades completas de fissura congénita do lábio superior. PROJETO: Análises clínicas de três pais cujas as crianças tiveram fissura congénita do lábio superior completos. As deformidades nasais subtis e de fissura congénita do lábio superior da microforma foram identificados. AJUSTE: Um Hospital Geral institucional: Clínica e do palato de fissura congénita do lábio superior de Manuel Gea Gonzales em Cidade do México, México. pacientes: O estudo examinou primeiramente os pais de todos os pacientes completos e incompletos do bordo-palato do cleft que foram vistos março 1994 a fevereiro 1997 pelos autores (n = 1000). Nós identificamos três pacientes, cada um de quem teve um pai que mostrou sinais fissura congénita do lábio superior nasal subtil da deformidade e da microforma. INTERVENÇÕES: Nenhuns para os pais. As intervenções nas crianças com e os palatos de fissura congénita do lábio superior foram sabidas. MEDIDAS PRINCIPAIS DO RESULTADO: As análises fotográficas qualitativas foram executadas. A simetria da narina, o desvio septal, a posição nasal do assoalho, e os malinsertions dos oris dos orbicularis foram examinados com cuidado. RESULTADOS: Três dos pais avaliados tiveram uma cartilagem do alar desloc caudal e um septo afastado. Um parent' o assoalho nasal de s era deprimido. Dois pais igualmente tiveram a evidência de uma fissura mínima do músculo dos oris dos orbicularis situada no bordo superior. CONCLUSÃO: As avaliações genéticas das crianças com fissura congénita do lábio superior completos e incompletos puderam igualmente incluir a avaliação completa de seus pais. Embora pequeno no tamanho, este estudo de três anamneses identificou deformidades nasais e do bordo no patients' pais. ( info) |
4/735. Stenosis do vestibule nasal e de seu tratamento. De nossa própria experiência e de uma revisão da literatura, nós apresentamos algumas técnicas que, em nossos olhos, dão ao cirurgião a possibilidade para tratar a maioria de casos encontrados do stenosis do vestibule nasal. Durante 1991 a 1998 o autor em Estugarda (W.G.) executou z-plasty simples combinado com as aletas locais em 6 pacientes e em corrupções compostas somente em 12 casos, para corrigir o stenosis nasal do vestibule. O autor em Lausana (R.M.), que descreveu primeiramente a aleta myocutaneous paranasal para corrigir não somente o stenosis nasal do vestibule mas igualmente o malposition baixo do alar tratou sobre 50 pacientes com esta técnica e com as corrupções compostas durante os últimos 20 anos. ( info) |
5/735. O rhinoplasty do aumento que usa uma estrutura auricular em forma de L da cartilagem combinou com a corrupção gorda cutânea para o nariz de fissura congénita do lábio superior. Nós preparamos uma estrutura em forma de L usando a cartilagem auricular autogénea e combinamos este com a gordura cutânea, de acordo com cada paciente, para transplantá-la em 12 pacientes com o nariz de fissura congénita do lábio superior. Embora a cartilagem auricular fosse fraca no seus próprias, por nosso método nós obtivemos um suporte forte da columela e um aumento nasal do dorso ao mesmo tempo. A corrupção gorda cutânea forneceu camuflar para irregularidades da cartilagem e foi útil para aumentar o volume da corrupção. Embora a absorção causasse um volume diminuído até certo ponto, não havia nenhuma outra complicação tal como a formação do quisto, e um contorno nasal natural foi conseguido em todos os pacientes. ( info) |
6/735. Caso novo da síndrome de Richieri-Costa/Guion-Almeida. Nós descrevemos um menino com anomalias congenitais múltiplas/síndrome atraso mental (MCA/MR). Tem o atraso de crescimento, microbrachycephaly, coloboma da íris, e as anomalias faciais típicas que incluem fissura congénita do lábio superior/palato. Este phenotype sobrepor com o aquele descrito por Richieri-Costela e por Guion-Almeida em três irmãos brasileiros. O paciente novo fornece uma evidência mais adicional da existência desta entidade clínica rara. ( info) |
7/735. Neuropatia facial congenital no microsomia displasia-hemifacial oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar-Gorlin). Quatro pacientes com características clínicas da síndrome de Goldenhar-Gorlin que mostraram a paralisia facial na examinação clínica são apresentados. O quarto caso morreu depois da cirurgia para fissura congénita do lábio superior. A autópsia revelou a hipoplasia do nervo facial direito em seu segmento intracranial, com núcleo facial direito pequeno na haste de cérebro. Os aspectos nosológicos da síndrome de Goldenhar-Gorlin são discutidos. A paralisia facial periférica, como uma parte desta síndrome, é revista à vista dos resultados clínicos e patológicos e em seu relacionamento às anomalias cardíacas. Sugere-se que a síndrome de Goldenhar-Gorlin seja uma parte de uma síndrome cardiofacial assim chamada. ( info) |
8/735. Confirmação da síndrome de Kapur-Toriello em um paciente italiano. Nós relatamos um paciente que mostra o phenotype descrito por Kapur e por Toriello (41:423 do MED Genet do Am J - 425, 1991) em dois sibs. As manifestações clínicas incluem o atraso mental severo, de fissura congénita do lábio superior/palato, e nariz distintivo, olho, e defeitos intestinais. Este caso adicional contribui a uma definição melhor da síndrome aparentemente nova de MCA/MR propor por Kapur e por Toriello. ( info) |
9/735. Evidencie essa síndrome e Bowen da CEA--A síndrome de Armstrong é expressões variáveis da mesma doença. Diversas desordens clínicas combinam ectodérmico displasia (ED) e fissura congénita do lábio superior e/ou o palato (CL/P). Estas circunstâncias foram reconhecidas como um grupo de doenças com um espectro fenotípico estreito e de pontos múltiplos da sobreposição. Nós relatamos um paciente com um diagnóstico clínico da síndrome da CEA (o ankyloblepharon, defeitos ectodérmicos, e CL/P) quem tem adicionalmente algumas características observadas em uma desordem diferente de ED-CL/P, síndrome de Bowen-Armstrong. Por causa desta sobreposição clínica, nós sugerimos que a síndrome da CEA e a síndrome de Bowen-Armstrong possam ser manifestações variáveis da mesma entidade patológica. ( info) |
10/735. As malformações sistemáticas e periocular múltiplas associaram com a síndrome fetal da hidantoína. Os anticonvulsivos permanecem necessários durante a gravidez e a remoção de tais drogas não é recomendada. Entretanto, na evidência disponível, o médico pode esperar um risco aumentado de malformação que inclui anomalias do olho como foi esboçado. As anomalias incluem deficiências do crescimento e o motor atrasado/desenvolvimento mental junto com características dysmorphic, o mais comum de que parece ser fissura congénita do lábio superior/fissura congénita do céu da boca. Adicionalmente, muitas destas crianças sofrem das anomalias do olho que incluem o hypertelorism, a ptose, o estrabismo, dobras epicanthal, e neste caso anomalias do instrumento lacrimal. ( info) |