1/110. Rapport de cas : conservation urinaire aiguë secondaire à Isaacs' ; syndrome. Nous rapportons un cas peu commun de la conservation urinaire aiguë secondaire à Isaacs' ; syndrome dû au spasme externe de sphincter uréthral. Le patient pouvait reprendre vider spontané après le traitement de la maladie fondamentale. Au suivi de six mois, il n'y avait aucune plainte vidante. ( info) |
2/110. Un sinus cutané congénital présentant le fasciculation et l'hypertrophie de muscle. OBJECTIF : Pour rapporter les dispositifs cliniques uniques et inconnus de l'hypertrophie de fasciculation de muscle et de muscle dans une cas de sinus cutané congénital. PATIENTS : Une fille de 16 ans présente avec le fasciculation continu, souvent crampe, et l'hypertrophie du muscle gauche de veau. Spina bifida montrée par radiographie de L4, de L5 et de S1. MRI a indiqué la région cutanée de sinus de la fossette de peau du de nouveau au mater de dura, et s'est relié à la tumeur intradural d'inclusion. À la chirurgie la tumeur d'inclusion a contenu beaucoup de poils courts, et l'equina de partie caudale étaient sévèrement adhérent. microdissection de la tumeur et de l'adhérence a été exécuté. À 2 ans après que le fasciculation de chirurgie a diminué mais suite ; cependant, les crampes douloureuses du muscle de veau ne se produisent pas. CONCLUSIONS : Les poils courts de dermoïde et de l'adhérence pourraient être irritatifs à l'equina de partie caudale. L'hyperactivité du neurone moteur stimulé peut causer le fasciculation de muscle menant à l'hypertrophie du muscle de veau. ( info) |
3/110. Signification pathophysiologique des fasciculations dans le diagnostic tôt du SAL. Dans la sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL), les muscles avec la force préservée peuvent avoir des potentiels de fasciculation (FPs) comme seule anomalie. Le FPs dans des muscles forts sont principalement simple et stable, et peuvent souvent être recrutés par une légère contraction volontaire. Dans des muscles faibles et atrophiques, le FPs sont généralement complexe et instable, tendent à avoir une cadence de tir plus lente et ne sont pas recrutés par contraction volontaire. les études de Macro-électromyographie suggèrent que ces FPs fassent partie d'une unité de moteur plus complexe, par opposition à FPs simple qui peut représenter toute l'unité de moteur. On a observé FPs conduit par la stimulation magnétique transcranial (TMS) dans 13 patients de SAL. les fasciculations TMS-conduits ont eu une morphologie simple et étaient stables. Des potentiels complexes jamais ont été cortical conduits. Ces observations renforcent la conviction que les fasciculations dans le SAL peuvent avoir différentes origines. FPs simple et stable surgissent proximally et sont probablement liés aux phénomènes d'excitotoxicity, alors qu'il est le plus susceptible provenir complexe, FPs instable des pousses axonal distales qui sont associées au processus de reinnervation. Quelques patients de SAL présentant la fatigue et la faiblesse douce peuvent avoir les fasciculations prodigues à une phase tôt dans l'évolution de la maladie. On devrait fortement suspecter des patients présentant l'énervation localisée dans une région et FPs diffus de avoir le SAL. Avec cette stratégie il devrait être possible de raccourcir le temps de diagnostic. ( info) |
4/110. Fasciculations sans fibrillations : le dilemme du diagnostic tôt. Le défi d'identifier des patients à la partie de la maladie a accentué le rôle des marqueurs subtiles de la pathologie clinique. Les changements électrophysiologiques précèdent habituellement l'évidence de la faiblesse clinique et ont été donc impliqués. Spécifiquement, le début des fasciculations, en particulier ceux répandus dans la distribution, en l'absence des potentiels de fibrillation, ont été suggérés comme indicateur tôt de la maladie de neurone moteur. Plusieurs cas seront présentés ici aux exemples de point culminant où les fasciculations diffus n'étaient pas assez pour impliquer exactement les critères diagnostiques courants pour la sclérose de partie latérale amyotrophic (SAL). Dans deux exemples, des diagnostics alternatifs ont été par la suite soutenus. Si le but du diagnostic tôt est de mener au traitement tôt avec la thérapie expérimentale, nous devons être certains que nous étudiions aussi homogène une population des patients comme possible. Les Fasciculations ne sont pas seuls assez pour impliquer le diagnostic tôt ; la progression de la maladie est probablement la caractéristique historique la plus importante simple pour le diagnostic. Les signes de l'énervation active (c.