1/356. Efeitos da terapia do niacin que simulam a neoplasia: esteatose hepatic com deficiência orgânica hepatic simultânea. O Niacin, um agente antihyperlipidemic amplamente utilizado, pode produzir a esteatose hepatic e as anomalias hepatic clínicas que simulam junto a apresentação da neoplasia hepatobiliary. Nós descrevemos um paciente suspeitado inicialmente de ter a neoplasia hepatobiliary para quem os estudos da imagem latente jogaram um papel essencial em alcangar o diagnóstico correto do hepatotoxicity niacin-induzido. Os radiologistas devem tornar-se conhecedors destes efeitos niacin-relacionados, adicionar efeitos do niacin ao diagnóstico diferencial da esteatose hepatic, e compreender o valor da imagem latente correlativa em distinguir estes efeitos da neoplasia hepatobiliary. ( info) |
2/356. tipo Zidovudine-associado acidez láctica de B e esteatose hepatic em um paciente hiv-contaminado. Uma mulher obeso dos anos de idade 34 com infecção do vírus de imunodeficiência humana (hiv) diagnosticada um ano mais adiantado foi vista por causa da náusea, de vomiting, e da diarreia intermitente por 3 semanas. Seu zidovudine incluído das medicamentações atuais. A examinação física revelou o tachypnea e a hepatomegalia macia. O tomography computado do abdômen mostrou a hepatomegalia com infiltração gorda. As enzimas do fígado estavam dentro da escala normal à exceção do dehydrogenase elevado do lactato (LDH). O valor do bicarbonato do soro era baixo, com um nível do lactato três vezes normais. O tachypnea e a dispnéia agravaram-se como as concentrações do lactato aumentadas ràpida a 15 vezes normais. Embora seus Po2 e índice cardíaco fossem inicialmente adequados, o paciente teve a falha respiratória aguda. Morreu com a deficiência orgânica multiorgan, incluindo a falha hepatic, o acidemia láctico severo, a coagulação intravenosa disseminada, e a falha renal. A autópsia revelou a hepatomegalia e a esteatose maciça. Os médicos devem considerar a acidez láctica nos pacientes que tomam o zidovudine e que têm o tachypnea inexplicado, a dispnéia, e baixas concentrações do bicarbonato do soro. ( info) |
3/356. Esteatose fantasma do fígado: relatório de um caso. Um paciente, consultado sob um diagnóstico de tumores metastáticos do fígado, foi encontrado para ter as áreas múltiplas da mudança gorda focal (FFC) que, durante a continuação, exibiram evoluções discordant. A nosso conhecimento, esta fenômeno-regressão de uma lesão de FFC com aparência simultânea ou a progressão de outras lesões similares no mesmo paciente, foram relatadas em somente um caso precedente. FFC pode fortemente ser sugerido por critérios clínicos, bioquímicos e radiológicos. Entretanto, um diagnóstico exato pode somente ser feito com biópsia. Para evitar diagnosticar mal uma malignidade como FFC e reciprocamente, a biópsia deve ser executada sem a hesitação em todos os pacientes em quem uma mudança na aproximação é possível. ( info) |
4/356. Transplantação bem sucedida do fígado usando um doador dos anos de idade 87. O número crescente de pacientes alistados para a transplantação do fígado e o baixo número persistente de doadores potenciais conduziram, nos últimos anos, à expansão da disponibilidade do órgão, como é o exemplo da obtenção do fígado dos doadores idosos. Até agora, os resultados relatados na literatura são controversos e somente alguns relatórios descreveram resultados satisfatórios da transplantação usando anos mais velhos dos doadores uns de 60. No caso apresentado nisto, nós relatamos a transplantação eleitoral bem sucedida do fígado de um paciente dos anos de idade 65, que receba uma corrupção de um doador dos anos de idade 87, cujas circunstâncias hemodynamic well-preserved, a função hepatic normal, ausência de alterações parenchymal, assim como o tempo curto da isquemia, era os pontos chaves para este bom resultado. Mesmo os doadores muito idosos podem ser apropriados para a transplantação do fígado. Uma avaliação cuidadosa de todos os factores de risco doador-relacionados possíveis, na maior parte a presença de mudanças steatotic na biópsia do fígado, é sempre imperativa. ( info) |
5/356. Retorno atrasado e evolução rápida da síndrome hepatopulmonary severa após a transplantação do fígado. Retorno da síndrome hepatopulmonary (HPS) depois que a transplantação orthotopic do fígado (OLT) em um adulto foi relatada nunca. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 23 que se submeta inicialmente a OLT por causa de HPS debilitante e severo associado com o steatohepatitis não alcoólico (NASH). Embora a definição clínica de HPS fosse poço - o borne-OLT documentado do dia 117, a reaparição de NASH foi documentado pela biópsia do fígado. O hypoxemia severo por causa de HPS periódico evoluiu ràpida começando aproximadamente o borne-OLT do dia 700. Retransplantation foi tentado, mas o borne-OLT morrido paciente do sepsis e/ou falha multiorgan. ( info) |
