1/68. A doença de rim polycystic dominante Autosomal associou com a surdez neuro-sensorial familial.A doença de rim polycystic dominante Autosomal (ADPKD) é caracterizada por desordens renais e não-renais. A participação de Extrarenal inclui manifestações noncystic tais como anomalias cardiovasculares, divertículos relativos ao cólon e aneurysms intracranial. A perda da audição neuro-sensorial Familial (SNHL) foi incluída na definição de Alport' síndrome de s. Entretanto, outros tipos de nefropatia foram associados ocasionalmente com a surdez hereditária. A associação de ADPKD com SNHL hereditário não tem sido documentada previamente. Nós relatamos uma família com o ADPKD associado com a surdez neuro-sensorial bilateral em uma pedigree de quatro membros afetados em quatro gerações.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
2/68. doença de rim polycystic dominante autosomal de semelhança da doença cística renal Diálise-associada: um relatório de dois casos.A doença cística renal adquirida é comum nos pacientes que recebem a diálise. Caracterìstica, os rins são pequenos ou, menos frequentemente, normais no tamanho, e os quistos são geralmente menos de 0.6 cm no diâmetro. Nós apresentamos aqui 2 pacientes que, após 5 e 7 anos na hemodiálise, desenvolveram ampliação renal marcada, com os grandes quistos nos rins e, em 1 paciente, no fígado também; a aparência na ecografia e no tomography computado era indistinguível da doença de rim polycystic dominante autosomal. Antes de começar a diálise o primeiro paciente era um homem dos anos de idade 19 que desenvolvesse a parada programada renal do glomerulonephritis crescente, e o segundo paciente era um homem dos anos de idade 33 que desenvolvesse a falha renal da fase final da hipertensão maligno. Nenhum paciente teve quistos renais no início da falha renal da fase final.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
3/68. Nephrectomy bilateral, diálise peritoneaa e transplantação renal cadavérica subseqüente para o tratamento da falha renal devido à doença de rim polycystic que exige a ventilação contínua.Nós relatamos aqui em um recém-nascido com a falha renal da fase final devido à doença de rim polycystic recessive autosomal, igualmente causando ventilação-exigindo a aflição respiratória. A diálise peritoneaa podia manter o vivo recém-nascido mas não wean o do respirador. Após a remoção de ambos os rins enormes, a diálise tornou-se mais eficaz e permitida o neonate a extubated mais tarde somente 5 dias. Decidiu-se registar o bebê para uma transplantação cadavérica pediatra do rim quando alcangou um peso do corpo de 6 quilogramas ou executar uma vida relacionou a transplantação se nenhum tal rim se tornou disponível e o bebê veio um peso do corpo de 7 quilogramas. Na idade de 9 meses e de um peso de 6 quilogramas um rim cadavérico de um doador 20 mês-velho tornou-se disponível e foi transplantado extraperitoneally. O immunosuppression profiláctico incluiu o cyclosporin, o mofetil do mycophenolate e os esteróides. A pneumonia no dia post-operative 10 exigiu o cuidado respiratório para diversos dias e rejeção aguda que exigem a diálise peritoneaa. Ambas as complicações foram controladas com antibióticos e conversão do cyclosporin ao tacrolimus e um aumento provisório nos esteróides. Treze meses mais tarde a criança está viva e bem com uma creatinina do soro de 0.6 mg%. Desta experiência nós recomendaríamos a remoção adiantada dos rins polycystic que causam a fase final a falha renal e a insuficiência respiratória, começando a diálise peritoneaa e executando uma transplantação renal o mais cedo possível. Esta estratégia terapêutica parece apropriada para esta situação complexa.- - - - - - - - - - ranking = 1.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
4/68. O embolization da artéria renal controla a dor intratável em um paciente com doença de rim polycystic.Um homem dos anos de idade 65 com doença de rim polycystic adulta (APKD) e falha renal crônica sofreu da dor e da distensão abdominais intratáveis por 2 semanas. A infusão do Meperidine não aliviou sua dor. Entretanto, a dor e a distensão abdominal foram controladas com sucesso pelo embolization de ambas as artérias renais.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
