1/12. quiste dermoide con la zona cutánea del sino complicada con absceso subdural espinal. El absceso subdural espinal causado por la extensión de la infección con la zona cutánea del sino es raro en niños. Este artículo divulga sobre un varón de un año con fiebre prolongada, paraplegia progresiva, y la disfunción del intestino y de la vejiga resultando de un absceso subdural espinal secundario a un quiste dermoide espinal infectado con una zona cutánea del sino. Éste es el paciente más joven que se divulgará teniendo esta condición. La intervención quirúrgica fue realizada para encontrar un tumor que tenía contenido de la cápsula y del keratinlike. La cultura del absceso era positiva para el vulgatus de escherichia coli y del bacteroide. Él recibió 6 semanas del tratamiento antibiótico parenteral. Este paciente ilustra la importancia de la examinación radiológica urgente, de la resección quirúrgica inmediata, y de la terapia antibiótico apropiada para el absceso subdural espinal. ( info) |
2/12. La detección de piel sobre quistes con Spina bífido puede ser útil no sólo para prevenir daño neurológico durante trabajo pero también para predecir pronóstico fetal. Spina bífido es uno de los defectos de tubo de los nervios abiertos mas comunes. Hay dos tipos comunes de cystica, de myelomeningocele y de meningocele bífidos de spina. La especial atención al grueso del saco enquistado (presencia de piel intacta y de tejido subcutáneo) en proyección de imagen de resonancia magnética es ventajosa para la determinación de si el niño se beneficiará de la sección cesariana para prevenir el cambio neurológico (infección y sequedad del tejido de nervio) y para la gerencia de spina bífida (la mayoría del meningocele) durante el período perinatal. Además, la detección de la piel puede ayudar a predecir el pronóstico de spina bífido después de nacimiento. meningocele, con la piel intacta sobre el quiste, tiene un mejor curso clínico que myelomeningocele. Algunos myelomeningoceles con defectos de tubo de los nervios en una posición más baja, también con frecuencia teniendo una piel intacta sobre el quiste, casi tienen el mismo curso clínico que un meningocele. De esto, presumimos que un bebé con spina bífido quién tiene piel intacta sobre el quiste pudo tener un buen pronóstico neurológicamente. En este informe, concentramos la atención en la piel sobre quistes en 3 casos (1 meningocele y 2 myelomeningoceles). ( info) |
3/12. Diastematomyelia con el lipomyelocystocele terminal que se presenta a partir de un hemicord: informe del caso. Diastematomyelia es un dysraphism espinal infrecuente con clefting dorsoventral del midline de la médula espinal. La formación de cavidad de la siringe dentro del hemicord, de las anomalías vertebrales y de los lipomas se sabe para ser asociada a diastematomyelia. Presentamos un caso inusual de 4 muchacha mes-vieja, que presentaron con el myelocystocele del diastematomyelia y del terminal, y de la dilatación de la porción terminal del canal espinal con la formación de una estructura enquistada. Los resultados fueron confirmados por cirugía e histopatología subsecuentes. El riñón, la malformación de Chiari I y los cambios correctos ectópicos de la agenesia sacra parcial eran otros resultados conocidos en este caso. No se describió ninguÌn informe del caso de la formación de myelocystocele terminal que se presentaba a partir de un hemicord en la literatura que repasamos. ( info) |
4/12. hemangioma sacro con la zona del sino en un niño. Las lesiones cutáneas del midline congénito deben alertar siempre al clínico a la posibilidad del dysraphism espinal. Estas lesiones pueden tomar muchas diversas formas. El médico debe ser competente de tales lesiones para evitar complicaciones neurológicas potenciales. Presentamos a un paciente con un hemangioma sacro del midline asociado a un quiste entérico congénito del sino, una asociación previamente no denunciada. ( info) |
5/12. ¿meningocele, meningomyelocele o myelocystocele torácico? Dificultades de diagnóstico, implicaciones consiguientes y tratamiento. El cystica bífido de Spina es un desorden cerrado del tubo de los nervios que ocurre infrecuentemente en la región torácica. Una lesión rara llamada myelocystocele es una variante del cystica bífido de spina y se asocia a syringomyelia, al tipo de Chiari - la malformación 2 y a la hidrocefalia. El paciente no tiene generalmente ninguÌn déficit neurológico, pero la deterioración futura puede ocurrir debido a atar posterior de la médula espinal por adherencias. La diagnosis prenatal por estudio del ultrasonido puede ser engañosa y para lograr la diagnosis correcta, especialmente si se considera el aborto, una exploración prenatal de MRI se debe hacer antes de que aconsejen los padres, y se debe repetir antes del tratamiento operativo. La corrección quirúrgica del myelocystocele está no sólo por razones cosméticas, pero también al untether la médula espinal profiláctico para prevenir la deterioración neurológica futura. En este caso divulgue, nosotros presentan a un niño llevado con un myelocystocele torácico, las dificultades de diagnóstico, las implicaciones consiguientes y el tratamiento quirúrgico. ( info) |
6/12. Malformación partida de la cuerda como causa del síndrome atado de la cuerda en una hembra de 78 años. Una mujer de 78 años presentó para la evaluación del dolor de espalda, de la disfunción urinaria, de la debilidad de la pierna y de la deformidad progresiva del pie del equinovarus. Ella divulgó que poco después de su nacimiento en 1924, ella experimentó la resección de un ' subcutáneo; cyst' en el área lumbar más baja. Siete años antes de la evaluación en nuestra institución, ella había experimentado la artroplastia total bilateral de la rodilla para la osteoartritis. Después del procedimiento, ella comenzó a experimentar el dolor de espalda severo que irradió en sus piernas. La debilidad de los inversores del pie, de la disfunción urinaria y de empeorar deformidad bilateral del pie del equinovarus se convirtió en los años que seguían la cirugía. MRI reveló una malformación de la cuerda de la fractura con una médula espinal atada. Debido a el patient' la edad de s y la dolencia pobre, sus síntomas fueron manejadas conservador. Este caso demuestra la deterioración sintomática en un paciente mayor con una médula espinal atada después de muchos años de estabilidad clínica. ( info) |
