1/893. Apagamento de 1q em um paciente com dysostosis acrofacial. A síndrome de Nager é o formulário o mais comum do dysostosis acrofacial. Embora os formulários dominantes e recessive autosomal do dysostosis acrofacial fossem descritos a etiologia molecular destas desordens é desconhecida. Nós relatamos em uma criança com dysostosis acrofacial, stenosis aórtico crítico, e um apagamento do cromossoma 1q que envolve o bloco heterochromatic e o euchromatin adjacente. ( info) |
2/893. Gerência anestésica de um paciente com o sofrimento da síndrome de Williams aortoplasty para o stenosis aórtico supravalvular. FINALIDADE: Um exemplo de um paciente associado com o sofrimento da síndrome de Williams aortoplasty para o stenosis aórtico supravalvular é apresentado. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS: A síndrome de Williams é uma doença rara associada com uma facies característica, um stenosis aórtico supravalvular, e um atraso mental. Uma menina de 15 yr-old com síndrome de Williams submeteu-se a aortoplasty para o stenosis aórtico supravalvular. O Anaesthesia foi induzido com fentanyl e thiamylal, e mantido com óxido nitroso, oxigênio, sevoflurane, e infusão intravenosa contínua do fentanyl. O stenosis aórtico de Supravalvular foi avaliado usando uma ponta de prova transesophageal da ecocardiografia do multiplane (T) antes e depois do reparo. CONCLUSÃO: O T de Multiplane foi encontrado para ser muito útil para a gerência anestésica em um paciente com o sofrimento da síndrome de Williams aortoplasty para o stenosis aórtico supravalvular. ( info) |
3/893. Doença do stenosis aórtico e de artéria coronária causada pelo alkaptonuria, uma síndrome metabólica genética rara. Alkaptonuria é uma doença metabólica rara em que os depósitos ácidos homogentísicos ocorrem em vários tecidos do corpo. Nós apresentamos um exemplo do alkaptonuria que conduza à doença do stenosis aórtico e de artéria coronária devido ao depósito ácido homogentísico. ( info) |
4/893. Uma combinação incomun de desordens cirúrgicas cardiovasculares. Um homem 53 ano-ano-velho apresentou com regurgitation aórtico, stenoses aórticos subvalvular e supravalvular, e aneurysms que envolvem a aorta de ascensão, o arco, e o subclavian inominado, direito, e deixou artérias carotídeas comuns. A cirurgia consistiu no resection das lesões obstrutivas, na recolocação da válvula aórtica, na recolocação da corrupção da aorta de ascensão, e no resection do arco de aneurysms e de reconstrução da artéria inominada e subclavian com um membro lateral a que a artéria carotídea direita anastomosed. O paciente permaneceu assintomático com emprego cheio. ( info) |
5/893. Stenting da aorta para o stenosis periódico, longo devido a Takayasu' arteritis de s em uma criança. A angioplastia do balão seguiu stenting da aorta torácica é relatada em uma menina dos anos de idade 5 com Takayasu' arteritis de s, que apresentou com hipertensão severa e parada cardíaca congestiva. Seu aortogram mostrou o stenosis longo severo do segmento da aorta torácica descendente, que foi tratada com sucesso pela angioplastia do balão em duas ocasiões, mas desenvolveu retornos após 6 e 7 meses da angioplastia. Balloon a dilatação da aorta stenosed, seguida por uma implantação seqüencial de três Palmaz stents de 30 milímetros de comprimento no tandem, construindo uma ponte sobre o segmento cheio da aorta angioplastied foram executados com sucesso sem nenhumas complicações. O diâmetro aórtico aumentou 3.3 milímetros a 7.7 milímetros e o inclinação de pressão sistólica máximo diminuído de 75 mmHg a 3 mmHg. Não havia nenhum retorno em uma continuação clínica de 13 meses. ( info) |
6/893. Stenosis valvular subaortic discreto: a utilidade e as limitações clínicas da ecocardiografia transesophageal. A ecocardiografia de Transesophageal (T) é uma técnica útil no diagnóstico e na avaliação intraoperativa do stenosis subaortic discreto (DSS). Permite o visualização desobstruído da membrana subaortic, que pode ser faltada pela ecocardiografia transthoracic, diferencia o DSS de outras causas da obstrução ventricular esquerda do intervalo da saída, e detecta exatamente a presença de regurgitation aórtico associado e de endocardite bacteriana. As limitações em seu uso incluem o visualização inadequado do intervalo ventricular esquerdo da saída por T na presença de uma válvula mitral protética ou de uma calcificação anular mitral, e o alinhamento impróprio do cursor de Doppler através do intervalo da saída. ( info) |