5/68. Terapia arterial renal do embolization de Transcatheter em um paciente com doença de rim polycystic na hemodiálise.Nós relatamos um paciente com a doença de rim polycystic dominante autosomal (ADPKD) que submete-se à hemodiálise a longo prazo que se submeteu ao embolization arterial do transcatheter (TAE) das artérias renais para encolher rins ampliados. Em 1983, a hemodiálise começada paciente por causa da falha renal crônica secundária a ADPKD. Entretanto, tamanho renal continuado a aumentar. Em janeiro 1997, foi admitido a nosso hospital com distensão e anorexia abdominais, além do que a progressão da anemia. Gastroendoscopy superior mostrou uma úlcera esofágica e uma compressão externa severa do estômago. A angiografia renal que usa a técnica de Seldinger mostrou artérias renais segmental esticadas e deformadas com ampliação maciça dos rins. TAE com as bobinas do aço inoxidável foi executado em ambas as artérias renais. Com uma diminuição rápida e progressiva no tamanho do rim, a anorexia e a anemia foram melhoradas, e a compressão gastrintestinal foi eliminada. Em alguns pacientes com ADPKD, o tamanho renal continua a aumentar mesmo depois a iniciação da diálise. Em aproximadamente 10 anos, os pacientes desenvolvem complicações gastrintestinais, tais como a disfagia, o íleo, a constipação severa, e a perfuração intestinal. Os procedimentos cirúrgicos tais como o nephrectomy não são satisfatórios. Este relatório mostra que TAE é uma terapia segura e eficaz para pacientes com o ADPKD com os rins maciça ampliados.- - - - - - - - - - ranking = 1keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
6/68. O papel da exploração do osso na deteção da calcificação metastática: um relatório do caso.A calcificação metastática associada com a falha renal é descrita bem. Os agentes da exploração do osso acumulam aos vários graus dentro dos locais extraskeletal da calcificação metastática. Os autores descrevem um paciente com doença de rim polycystic tendo por resultado a falha renal, com o desenvolvimento subseqüente do hyperparathyroidism secundário e da calcificação metastática. Desosse a tomada anormal revelada scintigraphy em ambos os pulmões, no pé direito, e no righthand.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
7/68. Reticulosarcoma que ocorre durante a hemodiálise a longo prazo.Reticulosarcoma que ocorre durante a hemodiálise a longo prazo. Um exemplo da falha renal crônica devido à doença polycystic dos rins com desenvolvimento de um reticulosarcoma com participação cerebral durante a hemodiálise da manutenção é descrito. O Immunosuppression do uremia poderia ter jogado uma parte importante na indução do tumor neste caso e poderia igualmente ser um fator significativo na incidência elevada de de-novo malignidade em receptores renais da transplantação.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
8/68. Hipertensão da falha renal crônica e do portal--a derivação portosystemic é indicada?Nós relatamos duas meninas com histórias da doença de rim polycystic recessive. Ambos estavam na hemodiálise da manutenção. Tinham-se submetido à derivação portocaval longe do ponto de origem cirúrgica por causa da hipertensão portal. Um nephrectomy mais atrasado, bilateral foi executado, e apresentaram com encefalopatia hepatic (ELE) e evolução para o coma e a morte hepatic irreversíveis. A derivação de Portosystemic é o tratamento da escolha da hipertensão portal. O rim joga um papel essencial na eliminação da amônia durante a derivação portosystemic. Assim, nós forçamos o risco dELE depois que derivação portosystemic seguida pelo nephrectomy bilateral nos pacientes com a falha renal da fase final e sugerimos que a transplantação combinada do fígado-rim seja considerada.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