6/356. Esteatose microvesicular, hemosiderose e desenvolvimento rápido da cirrose de fígado em um paciente com Pearson' síndrome de s. BACKGROUND/AIMS: Pearson' a síndrome do espécie de abóbora-pâncreas de s consiste na anemia sideroblastic refratária com vacuolization de precursores da determinada espécie de abóbora e da deficiência orgânica exocrine do pâncreas. Os pacientes com esta doença têm geralmente grandes apagamentos do genoma mitochondrial. Nós relatamos um paciente com Pearson' síndrome de s que teve manifestações predominante hepatic tais como a esteatose microvesicular, a hemosiderose e a cirrose ràpida se tornando. MÉTODOS: A análise dos genomas mitochondrial e nucleares, determinação de atividades de enzima e do índice de ferro hepatic foi executada usando técnicas padrão da biologia molecular e da bioquímica. RESULTADOS: O paciente teve sideroblasts rodeado típicos em uma mancha da medula e um apagamento de 7436 bp do genoma mitochondrial em todos os tecidos investigou, compatível com Pearson' síndrome de s. Morreu dentro de 3 meses após o nascimento devido à falha de fígado. A análise histopatológica do fígado revelou a cirrose completa com sinais da colestase crônica, da esteatose microvesicular e da hemosiderose maciça. Além, o paciente era heterozygous para as mutações de C282Y e de H63D do gene da hemocromatose. CONCLUSÕES: Pearson' a síndrome de s deve ser adicionada à lista de doenças neonatal que podem causar a esteatose microvesicular, a acumulação hepatic de ferro e a cirrose de fígado. ( info) |
7/356. Perda da linfa nas entranhas e distúrbios nutritivos severos em Crohn' doença de s. Um status nutritivo severo da deficiência é descrito em um paciente dos anos de idade 22 com Crohn' doença de s. O retrato clínico na admissão foi dominado por um episódio do sangramento gastrintestinal secundário aos distúrbios de coagulação (deficiência da vitamina k) e à caquexia severa devido a uma má nutrição da energia da proteína. Os mecanismos de distúrbios nutritivos severos em Crohn' a doença de s é multifactorial. Neste escapamento paciente, linfático no lúmen intestinal era um fator contribuir principal na patogénese de má absorção, e de lymphocytopenia enteropathy, gordos proteína-perdedores. Os autores podiam demonstrar esta perda intestinal da linfa pela imagem latente nuclear. ( info) |
8/356. Deficiência Long-chain do dehydrogenase de 3 hydroxyacyl-CoA: expressividade variável da doença materna durante a gravidez e da apresentação incomun com colestase e o hypocalcaemia infantile. pacientes com a deficiência long-chain do dehydrogenase de 3 hydroxyacyl-CoA (LCHAD) atual com o a Reye-como a síndrome, a cardiomiopatia, ou a morte inesperada repentina. Nós descrevemos uma apresentação incomun em um paciente com deficiência insuspeita de LCHAD. O proband apresentou em 2 meses da idade com uma deficiência infantile aguda do hypocalcaemia e da vitamina d associada com a infecção hepática cholestatic occult, inexplicado. A morte repentina, inesperada ocorreu em 8 meses. A análise molecular revelou o homozygosity para o LCHAD predominante (> 1528G; Mutação de C, de E474Q). A mãe teve o pre-eclampsia durante o terceiro trimester de sua gravidez. Em uma gravidez subseqüente, desenvolveu o fígado gordo agudo severo da gravidez (AFLP) e de morte fetal intrauterine em 33 semanas da gestação. Em conclusão, o hypocalcaemia infantile é um phenotype incomun associado com a deficiência de LCHAD. Os originais maternos da história da gravidez que a deficiência fetal de LCHAD está associada com um espectro das doenças maternas que variam do pre-eclampsia a AFLP life-threatening. ( info) |
9/356. Estudos citogénicos em um paciente com leucemia granulocytic aguda de sete e um meio de ano de duração. Durante um período 7 1/2-yr nós monitoramos uma linha celular cromossomàtica aberrante em uma mulher com leucemia granulocytic aguda cuja a doença (AGL) seguiu um curso um pouco incomun. Sua remissão inicial induzida com mercaptopurine 6 (6-MP) e prednisone foi mantida para 52 mo com as doses quinzenais do methotrexate (MTX) dadas oral. Porque os sinais da deficiência orgânica do fígado ocorreram, a terapia da manutenção foi parada. Após 15 mo sem quimioterapia, sofreu seu primeiro relapse (5 anos 7 mo após o diagnóstico inicial). Uma segunda remissão, induzida outra vez com 6-MP e prednisone, foi mantida para 1 ano, depois do qual um segundo relapse ocorreu. Uma outra remissão que dura para somente 4 mo foi seguida por um relapse do processo leucêmico que conduziu a sua morte. Os estudos citogénicos de pilhas da determinada espécie de abóbora e do sangue periférico na altura de seu diagnóstico inicial mostraram linhas anormais da haste com os marcadores característicos do cromossoma. Uma porcentagem pequena das pilhas malignos que carregam estes marcadores persistiu em sua determinada espécie de abóbora durante os anos de sua remissão prolongada. Na altura de seu primeiro relapse, 75% de suas pilhas da determinada espécie de abóbora teve o karyotype do marcador, e na altura de sua morte (7 1/2 ano depois que a leucemia foi diagnosticado) todas as metafases analizáveis da determinada espécie de abóbora tiveram as mudanças características do cromossoma. ( info) |
10/356. Pancreatitie que segue o desvio intestinal para a obesidade. Três de 24 pacientes que submetem-se ao desvio intestinal no tratamento da obesidade morbid desenvolveram a pancreatitie aguda no período postoperative. Todos os três se tinham submetido ao desvio jejunoileal fim-a-fim. Esta complicação postoperative séria foi gravada infrequëntemente. Seus significado e fatores aetiological possíveis são discutidos. ( info) |