7/893. Stenosis principal esquerdo iatorgênico da artéria coronária. O stenosis principal esquerdo iatorgênico da artéria coronária é uma complicação potencial life-threatening da cirurgia da recolocação da válvula cardíaca devido a ferimento por cânulas da perfusão. Isto exige o reconhecimento e o diagnóstico pela angiografia coronária da repetição, e o tratamento clínicos alertas pela transplantação adiantada do desvio de artéria coronária. Nós apresentamos 3 pacientes que tiveram artérias coronárias normais antes da cirurgia da recolocação da válvula, e que desenvolveram o stenosis principal esquerdo severo da artéria coronária após a cirurgia. A angina de aceleração e a arritmia ventricular refratária apresentavam manifestações clínicas. A transplantação do desvio de artéria coronária foi executada com sucesso em todos os 3 pacientes. ( info) |
8/893. O bioprosthesis stentless do estilo livre para a endocardite protética da válvula. Nós relatamos uma caixa do staphylococcus methicillin-resistente - áureo - a endocardite protética induzida da válvula, que foi tratada com sucesso com a recolocação da válvula aórtica usando o bioprosthesis stentless do estilo livre. A raiz total e o projeto stentless deste bioprosthesis permitem uma remoção mais radical do tecido contaminado e um tratamento mais fácil para o abcesso anular, ao exigir materiais menos protéticos do que uma prótese convencional. Este bioprosthesis parece assim ser uma opção valiosa para a endocardite ativa. ( info) |
9/893. O stenosis aórtico e mitral combinado no tipo do mucopolysaccharidosis ESTÁ (síndrome de Ullrich-Scheie). As síndromes genéticas do mucopolysaccharidosis (PM) são erros inborn recessive autosomal do metabolismo. A participação da válvula de coração nos PM não é rara mas somente algumas encaixotam relatórios da cirurgia cardíaca bem sucedida estão disponíveis. Em particular, os relatórios do stenosis aórtico e mitral combinado associado com os PM que o tipo ESTÁ são muito raros. Tipo eu e tipo PM de VI sou associado com a doença cardíaca valvar tomada o partido esquerda significativa que exige a recolocação cirúrgica da válvula por causa da válvula irregular que engrossa, a fibrose, e a calcificação. Um homem dos anos de idade 35 teve o stenosis de válvula mitral severo após a recolocação cirúrgica bem sucedida de uma válvula aórtica stenotic. A doença cardíaca Valvar foi investigada pelo ultra-som cardíaco e pelo cateterismo esquerdo do coração. A caracterização de Histomorphological da válvula mitral afetada foi executada. O caso ilustra características clínicas tipicamente associadas de cardíaco e as anomalias extracardiac encontradas no tipo dos PM ESTÃO. ( info) |
10/893. Endocardite periódica em prótese prata-revestida da válvula de coração. FUNDO E ALVO DO ESTUDO: A fim impedir a endocardite protética da válvula (PVE), a implantação de um anel sewing prata-revestido novo foi introduzida para fornecer a proteção do peri- e a postoperative de encontro à infecção microbiana. MÉTODOS: Uma mulher dos anos de idade 56 com stenosis aórtico teve a recolocação eleitoral com uma válvula mecânica médica do St. Jude cabida com um anel sewing prata-revestido (Silzone). O paciente desenvolveu PVE adiantado, que necessitou a nova operação após um mês. Apesar de uma segunda prótese de Silzone que está sendo implantada, a endocardite retornou. Durante uma terceira operação um homograft aórtico foi implantado, e após seis meses uma quarta operação foi executada para um pseudoaneurysm na base do homograft, na proximidade ao folheto anterior da válvula mitral. RESULTADOS: O diagnóstico de PVE foi confirmado pela presença de febre contínua, de ecocardiografia transesophageal e de crescimento do epidermidis penicillin-resistant do staphylococcus da prótese da válvula. CONCLUSÃO: A implantação de todas as válvulas protéticas é impedida com um risco de endocardite. Embora a prata tenha ações bacteriostatic, as vantagens de prótese prata-revestidas no tratamento desta circunstância têm ser avaliadas ainda nos ensaios clínicos. ( info) |