1/271. falha de fígado Nefazodone-induzida: relatório de três casos. FUNDO: A falha de fígado é um resultado raro mas devastador da toxicidade da droga. OBJETIVO: Para descrever três casos da falha de fígado subfulminant que foram causados provavelmente pelo nefazodone, um antidepressivo novo que seja um phenylpiperazine sintètica derivado. PROJETO: Série do caso. AJUSTE: Dois centros médicos da universidade e um children' hospital de s. pacientes: Três mulheres 16 a 57 anos de idade. INTERVENÇÃO: Dois pacientes submeteram-se à transplantação do fígado; o terço estava listado para a transplantação mas foi melhorado subseqüentemente. MEDIDA: Biópsia do fígado. RESULTADOS: Nefazodone foi administrado por 14 a 28 semanas antes do início dos sintomas. A duração da icterícia antes do início da encefalopatia variou de 4 a 6 semanas. Todos os casos da falha de fígado tiveram a aparência histologic similar, com necrose proeminente nas áreas centrolobular (zona 3). Um paciente teve a transplantação bem sucedida do fígado, uma submeteu-se à transplantação mas morreu-se, e uma melhorada sem transplantação. O início temporal da doença depois que o começo da terapia do nefazodone sugeriu ferimento hepatocelular severo causado pela droga. CONCLUSÕES: Porque o nefazodone parece causar ferimento hepatocelular severo em uma maneira idiossincrásica, as química rotineiras do fígado devem ser executadas antes de começar a terapia do nefazodone e os pacientes devem ser monitorados regularmente. A terapia deve ser interrompida se as concentrações da enzima do fígado se tornam anormais. ( info) |
2/271. Exacerbação da hepatite crônica D durante a administração do alfa do interferon. O prejuízo agudo e severo da função de fígado com icterícia e as ascites ocorreram em dois de sete pacientes com hepatite crônica D durante a administração alfa do interferon (10 MU três vezes um a semana). Ambos eles eram mulheres novas com diagnósticos histológicos do moderate à hepatite e à cirrose crônicas severas sem sinais da hipertensão portal. Somente uma recuperação lenta e parcial foi observada após a retirada do interferon. Os Autoantibodies de encontro à camada da pilha básica testaram o positivo nestes dois pacientes. Nos cinco pacientes permanecendo com hepatite d que não experimentou o prejuízo do fígado durante a administração do interferon, os anticorpos da camada da pilha básica foram encontrados somente em um caso. Nós concluímos que a descompensação severa da cirrose de fígado relativa à hepatite d pode ocorrer durante a administração do interferon. O Positivity de anticorpos da camada da pilha básica pode ser associado com o risco de desenvolver um evento tão adverso mas nossos dados não são suficientes para provar esta associação. ( info) |
3/271. A freqüência do flutamide induziu o hepatotoxicity nos pacientes com carcinoma da próstata. Para identificar e descrever a freqüência e a severidade do hepatotoxicity nos pacientes que receberam a terapia do flutamide para o cancro de próstata, 22 pacientes foram tratados com a combinação de flutamide e de goserilin ou orchiectomy. Após o diagnóstico e a plataforma do cancro de próstata, os resultados da linha de base foram obtidos para um jogo de cinco testes de função do fígado (Ts do LF). Hepatotoxicity foi avaliado de acordo com os critérios do WHO. Após a iniciação da terapia do flutamide, os Ts do LF foram executados em 4, 8 e 12 semanas e em cada 2 meses depois disso. O hepatotoxicity severo apareceu em dois de 22 pacientes (de 9%). Depois da descontinuação do flutamide, um paciente morreu devido à falha de fígado aguda. No outro paciente uma melhoria de Ts do LF ocorreu após a cessação do flutamide. O hepatotoxicity severo observado em dois de 22 pacientes (de 9%) ocorreu mais freqüente do que é previsto na literatura. Os pacientes trataram com o flutamide, tendo sintomático ou as elevações assintomáticas da enzima do fígado, devem ser terapia descolada o mais cedo possível. ( info) |
4/271. Gerência da falha de fígado em um paciente haemophilic co-contaminado com os vírus da imunodeficiência humana e da hepatite c. Nós apresentamos um exemplo da falha de fígado em um paciente haemophilic coinfected com os vírus adquiridos transfusão da imunodeficiência humana (hiv) e da hepatite c (HCV). O caso ilustra a interação de vírus múltiplos com progressão acelerada para terminar a infecção hepática e finalmente a morte do estágio. Nós relatamos o impacto na gerência paciente de duas biópsias do fígado, que diagnosticaram droga inicial uma hepatite induzida e subseqüentemente um HCV atípico relacionou a hepatite. ( info) |
