1/181. Diagnosis prenatal de la vejiga exstrophy: ¿qué asesoramiento? PROPÓSITO: La vejiga exstrophy tiene recientemente prenatally convertido de las varias malformaciones congénitas perceptibles por la sonografía fetal, que implica la necesidad de una evaluación pronóstica correcta de la calidad de vida de la cual la terminación terapéutica del embarazo pueda depender dentro de los límites temporales indicados por la ley. Mientras que mantiene un papel preeminente informativo, el asesoramiento prenatal ha ganado la importancia cada vez mayor para el pronóstico de largo plazo de la calidad de vida en los adultos afectados por la vejiga exstrophy, particularmente en vista de continence urinario, y problemas sexuales y reproductivos en los individuos masculinos y femeninos. Divulgamos un caso de exstrophy de la vejiga diagnosticado en la semana 22 de la gestación, y repasamos comprensivo la literatura en las herramientas de diagnóstico prenatales y procedimientos así como carta recordativa de largo plazo en tales casos. MATERIALES Y MÉTODOS: En la semana 22 de la gestación una mujer experimentó el asesoramiento del pronóstico debido a la diagnosis de exstrophy fetal de la vejiga hecha por ultrasonido prenatal. Después de aconsejar los padres eligieron la terminación del embarazo. Además, los datos de la literatura eran analizados en vista de la calidad de vida y la vejiga exstrophy. RESULTADOS: Creemos que la rareza de la diagnosis prenatal de esta anormalidad ha dado lugar a la carencia de una revisión comprensiva de criterios de asesoramiento necesarios. CONCLUSIONES: Sugerimos lo que consideramos ser un acercamiento de asesoramiento válido para los padres después de una diagnosis prenatal de la vejiga exstrophy. ( info) |
2/181. Complejo de OEIS (defectos ano-espinales omphalocele-exstrophy-imperforados) en gemelos monozigóticos. El complejo ano-espinal omphalocele-exstrophy-imperforado de los defectos (OEIS) es un patrón constante y reconocible de los defectos abdominales y pélvicos del midline. Es raro, afectando a 1 en 200.000 a 400.000 embarazos y es incluso más raro en gestaciones gemelas. Éste es un estudio de la autopsia del complejo de OEIS en gemelos monozigóticos después de terminación del embarazo en 20 semanas de gestación. Los antecedentes familiares Unremarkable pero la concordancia de los gemelos monozigóticos para los defectos pueden apoyar la teoría que los complejos tempranos de la malformación, e.g., OEIS, y el hermanamiento monozigótico son manifestaciones del mismo disturbio de la blastogénesis temprana. ( info) |
3/181. Duplicado exstrophy de la vejiga. El duplicado exstrophy de la vejiga es una anomalía congénita rara, distinta sin anomalías importantes adicionales de la zona urinaria. Divulgan un muchacho de 15 años con exstrophy duplicado encendido, y el papel posible del secuestro de la vejiga en el desarrollo de deformidades musculoesqueléticas clásicas en esta anomalía se discute. ( info) |
4/181. Exstrophy de la vejiga. Exstrophy de la vejiga es un defecto congénito raro que ocurre cuando la pared abdominal y las estructuras subyacentes, incluyendo la pared ventral de la vejiga, no pueden fundirse en el útero. Consecuentemente, se expone la zona urinaria más baja, y la vejiga volcada aparece con la abertura abdominal. Las varias intervenciones quirúrgicas se han empleado con éxito variable en la esperanza de alcanzar de sequedad completa, del pleno control sobre la entrega de la orina, de la libertad de los catéteres y de las aplicaciones del external, y de una zona urinaria superior protegida. El acercamiento quirúrgico más popular es el encierro primario de la vejiga con la reconstrucción secundaria del cuello de la vejiga. El oficio de enfermera, médicos comprensivos, y cuidado quirúrgico son necesarios preservar la función renal y sexual. Los muchos problemas complejos experimentados por estos niños y sus familias piden un acercamiento multidisciplinario. Este artículo repasa ocurrencia, la presentación clínica, y la gerencia de exstrophy de la vejiga. ( info) |
5/181. Osteotomía y distracción del segmento anterior del anillo pélvico en la reparación de los epispadias: informe del caso. Divulgamos un nuevo acercamiento terapéutico para la vejiga exstrophy y epispadias en un caso de reparación fallada de los epispadias. La anchura de la pelvis fue medida por lo que definimos mientras que el diámetro anteroposterior (APD) en los cortes transversales combinados de la exploración de la tomografía computada (CT) de la pelvis. El APD era mitad del valor normal en un paciente incontinente con epispadias fallados repara. Él experimentó una osteotomía supraacetabular de la pelvis con la distracción anterior progresiva del segmento anterior del anillo pélvico. Cuatro meses más adelante, el hardware fue quitado, y el APD era valor casi normal. En el plazo de 9 meses de la carta recordativa, el paciente era día y noche secos. Creemos eso en pacientes con la reparación exstrophy y de los epispadias fallada, APD parece ser un criterio profético para el continence, y los resultados de la cirugía reconstructiva con la osteotomía se deben mejorar mediante la distracción del segmento anterior del anillo pélvico. ( info) |
