| Mer än två årtionden har kontrovers omgiven första valet av terapeutiska agent för patienter med tidig symptomatiskt parkinsons sjukdom. Om levodopa eller dopamin-receptorn agonist yttrandet hos dessa patienter är mer effektiva och/eller resulterar i färre långsiktiga komplikationer av dopaminerg behandling såsom motoriska svängningar, är dyskinesi eller psykiska störningar olösta. Denna artikel undersöker de bevis som rör levodopa-spara strategier och levodopa-inducerad toxicitet vid parkinsons sjukdom. För tillfället finns det få tecken på att stödja levodopa-spara strategier eller som tyder på att levodopa är giftiga eller hälsoskadliga till patienter med parkinsons sjukdom. ( info) |
2/49. Postural och åtgärd Myoklonier hos patienter med parkinsonian skriver flera system atrofi. patienter med ett parkinsonian syndrom och funktioner av multisystem atrofi (pMSA) kan uppvisar onormala rörelser i händer och fingrar, som rapporteras i litteraturen som "ryckig" tremor eller Myoklonier. Vi studerade kliniskt och elektrofysiologiskt dessa rörelser i 11 på varandra följande patienter med pMSA. Inga onormala rörelser iakttogs när patienterna var i fullständig vila, utom för en karaktäristiska parkinsonian tremor "piller-rullande" i en patient. Onormal små-amplitud, nonrhythmic rörelser med bara en eller ett par fingrar eller mer sällan hela handen, observerades i nio patienter när innehar en kroppsställning eller i början av en åtgärd. Accelerometric inspelningar visade små-amplitud oregelbundna svängningar som strider mot de av patienter med tremor, hade ingen dominerande topp i Fast Fourier frekvensanalys spektrum. Electromyographic inspelningar i underarm och hand musklerna visade kort jerks på mindre än 100 ms varaktighet som synkron i antagonist musklerna i underarm och alternerade med korta perioder av tystnad. Elektrisk stimulering av digitala nerverna framkallat konsekvent reflex svar i handleden böj- och sträcksenor musklerna vid en fördröjning av 55.3 /-4.1 ms (intervall, 50-63 ms). Rutinmässiga electroencephalographic (EEG) och somatosensory framkallat potential att median nerv stimulering var normala. Back-genomsnitt för aktiviteten EEG tid låst till the jerks uppfördes i två patienter med belägg för onormal när verksamhet. Två patienter hade episoder av transienta luftvägarna misslyckande med anknytning till lunginflammation. Detta orsakade en varaktig förbättring av onormal hand och finger rörelser, som blev större och mer omfattande, med funktionerna i posthypoxic Myoklonier. Vi konstatera att onormala hand och finger förflyttning av patienter med pMSA är en form av postural och åtgärd Myoklonier, och kan beskrivas som mini-polymyoclonus. ( info) |
3/49. Neuropsykologisk funktion hos en patient med väsentliga tremor med eller utan bilaterala VIM stimulering. Effekter av djupa hjärnan stimulering på motoriska funktioner, kognitiva förmågor och stämningen var bedöms i en 80-årig, högerhänta man med en kronisk historia av väsentliga tremor. elektroder var bilateralt implanteras i ventrala mellanliggande kärnan av talamus under en enda transaktion. Vid utvärderingen på 3 månader postsurgery förknippades bilaterala stimulering med en kliniskt betydande minskning tremor omdömen och förbättring i manuell fingerfärdighet. Vid den tidpunkten var ett batteri av åtgärder som Neuropsykologisk administreras med och utan bilaterala stimulering. Patienten visat jämförbar föreställningar om åtgärder av visuospatial uppfattningsförmåga, uppmärksamhet, mentala spårning, verbala lärande och verbala erkännande minne i båda "till" och "från" villkor. Utan stimulering, patienten visat minskningar av större än 1 SD på åtgärder av verbal fluency och verbala återkallande jämfört med när muskelstimulatorer var aktiva. Svar på humör betyg skalor anges också större subjektiva nöd utan stimulering. Resultaten diskuteras i samband med tidigare studier av effekterna av thalamic stimulans på neurokognitiva funktion. ( info) |
4/49. Dystoni hos en patient som behandlas med propranolol och gabapentin. Vi presenterar en 68-årig patient med väsentliga tremor som behandlades med propranolol hydroklorid (80 mg dagligen) och gabapentin (900 mg dagligen) efter en historia av milda framgång av gabapentin enbart på att avlasta hans symptom. Patienten hade flera dagliga episoder av paroxysmala dystona rörelser i båda händerna. Har minskat propranolol DOS 40 mg dagligen, de dystona rörelserna löst. Detta fall föreslår en synergistiska verkan mellan propranolol och gabapentin. ( info) |