5/271. Síndrome de Hemophagocytic que apresenta como a falha hepatic aguda em dois infantes: sobreposição clínica com hemocromatose neonatal. Dois pacientes com lymphohistiocytosis hemophagocytic que apresentou com falha de fígado aguda são relatados. Ambos apresentaram com febre, hepatoesplenomegalia, testes de função marcada elevados do fígado, perfis anormais da coagulação, e um aumento no ferritin do soro. Ambos os infantes foram diagnosticados com a hemocromatose neonatal baseada em um retrato clínico da insuficiência hepatic com hyperferritinemia e consultados para a transplantação do fígado. O primeiro paciente morreu da falha e do septicemia de fígado antes da transplantação. A revisão do material da autópsia revelou a hepatite-como o teste padrão e a infiltração extensiva do fígado e os outros órgãos que incluem a medula por histiocytes, alguns de que eram hemophagocytic. O segundo paciente submeteu-se à transplantação do fígado mas morreu-se 44 dias depois disso do lymphohistiocytosis hemophagocytic progressivo. A examinação do fígado resected demonstrou a hepatite-como o teste padrão, a proliferação dos histiocytes, e o hemophagocytosis, e o histiocytosis hemophagocytic revelado da medula. Hemophagocytosis retornou no allograft. As manifestações Hepatic são comuns no lymphohistiocytosis hemophagocytic e a falha hepatic evidente pode ocorrer, mas a apresentação da inicial como a falha hepatic fulminant não é boa reconhecida. O ferritin elevado do soro pode fazer a distinção da hemocromatose neonatal e dos outros formulários da falha de fígado neonatal difícil. O lymphohistiocytosis de Hemophagocytic deve ser considerado no diagnóstico diferencial da infecção hepática neonatal, especial quando é acompanhado dos cytopenias. ( info) |
6/271. O tratamento do cobre associou a infecção hepática na infância. FUNDO/ALVOS: A infecção hepática associada de cobre é acompanhada com concentrações do cobre do fígado elevado e infecção hepática progressiva na infância ou na infância. A doença é provavelmente devido à sobrecarga de cobre dietética excessiva (fonte de água cobre-enriquecida) e além do que seja baseado em uma predisposição genética. O tratamento com o penicillamine na doença indiana da infância, que o probable tem a mesma etiologia, é eficaz quando é começado cedo bastante assim como em Wilson' doença de s. Nós apontamos descrever as características clínicas da infecção hepática associada cobre e relatar nossa experiência com opções diferentes do tratamento em crianças alemãs. MÉTODOS/RESULTADOS: Dois meninos apresentaram na idade de 6 e 10 meses com a distensão abdominal devido à hepatoesplenomegalia. O diagnóstico da infecção hepática associada de cobre foi feito baseado na história de alimentação, em parâmetros padrão da função de fígado, em biópsia do fígado e em avaliação da concentração do cobre do peso seco e na excreção urinária do cobre. Ambos tiveram a cirrose micronodular, ballooning dos hepatocytes e dos corpos de mallory. Na criança A a melhoria da função de fígado foi observada após a introdução de terapia do penicillamine e de dieta cobre-reduzida. O tratamento foi parado após 18 meses, quando a normalização da concentração de cobre no fígado tinha ocorrido. Na criança B a falha de fígado aguda tornou-se apesar da iniciação de tratamento. O menino foi transplantado com sucesso. Ambas as crianças são presentemente saudáveis 10 anos depois que a transplantação e 4 anos após começa da terapia chelating, respectivamente. CONCLUSÕES: Nós concluímos, essa terapia chelating adiantada com penicillamine podemos ser bem sucedidos nas crianças com infecção hepática associada cobre. Em caso do diagnóstico atrasado e da falha de fígado aguda a transplantação do fígado é necessária. Nossos relatórios do caso destacam a necessidade urgente de diagnóstico rápido da infecção hepática associada cobre a fim iniciar a terapia cedo chelating. A infecção hepática associada de cobre deve obviamente ser considerada na infecção hepática de origem desconhecida. As causas possíveis da entrada de cobre dietética excessiva devem ser verificadas. ( info) |