-à-d. potentiels de fibrillation) sont critiques. La faiblesse chronique devrait être proportionnelle ou à l'atrophie ou le neurone moteur supérieur signe dedans le muscle affecté. Ceci devrait être vrai pour l'identification tôt et en retard de la maladie. ( info) |
5/110. Évaluation neurologique infantile. L'évaluation neurologique infantile reflète la maturation continue du système nerveux central. Des approches traditionnelles à l'évaluation ne peuvent pas être employées. Les facteurs clé sont observation et flexibilité précises en obtenant les données. Un exemple de cas utilisant un mois-vieil enfant en bas âge 4 illustre des approches spécifiques à l'évaluation. ( info) |
6/110. paralysie bulbaire progressive : un rapport de cas diagnostiqué par des symptômes linguaux. Le but de ce rapport est de montrer un cas de la paralysie bulbaire progressive (PBP), diagnostiqué par les spécialistes oraux en médecine, des symptômes oraux de la maladie. Nous n'avons trouvé pas plus de deux cas édités de PBP diagnostiqués par des changements linguaux. Nous avons suivi le patient pendant presque quatre années, qui est remarquable considérant que la période normale de survie pour ces patients est jusqu'à trois ans. Nous voudrions souligner le rôle des dentistes généraux dans le diagnostic des conditions systémiques basées sur un examen oral qui devrait inclure les muscles oro-facial. ( info) |
7/110. Neuropathie multifocale de moteur et Hashimoto' asymptomatique ; thyroïdite de s : premier rapport d'une association. La neuropathie de moteur avec les blocs multifocaux de conduction représente un désordre autoimmun récemment identifié du myelin périphérique de nerf. L'association des neuropathies ou des neuronopathies de moteur avec des désordres thyroïde, tels que l'hyperthyroïdisme, hypothyroïdisme ou néoplasmes thyroïde a été rarement décrite. Nous avons étudié un homme de 61 ans avec une année-histoire 2 de la faiblesse lentement progressive des membres gauches avec l'atrophie et les fasciculations. Les études de vitesse de conduction de nerf ont indiqué les blocs multifocaux de conduction de moteur. Le titre d'IgM de sérum des anticorps contre GM1 a été élevé (1 : 1280 ; n.v. jusqu'au 1:640). Les études thyroïde étaient compatibles avec Hashimoto' ; thyroïdite de s. La thérapie avec des immunoglobulines intraveineuses de dose élevée a été suivie d'un rétablissement clinique prompt. Alors la maladie a assumé un cours dépendant d'immunoglobulines intraveineuses avec un plein clinique, mais la coupure, rétablissement. C'est la première observation d'une association de la neuropathie multifocale de moteur avec des titres élevés de GM1 et de Hashimoto' ; la thyroïdite de s et renforce l'origine autoimmune de neuropathie multifocale de moteur aussi bien que les rétablissements cliniques répétés après les immunoglobulines intraveineuses. Ce cas suggère également d'étudier profondément la fonction thyroïde dans les patients présentant la neuropathie multifocale de moteur. ( info) |