6/181. Exstrophy cubierta con la duplicación incompleta de la vejiga. Una variante exstrophy rara en una 1 muchacha de los años (del 1/2) se divulga. El niño tenía un ancho, marcar con una cicatriz-como la lesión sobre el abdomen central más bajo con el divarication del recti y de un pubis de la sínfisis de la extensión. La vejiga subyacente fue dividida en dos compartimientos desiguales por un septo sagital completo con solamente el compartimiento correcto que comunicaba con la sola uretra y el drenaje izquierdo por una fístula vesicocutaneous. Ambos riñones eran normales. El clítoris era bífido y el ano colocado anterior. La gerencia quirúrgica preliminar consistió en la disección de la vejiga de su cubierta prevesical, la supresión del septo sagital, y cystocystostomy. Postoperatoriamente, el niño tenía continence urinario normal. La literatura se repasa con especial referencia a las varias formas de exstrophy duplicado. ( info) |
7/181. La bolsa de Maguncia II: experiencia en 5 pacientes con la vejiga exstrophy. PROPÓSITO: Divulgamos nuestra experiencia con 5 pacientes con la vejiga exstrophy quién experimentó la creación de una bolsa de Maguncia II. MATERIALES Y MÉTODOS: Repasamos retrospectivo los resultados de la bolsa de Maguncia II como una diversión urinaria primaria en 2 y diversión urinaria secundaria en 3 pacientes. Cada paciente experimentó cirugías múltiples, incluyendo osteotomía en 1. Siguieron a todos los pacientes postoperatoriamente sobre una base anual. RESULTADOS: Todos los pacientes son continentes y la zona urinaria superior es estable. CONCLUSIONES: La bolsa de Maguncia II es apropiada para los niños llevados con una pequeña vejiga fibrótica, y como procedimiento de salvamento para los que han aguantado procedimientos reconstructivos múltiples y sigan siendo incontinentes. Además, este procedimiento merece la gran consideración en los niños que residen en países en vías de desarrollo. ( info) |
8/181. Fístula vesical inferior. Las variantes de Exstrophy son anomalías de desarrollo infrecuentes de la vejiga; las variantes que implican solamente el cuello de la vejiga son extremadamente raras. Hay solamente dos informes del caso de la grieta vesical inferior hasta la fecha, y la fístula vesical inferior (IVF) pues una variante exstrophy no se ha descrito previamente. Divulgamos un caso de IVF en una hembra mes-vieja 20. La uretra era normal en calibre y la posición y la capacidad de la vejiga eran adecuadas. El encierro simple de la fístula fue seguido por un patrón normal de la micción. ( info) |
9/181. Vejiga exstrophy en un recién nacido a riesgo de los gravis transitorios de la miastenia: un papel del remifentanil y de la analgesia epidural. Los niños nacidos a las madres con gravis de la miastenia pueden exhibir una forma transitoria de la enfermedad, con sensibilidad similar a no-despolarizar las drogas antídotas neuromusculares. Divulgamos el caso de un en peligro infantil quién requirió cirugía importante cuando 48 h viejos para el encierro de la vejiga exstrophy. Una técnica anestésica epidural-general combinada, con la suplementación del remifentanil, nos permitió evitar las drogas antídotas neuromusculares innecesarias y prolongó los cuidados intensivos, que habían sido anticipados. Las ventajas potenciales del remifentanil y de la analgesia epidural en recién nacidos se discuten. ( info) |
10/181. Implantación de la prótesis después de la aleta libre radial phalloplasty en pacientes con la vejiga exstrophy. MÉTODOS: La prótesis peneal inflable fue implantada en phalloplasties radiales sensate de la libre-aleta en dos pacientes adultos con la vejiga exstrophy. RESULTADOS: Ninguno de los dos pacientes divulgó la pérdida de sensación, y ambos podían inflar la prótesis y enganchar a cópula sexual tres meses más adelante. CONCLUSIÓN: La construcción de un neophallus funcional se describe bien sin embargo no se ha divulgado previamente en los pacientes exstrophy que se adaptan a este procedimiento debido a la presencia de muslos, y la ausencia de un neourethra. El marcar con una cicatriz de procedimientos reconstructivos anteriores sin embargo puede hacer la implantación difícil, y la carta recordativa de largo plazo se requiere evaluar este procedimiento en pacientes con la vejiga exstrophy. ( info) |