7/12. Myelocystoceles torácicos--dos variantes. Myelocystoceles es lesiones raras. Más raros siguen siendo los myelocystoceles torácicos. Están divulgando dos pacientes con los myelocystoceles torácicos. El primer paciente presentó con el hinchamiento en la región torácica con paraplegia e incontinencia. SR. con SR. mielografía reveló la malformación para ser un myelocystocele torácico. El segundo paciente presentó con una lesión total cutánea del midline sin déficit neurológico. MRI reveló un tipo que partí la malformación de la cuerda, una CFS que contenía el saco en la región torácica que comunicó con a tallo-como la estructura al hemicord hydromyelic. La cirugía en ambos estos pacientes no produjo ninguÌn cambio en el estado neurológico. La importancia de reconocer myelocystoceles torácicos, su presentación clínica, la embriología, el valor de SR. mielografía en la diagnosis y el papel de la cirugía se discuten. Las diferencias entre los myelocystoceles terminales y los myelocystoceles torácicos también se destacan. ( info) |
8/12. Cobertura fetoscopic percutánea del remiendo del aperta bífido de spina en el ser humano--experiencia y potencial clínicos tempranos. OBJETIVO: El acercamiento operativo actual para la reparación fetal del aperta bífido de spina requiere laparotomía y hysterotomy maternales. Después de estudios de viabilidad técnica en ovejas, realizamos cobertura fetoscopic percutánea del remiendo de esta lesión en 3 fetos humanos entre 23 4 y 25 3 semanas de gestación. MÉTODOS Y RESULTADOS: Considerando que el remiendo separó en el primer caso 3 semanas después del procedimiento, cubrió el tejido de los nervios expuesto en los 2 otros fetos más allá de su entrega. Dos de los tres niños sobrevivieron, pero 1 muerto inesperado de un problema de la ventilación en su 3ro semana de la vida. En 1 de los 2 sobrevivientes, la inserción ventriculoperitoneal de la desviación fue retrasada. CONCLUSIONES: La cobertura fetoscopic percutánea del remiendo del aperta bífido de spina es factible en fetos humanos y ofrece una reducción substancial del trauma maternal comparada para abrir la reparación fetal. La experiencia clínica adicional ahora se requiere antes de la eficacia del nuevo acercamiento para proteger el tejido de los nervios expuesto contra mecánico y el daño químico y mejorar el herniation del hindbrain puede ser evaluado. ( info) |
9/12. amor y pérdida. Conversaciones con los padres de bebés con bífido espinal manejado sin cirugía, 1971-1981. Mirando detrás sobre el palmo de los años examinados, aparece que una experiencia triste, incluso hace muchos anos, deja comúnmente dolor residual. Esto se puede modificar por la ayuda comprensiva permitiendo a padres y al bebé obrar recíprocamente, aunque tal interacción no esté sin doloroso así como efectos agradables. El venir a los términos con pérdida puede durar que fue pensado previamente. Este estudio destaca la necesidad del cuidado de la pérdida, que apunta dejar a las familias con el positivo algo que sensaciones negativas. Quizás, para la salud mental, los sucesos eventual del pasado de las sensaciones son alrededor más importantes que los sucesos ellos mismos, aunque también hayamos demostrado que una mayor penetración en las necesidades de padres modificó en ese entonces sus sensaciones de largo plazo para el bueno, una cierta incluso indicación de que habían sido enriquecidos por la experiencia entera. Las entrevistas sugirieron que los padres que estuvieron implicados con su baby' el cuidado de s podía más aceptar la realidad de su pérdida y ajustar a la experiencia del dolor y de la pena que posible para los que habían sido guardadas aparte de sus niños. Esto apoya conclusiones de otros consejeros de la pena (e.g. guarda 1983). ( info) |
10/12. Una mutación del mutágeno 'frameshift' en el gene para PAX3 en una muchacha con las muestras bífidas y suaves de spina del síndrome de Waardenburg. Los defectos de tubo de los nervios (NTD) están entre las malformaciones congénitas más frecuentes del hombre. De acuerdo con el defecto molecular de la mancha, un modelo establecido del ratón para NTD, y en la asociación clínica entre NTD y el síndrome de Waardenburg (WS), las mutaciones en el gene PAX3 se pueden esperar actuar como factores que predisponen a NTD humano. Para probar esta hipótesis, el análisis de SSC para las mutaciones en los exones 2 a 6 defendieron a 39 pacientes con NTD familiar del gene humano PAX3. Identificaron a un paciente con el meningomyelocele sacrolumbar con una canceladura de 5 puntos de ebullición en el punto de ebullición aproximadamente 55 del exón 5 contracorriente desde el homeodomain conservado. La canceladura casi causa un mutágeno 'frameshift' con un codón de parada inmediatamente después del sitio transformado. La investigación clínica del paciente del índice indicó que las muestras suaves del tipo muestras diversas de WS de I. de este síndrome fueron encontradas al cosegregate con la mutación en la familia. Nuestros resultados apoyan la hipótesis que las mutaciones en el gene para PAX3 pueden predisponer a NTD, pero también demuestran eso, generalmente mutaciones dentro o acercan a los dominios conservados de la proteína PAX3 están implicados solamente muy infrecuentemente en NTD familiar. ( info) |