8/110. analyse tridimensionnelle de mouvement oculaire de myokymia oblique supérieur. BUT : Pour confirmer l'idée que la contraction unique du muscle oblique supérieur cause à des attaques de myokymia oblique supérieur (SOM). CONCEPTION : Rapport d'observation de cas. MÉTHODES : Un homme de 43 ans s'est présenté avec les mouvements oculaires oscillants monoculaires épisodiques. Des mouvements oculaires tridimensionnels ont été enregistrés utilisant le système magnétique d'enroulement de recherche et ont analysé comme vecteur de rotation. Les attaques de SOM se sont composées de l'intorsional, dépressif, et des phases rapides abductive et de leurs phases lentes de décomposition exponentielles. RÉSULTATS : Direction moyenne d'axe de rotation pour les phases rapides tandis que la fixation droit devant était à 51.5 /- 5.4 degrés d'axe de dépression dans l'avion vertical-de torsion, 78.7 /- 4.4 degrés d'axe d'abduction dans l'avion horizontal-de torsion, et 76.3 /- 4.3 degrés d'axe d'abduction dans l'avion horizontal-vertical ( /-SD, n = 50). Les constantes de temps des phases lentes étaient moins de 0.1 seconde. CONCLUSIONS : L'analyse tridimensionnelle quantitative de SOM a directement confirmé que les phases rapides des attaques de SOM ont été induites par la contraction unique du muscle oblique supérieur. ( info) |
9/110. Neuropathie fémorale aiguë secondaire à un hématome de muscle d'iliacus. Nous présentons un patient avec un hématome spontané de muscle d'iliacus, apparaissant juste après une manoeuvre physique mineure, se présentant avec la douleur et la neuropathie fémorale au commencement démontrées par les fasciculations massifs de muscle de quadriceps. Une étude de résonance magnétique de la formation image (MRI) du secteur pelvien a confirmé le diagnostic, montrant un hématome secondaire à une larme partielle de muscle. Le patient a été contrôlé conservativement, et l'activité de muscle continue cessée en 3 jours, avec l'amélioration progressive de la douleur et de la faiblesse. Le rétablissement était complet. La neuropathie fémorale est rare et habituellement due à la compression des lésions de la masse de muscle de psoas de nature diverse, y compris des hématomes. La neuropathie habituellement subaiguë et fémorale peut présenter intensément dans les caisses de grandes ou stratégiquement placées lésions compressives de nerf fémoral, et peut exiger l'évacuation chirurgicale. Le cas présenté ci-dessus est remarquable puisque le hématome de muscle est apparu après une manoeuvre non-violente, des fasciculations étaient présent au début, et la gestion conservatrice était suffisante pour un plein rétablissement. ( info) |
10/110. syndrome de Dyspnée-fasciculation : l'échec respiratoire tôt dans le SAL avec le moteur minimal signe. FOND : L'échec respiratoire (rf) dans le SAL se produit typiquement comme manifestation en retard. Tandis qu'il y a des rapports patients rares de rf tôt, de la plupart de membre modéré eu et de faiblesse bulbaire. DESIGN/METHODS : Nous avons examiné des données cliniques et de laboratoire de 3 patients présentant le SAL, le rf tôt, et les signes mineurs de moteur. RÉSULTATS : Les patients étaient masculins, des âges 62, 75 et 80 ans. Les patients se sont présentés avec 6 mois à 2 ans d'exertional et dyspnée nocturne, hypersomnolence de jour, fatigability de membre, et perte de poids. L'examen a montré la tachypnée, la légère faiblesse distale de membre, et le hyperreflexia. Chacun des trois patients a eu les fasciculations en avant, l'insomnie, les résultats de support d'EMG, le FVC (32-74% prévu), le PO2 (50-80 mmHg), le PCO2 (52-76 mmHg) et le BiPAP prié (pression positive à deux niveaux de voie aérienne). Un patient a eu un FEV1/FVC réduit de 0.55 et une augmentation de 15% en poteau-bronchodilateur FEV1 proposant la maladie pulmonaire obstructive chronique concourante (COPD). Cependant, son O2 de P (A-a) était seulement 7 mmHg suggérant que COPD n'ait pas été le facteur principal causant l'échec respiratoire ; son hypercapnea extrême n'a pas pu être expliqué par seul SAL ou COPD. CONCLUSIONS : Le SAL peut présenter avec le rf non expliqué, ou la perturbation de sommeil ressemblant à l'apnea de sommeil, sans faiblesse significative bulbaire ou de membre. Dans notre expérience, de tels patients sont vieux avec la dyspnée, les fasciculations, et d'autres signes mineurs de moteur : le syndrome de Dyspnée-fasciculation. COPD concourant peut augmenter l'effet du SAL, ayant pour résultat un rf plus tôt. FVC peut être relativement préservé, en dépit de l'hypercapnie. ( info) |