1/33. Långlivade anaphylactic reaktion efter induktion med thiopentone och cisatracurium. En 6-årig pojke som presenteras för kirurgi för Fimos. anestesi tekniken med intravenös induktion med thiopentone och Neuromuskulära blockad med cisatracurium. Allvarlig beständig bronchospasm och centrala cyanos följde förvaltning av dessa droger. En kontinuerlig i.v. infusion av adrenalin på 0.2 mikrog. kg(-1) x min(-1) var nödvändigt att bryta den allvarliga eldfasta bronkiell hyperresponsiveness. det fanns ingen tidigare exponering för anestesi droger och ingen bestämd familjehistoria av allergi. Genom ökad serum eosinofila katjonaktiva protein, tryptase och histaminhalterna och IgE nivåer specifika för cisatracurium visat vi en IgE-medierad anaphylactic reaktion på cisatracurium i barnets första exponering för denna nya Neuromuskulära blockerande ombud. Anaphylactic reaktioner på nya anestesi droger kan utmanande att känna igen och behandla under allmän anestesi hos barn. Patogenes, diagnos och förvaltningen av livshotande långlivade allergiska reaktioner till intravenösa narkosmedel diskuteras. ( info) |
2/33. Primära lymphedema i penis: kirurgisk korrigering av preputium unfurling. Primära lymphedema i penis (PLP) är en sällsynt sjukdom. Vi rapporterar ett fall i en 2-årig, uncircumcised pojke där oengagerade inre preputium huden var vajade att täcka penile skaftet. Oengagerade inre preputium huden är ofta avlånga, och tillhandahåller en suture-free cover av tillräcklig längd för små penile skaftet inkluderar patienter. ( info) |
3/33. Preputium tänkbara: en fallbeskrivning. Patienten var en 92-årig manlig vars främsta klagomål var skattade lagring. X-Ray film visade flera överlappande förkalkning skuggor i regionen penile. Njurinsufficiens var spekulerat bero på post-renal hinder. Under diagnoserna nedläggning av den preputium mynningen genom balanoposthitis följt av skattade lagring och preputium tänkbara, gjordes en brådskande dorsala anskärning av prepuce. Sedan genomfördes sten borttagning och indwelling kateter placering. Njurlymfknutor funktionen återhämtade sig snart efter operationen, och patienten kan urinera fritt utan catheterization. Detta fall påminner oss om betydelsen av kirurgisk behandling för Fimos hos äldre patienter. ( info) |
4/33. Perioperativ hantering av ett barn med mycket-lång-kedjan acyl-coenzyme en dehydrogenas brist. Själva-lång-kedjan acyl-coenzyme en dehydrogenas brist är ett inborn fel av fatty acid metabolism. Klinisk presentation av denna sjukdom hos barn är en allvarlig form med uppkomsten av symtom under de första månaderna i livet, kardiomyopati, metabolisk acidos, myopati och en hög dödlighet eller en mindre allvarlig form manifesterar huvudsakligen med hypoglykemi. Perioperativ fastevärden och (även känslomässigt) stress kan utlösa metabolisk decompensation genom förändrad metabolism av endogen fettsyror med hypoglykemi, akuta hjärtbesvär och portallymfknutor dysfunktion och rhabdomyolysis. Vi rapporterar perioperative förvaltningen av en 9-årig pojke, lider av allvarlig form av sjukdomen som genomgick omskärelse. metabolism hålls stabil i detta barn med hjälp av en glukos--elektrolyt infusion under hela perioperative att undvika biokemiska konsekvenserna av fasta och en bensodiazepiner--opioid teknik kombinerat med regional anestesi att minimera stress svar. Med tanke på rapporter om en eventuell inblandning av propofol med fettsyra oxidation och att undvika onödig administration av fettsyror, propofol inte kan användas i dessa patienter. ( info) |
5/33. Cicatricial pemphigoid-induced Fimos. Cicatricial pemphigoid är en autoimmun bullous sjukdom som har en förkärlek för slemhinnor och ofta resultat i scarring. Vi beskriver ett fall av cicatricial pemphigoid med allvarliga deltagande av penis Ollon, som, trots systemisk terapi, ledde till Fimos. ( info) |