7/271. Transplantação fornecedora viva do fígado em crianças crìtica doentes. De dezembro 1993, St Christopher' o hospital para crianças, Philadelphfia de s, PA, EUA forneceu doadores vivos a oportunidade de doar uma parcela de seu fígado às crianças que são crìtica illinois. Este relatório avalia os resultados das transplantações fornecedoras de vida do fígado (LDLT) em crianças crìtica doentes. Nós revimos retrospectiva os primeiros 22 LDLT em nossa instituição e comparamos a sobrevivência do paciente e da corrupção das nove crianças crìtica doentes com as 13 crianças estáveis. Vinte e dois LDLT foram executados em nossa instituição entre dezembro 1993 e outubro 1997. Nove de 22 transplantações [rede unida para o órgão que compartilha do status (UNOS) mim] foram executadas nas crianças que eram crìtica illinois treze do LDLT (status II e III de UNOS) foram executadas em crianças estáveis no hospital ou admitidas electively do repouso. O peso e a idade medianos na altura da transplantação eram 7 quilogramas (escala 4.6-54.5 quilogramas) e 16 meses (escala 3 months-12 ano), respectivamente, e não havia nenhuma diferença estatística entre os dois grupos. Em crianças crìtica doentes o allograft de 1 ano e a sobrevivência paciente eram 66% e 89%, respectivamente, excedendo os resultados publicados de UNOS para pacientes na sobrevivência 59.5% transplante e 69.7% paciente da manutenção das funções vitais (em 1 ano). o allograft Um-ano e a sobrevivência paciente nas crianças estáveis eram 92.3% e 100%, respectivamente. Todos os doadores vivos estão vivos e bem com função de fígado normal. Em conclusão, nossos resultados mostram que LDLT é uma aproximação viável para a transplantação em crianças crìtica doentes com falha de fígado e deve ser oferecido aos doadores potenciais. ( info) |
8/271. A falha de fígado fatal associou com a terapia do valproate em um paciente com Friedreich' doença de s: revisão do hepatotoxicity do valproate nos adultos. FINALIDADE: Valproate (VPA) - hepatotoxicity associado é considerado geralmente um problema de crianças novas com polytherapy, atraso mental, e defeitos metabólicos sendo a base. MÉTODOS: Um paciente adulto com falha de fígado fatal durante o tratamento com VPA é apresentado, e uma revisão da literatura em outros pacientes adultos é dada. RESULTADOS: Um paciente fêmea dos anos de idade 29 com Friedreich' a ataxia de s e as apreensões parciais com falha de fígado aguda durante o tratamento de VPA são relatadas. Os primeiros sintomas da falha de fígado (isto é, apatia durante a infecção superior febrile da via aérea) ocorreram 2 meses após ter começado a terapia de VPA. VPA era admissão de hospital interrompida de 10 dias mais tarde, quando teve a encefalopatia hepatic e a diátese severa do sangramento. O paciente morreu da falha de fígado e da broncopneumonia severas após 4 semanas do tratamento de suporte. CONCLUSÕES: Vinte e seis pacientes adultos (> 17 anos) com o hepatotoxicity fatal VPA-associado foram relatados na literatura. Dos 26 pacientes adultos, três recebiam o monotherapy de VPA. A idade variou entre 17 e 62 anos. A duração do tratamento de VPA antes que o primeiro sintoma variar entre 7 dias e 6 anos. Doze dos 26 adultos afetados não tiveram nenhuma doença subjacente ou uma doença claramente nonmetabolic e não-hepatic. Conseqüentemente os efeitos secundários severos VPA-associados igualmente devem ser considerados em pacientes adultos sem nenhuma evidência de um defeito metabólico ou de uma doença neurológica subjacente. ( info) |
9/271. Nervosa da anorexia com deficiência orgânica severa do fígado e complicações críticas subseqüentes. Uma mulher do twenty-year-old com o nervosa da anorexia (corpo index=11 maciço) sofrido da deficiência orgânica severa do fígado (aminotransferase 5.000 IU/l do aspartato, aminotransferase 3.980 IU/l da alanina, tempo 32% da protrombina), do hypoglycemia (glicose do soro 27 mg/dl), e da deficiência orgânica pancreatic (amílase 820 IU/l, lipase 558 IU/l). Caiu em um estado depressivo com irritabilidade, que não foi melhorada pela glicose intravenosa. Apesar do tratamento com plasmapheresis para a deficiência orgânica do fígado, desenvolveu subseqüentemente o edema pulmonar, falha renal aguda, sangramento gastrintestinal, e disseminou a coagulação intravenosa. Hemodiálise, ventilação mecânica e terapia de droga que incluem o prednisolone, prostaglandin E1, e ácido aminado branched-chain, melhorado seu estado crítico. Neste caso, a má nutrição pode ter sido a causa para a deficiência orgânica do fígado e as complicações subseqüentes. ( info) |
10/271. Uma catarata ràpida progressiva em um paciente com hypoparathyroidism auto-imune e falha aguda do fígado e a renal. A catarata é uma complicação conhecida do hypoparathyroidism, embora o mecanismo é obscuro. A progressão da catarata é tipicamente lenta nos pacientes com hypoparathyroidism idiopático. Nós descrevemos um exemplo de uma evolução extremamente rápida de cataratas hypocalcemic típicas em um paciente com o hypoparathyroidism auto-imune familial durante a falha hepatic e renal idiopática aguda, quando o cálcio e o fósforo do soro eram desequilibrados. Os médicos e os oftalmologista devem estar cientes das cataratas que tornam-se ràpida no ajuste de tais derangements metabólicos. ( info) |