5/49. Effekt av ensidiga deep brain stimulering av thalamic ventralis intermedius kärnan i en patient med bipolär sjukdom förknippas med klinefelters syndrom och väsentliga tremor. Fallbeskrivning. Deep brain stimulering (DBS) av ventralis intermedius kärnan (Vim) är en säker och effektiv behandling för väsentliga tremor. Bipolär sjukdom och väsentliga tremor hade vart rapporterats i samband med klinefelters syndrom men de tre sjukdomarna har rapporterats förekomma tillsammans i endast en patient. Genetiska grunden och naturhistoria av dessa besvär uppfattas inte fullständigt och kan vara närstående snarare än slumpartat. Författarna betänkande om en 23-årig man med klinefelters syndrom (47, XXY) och bipolär sjukdom som behandlades framgångsrikt med ensidiga DBS av den thalamic Vim för väsentliga tremor. ( info) |
6/49. Långsiktiga deep brain stimulering hos en patient med väsentliga tremor: kliniska svar och postmortem korrelation till stimulant uppsägning webbplatser i ventrala talamus. Fallbeskrivning. Väsentliga tremor kan undertryckas med kronisk, bilaterala deep brain stimulering (DBS) av ventralis intermedius kärnan (Vim), motor talamus cerebellar inleveransområdet. Målet i denna studie var att korrelera platsen för elektroderna med DBS klinisk effekt hos en patient med väsentliga tremor. Författarna betänkande om en kvinna med väsentliga tremor som kronisk bilaterala DBS som riktas mot den ventrala talamus produceras tillräckligt tremor bekämpande tills hennes död från orelaterade orsaker 16 månader efter placering av elektroderna. Neuropatologiska postmortem studier av hjärnan i denna patient visade att båda muskelstimulatorer avslutats i regionen Vim i talamus, och den kroniska DBS förvärvas mindre reaktiva förändringar begränsas till omedelbar närhet av elektrod spår. Även om författarna inte kunde identifiera neuropatologiska avvikelser som är specifika för väsentliga tremor, anser de att bekämpande av väsentliga tremor av kronisk DBS korrelerar med bilaterala uppsägning muskelstimulatorer i regionen Vim i talamus. ( info) |
7/49. Klinisk-molekylära studier av en familj med väsentliga tremor, sent sjukdomsutbrott beslag och periodiska förlamning. Vi rapporterar kliniska funktioner och molekylära studier utförs på en spansk familj med väsentliga tremor (ET), sen debuten epilepsi och autosomala dominerande hypokalemic periodiska förlamning (hypoPP). Förekomsten av hypoPP i detta släkte föreslås en ion kanal som en kandidat gen för ET. Vår studie identifierat en Arg528His CACNL1A3 mutation i patienter med hypoPP och uteslutna denna mutation som orsaken av tremor eller epilepsi i detta släkte. ( info) |
8/49. Samtidig thalamic djupa hjärnan stimulans och implanterbara cardioverter-defibrillatorutrustning. Thalamic deep brain stimulering blir allt populärare för kontroll av narkotika-eldfasta tremor. Implanterbara hjärtstimulatorer och defibrillatorer är vanliga terapeutiska metoder. Farhågor finns om de potentiella interaktionerna mellan dessa 2 enheter med samma patienten, men ingen erfarenhet har rapporterats tidigare. Vi beskriver en patient med väsentliga tremor som hade djupa hjärnan stimulator implanteras i vänstra ventrala mellanliggande kärnan av talamus, som därefter behövde en implanterbar cardioverter-defibrillatorutrustning. Trots oro för möjliga interaktioner mellan 2 typer av implanterade elektriska anordningar (dvs. en situation som liknar narkotika-narkotika interaktioner), deep brain stimulator och implanterade pacemaker-defibrillatorutrustning fungerade på lämpligt sätt, och ingen interaktion inträffade i vår patient. ( info) |
9/49. Thalamic stimulans för primära skriftligt tremor. Vi rapporterar en patient med primära skriftligt tremor vars tremor behandlades med thalamic stimulering. Han hade genomgått prövningar av flera oral medicinering med någon förmån för sin tremor. En elektrod bly var implanteras i thalamic nucleus ventralis intermedius med nästan fullständig kontroll över hans tremor och ingen postoperativa komplikationer. Vi dra slutsatsen att kärnan ventralis intermedius thalamic stimulering är säker och effektiv för primära skriftligt tremor. ( info) |
10/49. Spela harpa, en annan ovanlig uppgiftsspecifika dystoni. Vi rapporterar häri en uppgiftsspecifika dystoni i en 48-årig kvinna, med en ovanligt associering mellan en familjär harpa-spelar dystoni och väsentliga tremor. ( info) |