| Vi rapporterar en 5 veckor gamla pojke som utvecklat allvarliga hyponatremia och hyperkalemia sekundära till akut pyelonefrit. Patienten lades fram med icke-specifika tecken, inklusive dålig aptit, underlåtenhet att frodas och uttorkning. En endokrinologisk utvärdering lett till en diagnos av pseudohypoaldosteronism. Patienten hade Fimos, men ingen medfödd urinvägarna missbildningar. Utflöde obstruktion sekundära till Fimos tycks ha orsakat pyelonefrit, och njurlymfknutor inflammation minskade lyhördhet för Aldosteron transiently. ( info) |
7/33. Fimos som orsak till katrinplommon magen syndrom: jämförelse ett vanligare mönster av proximala penile urinrör obstruktion. Patogenesen vid katrinplommon magen syndrom (PBS) är fortfarande kontroversiell, men två teorier dominerar. Den första teorin stöder ett hindrande fenomen i början av dräktighet leder till irreversibla skador på urogenitala systemet och bukväggen. Den andra teorin föreslår mesodermal skada mellan de 6: e och 10 veckorna av dräktighet som den primära missbildningar. Detta papper rapporter av två foster med PBS fenotyp som var granskade postmortem vid vår institution. Grundlig undersökning av de nedre urinvägarna tillåten demonstration av funktionella hindrande av Urinrör i båda fallen. Ett fall illustreras ett relativt vanliga mönster av proximala penile urethral obstruktion, en lock-liknande hinder mellan den prostatisk och penile urinrör. det andra fallet anges vad vi anser vara den första beskrivningen av PBS orsakas av allvarliga Fimos. ( info) |
| En 45-årig heterosexuella man fram med Fimos tre veckor efter ankomsten i detta land från indien. Undersökning under anestesi och omskärelse visade en stor sjukdom den centrala aspekten av penis runt i fraenum. Histopatologisk undersökning av en biopsi som tagits från sjukdom visade granuleras ha vävnad med inflammatoriska celler infiltrate. Särskilda och icke-specifika serologiska tester för syfilis genomförs fyra veckor efter den första presentationen visade hög titer. Vikten av serologiska tester för syfilis i könsstympning sjukdom sjukdom, särskilt i atypiska presentationer, diskuteras. ( info) |
9/33. Kindler syndrom. Kindler syndrom är en sällsynt genodermatosis karakteriseras av acral bullae och fotosensibilisering. Fotosensibilisering förbättrar med framåt ålder och resultat i progressiva poikiloderma och testning Atrofi och många andra funktioner har också beskrivits. Denna rapport beskriver två manliga Kindler syndrom patienter med klassisk funktionerna i acral blåsighet och fotosensibilisering i barndomen och framtida utveckling av poikiloderma, leukokeratosis oro-ano-genital mucosae, Fimos och meatal Stenos. Den första patienten hade ytterligare oftalmisk inslag av kronisk enkel bindhinneinflammation orsakad av långlivade irritation, flera stromal nebular korneal opaciteter och förtjockad korneal nerver. Andra patienten visade skelettet förändringar, nämligen en dome-formad skalle (turri-cephaly), bifid fjärde revbenet, saknas femte revbenet, korta fjärde och femte metakarpalben och mandibular avvikelser. Detta är den första rapporten av sådana oftalmisk och skelettsystemet funktionerna i Kindler syndrom. ( info) |
10/33. lichen planus: en ovanlig orsak till Fimos. Vi en rapport om en 47-årig man med muntliga och könsstympning lichen planus. Efter några månader av sjukdomen utvecklat öka Fimos som inte hade varit närvarande innan. Upprullning av förhuden nu var omöjligt och samlag var smärtsamt. Behandling med triamcinoloneacetonide och etretinate använt Fimos men patienten var fortfarande inte bekväma och omskärelse utfördes. histologi från förhuden avslöjade den typiska bilden av lichen planus. Inga funktioner av lavar sclerosus et atrophicus var närvarande. Detta är den första publicerade observationen av Fimos till följd av lichen planus. ( info) |