9/68. Fumo--um factor de risco renal.Uma das tarefas as mais importantes da nefrologia clínica e experimental é identificar os factores de risco da progressão da falha renal. Um factor de risco renal principal que não seja reconhecido suficientemente apesar da evidência crescente é fumo de cigarro. Os Diabetologists eram os primeiros para reconhecer os efeitos adversos do fumo no rim: no tipo - 1 e no tipo - 2 o diabetes (i) de fumo aumenta o risco de desenvolvimento da nefropatia e (ii) dobra quase a taxa de progressão à falha renal da fase final. Até que não se estiver sabido recentemente se fumar igualmente aumenta o risco ao progresso à falha renal da fase final nos pacientes com doença renal preliminar. Um estudo europeu multicentrado retrospectivo do caixa-controle mostrou que fumar é um factor de risco independente para a falha renal da fase final nos pacientes com doença renal inflamatório e noninflammatory, isto é glomerulonephritis de IgA e doença de rim polycystic. A patogénese do dano renal smoking-related é pela maior parte desconhecida. O aumento intermitente na pressão sanguínea durante o fumo parece jogar um maior protagonismo em causar dano renal, mas uns pathomechanisms potenciais mais adicionais são presumivelmente igualmente eficiente. Fumando como um factor de risco renal é do grande interesse aos diabetologists assim como nephrologists, mas esta informação tem tido infelizmente até agora pouco impacto na gerência paciente. O artigo do presente revê o conhecimento atual sobre os riscos renais de fumo e discute os mecanismos potenciais de ferimento renal fumar-negociado.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
10/68. A diálise peritoneaa é a terapia da escolha para pacientes da doença renal da fase final com desordens de coagulação hereditárias.A falha renal crônica é uma complicação incomun de desordens de coagulação hereditárias (HCDs), mas esta situação poderia mudar em um futuro próximo. A modalidade da diálise para a doença renal da fase final (ESRD) nos pacientes com um HCD é uma escolha difícil. A hemodiálise (HD) pode ser considerada, mas tratamento intensivo com fatores de coagulação é exigida para a execução vascular do acesso e para cada procedimento de HD. A diálise peritoneaa (paládio) foi propor infrequëntemente. Entretanto, o paládio exige a terapia da recolocação da coagulação somente durante a colocação peritoneaa do cateter. O alvo deste papel é descrever nossa experiência de três pacientes com ESRD e HCD, tratada com sucesso com o paládio crônico no a médio termo. O caso 1 era um homem dos anos de idade 58 com hemofilia moderada A, tipo - 2 infecções mellitus de diabetes, e da hepatite c do vírus (HCV). Seu ESRD era secundário ao glomerulonephritis. Um cateter peritoneal do dobro-punho foi coloc cirùrgica com a administração pre-emptive do fator viii. Começou o tratamento com a diálise peritoneaa ambulatória contínua (CAPD). Uma hérnia inguinal foi reparada sem complicações. Após onze meses da continuação, nenhum episódio da hemorragia foi observado e o resultado clínico é óptimo. O caso 2 era um homem dos anos de idade 46 com hemofilia severa A, tipo - 2 infecções mellitus de diabetes, e de HCV e de imunodeficiência humana do vírus (hiv). Desenvolveu uma nefropatia do diabético que exigisse a terapia renal da recolocação. Um cateter permanente do silicone foi introduzido na veia de jugular interno esquerda, e o paciente começou o tratamento de HD. Mais tarde, a terapia do paládio foi propor. Um cateter peritoneal foi com infusão simultânea do fator viii. O sangramento mínimo observado no túnel subcutaneous sobre as seguintes 48 horas. Paciente o tratamento começado do paládio sem complicações, e dois meses mais tarde, permanecendo assintomático, transferido a um outro centro. O caso 3 era uma mulher dos anos de idade 41 diagnosticada com tipo 2A da doença de von Willebrand, infecção de HCV, e doença de rim polycystic, que apresentou com ESRD. Uma fístula arteriovenosa interna foi executada sob a tampa do fator de coagulação. Durante um fistulography, e apesar do tratamento substitutive do fator de coagulação, o paciente mostrou um hematoma importante. Mais tarde, o paládio foi considerado. Um cateter peritoneal foi implantado sob a tampa do fator de coagulação. O curso postoperative era uncomplicated, e o paciente começou o tratamento de CAPD. Durante a continuação, sofreu dois episódios do hemoperitoneum que foram resolvidos com dialysate frio. Após nove meses, continuou uneventfully no paládio. Em conclusão, o paládio é a terapia da escolha para pacientes com desordens de coagulação hereditárias e do ESRD que exige a diálise. A terapia peritoneaa da diálise evita muitas das complicações relativas à terapia de HD.- - - - - - - - - - ranking = 0.2keywords = polycystic (Clic here for more details about this article) |
| (Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish) | | Próximo -> |