1/65. Autonoma misslyckande och proximala skelettet myopati hos en patient som primära Sjogren syndrom. Autonoma misslyckande och proximala skelettet myopati är ovanliga särdrag Sjogren syndrom (SS). Vi beskriva en 51-årig kvinna med primärt SS som hade utvecklingen av esofagus dysmotility, urinretention, allvarliga orthostatism och skelettet myopati under en 3-månadersperiod efter diagnos av SS. Hennes symtom och tecken svarade väl Kortikosteroider terapi. Även om dysfunktion av perifera nervsystemet har en prevalens på 20% hos patienter med SS, nerv dysfunktion är oftast en sensorisk underskott och autonoma neurotoxiskt är mindre vanligt förekommande. Autonoma neurotoxiskt beror på SS kan vara underrapporterad. Orsaken till vår patientens myopati är ej fastställd. Vi spekulerar att myopati berodde på antingen en form av polymyosit eller en immun-medierad neurotoxiskt muskel medverkan. ( info) |
2/65. Esofagus aperistalsis efter fundoplication hos en patient med trisomi 21. Mag avvikelser är vanliga hos patienter med downs syndrom (DS), gastroesofageal reflux (GER) som framträdande bland dessa. En 10-årig pojke med DS visas med progressiva dagliga kräkningar och en övre gastrointestinala studie dokumentera återloppskylare. En laparoscopic Nissen fundoplication utfördes uneventfully. Postoperativa oförmåga att ta fasta ämnen noterades och en kontrast undersökning visade en stram gastroesofageal junction och fattiga peristaltik. Långlivade symptom var inte lindras genom esofagus dilatation, trots en avkopplande lägre esofagus sphincter. Esofagus manometry dokumenteras fullständigt esofagus aperistalsis. En perkutan endoskopisk gastrostomy placerades och patienten krävs långsiktiga röret feeds. Esofagus aperistalsis är ett sällsynt tillstånd i DS, sannolikt ovanpå GER. Fundoplication kan inverka negativt redan onormal esofagus motility hos dessa barn. Esofagus manometry kommer preoperatively identifiera motility sjukdomar och bidra till att välja den bästa förvaltningen för dessa patienter. ( info) |
3/65. Sväljningssvårigheter i matstrupe intramural pseudo-diverticulosis: fibros, dysmotility eller web? Vi beskriver två fall av matstrupe intramural pseudo-diverticulosis är associerad med en massundersökning matstrupe webben presentera som återkommande Sväljningssvårigheter. I båda fallen till avbrott Web endoscopically varar befrielse från symptom. Denna iakttagelse, tillsammans med en genomgång av litteraturen skriven under senaste 39 år, föreslår att matstrupe web bildandet kan vara under rapporterade i detta villkor och kan vara viktigare än antingen dysmotility eller submucosal fibros och stricturing i etiologi av Sväljningssvårigheter sett hos dessa patienter. Alla patienter med en radiologisk diagnos av matstrupe intramural pseudo-diverticulosis bör ha en endoskopisk undersökning som kan vara både diagnos och potentiellt behandling. ( info) |
4/65. Esofagus dysmotility i brothers med en FG-liknande syndrom. Vi presenterar 4 brothers med utvecklingsmässiga dröjsmål, mindre avvikelser och symptom på mag-/ dysmotility. det fanns vissa likheter med FG syndrom, även om ingen av bröderna hade tillräckliga resultat att göra denna diagnos. det gäller indexfallet presenteras med vid ålder 1 månad med skrikande episoder, milda mag-esofagus reflux (GER) och svår förstoppning. Esofagus manometry undersökningar var förenligt med diagnos av "Nötknäpparen matstrupe." Symptomatiskt och Manometrisk förbättringen följdes behandling med muntliga kalcium channel blockers. Två äldre och mindre allvarligt drabbade bröder hade liknande Manometrisk resultat men krävde inte behandling. En fjärde bror med symtom i Linda nu har normala esofagus manometry resultat. Dessa pojkar med all sannolikhet har en X-linked syndrom med manifestationer av FG syndrom, där behandling med kalcium channel blockers, producerar kliniska och Manometrisk förbättring. FG-syndromet är en X-linked syndrom av flera kongenitala anomalier/psykisk utvecklingsstörning med fakultativ manifestationer av mag dysmotility, inklusive gastro-esofagus reflux, stora foderkostnader svårigheter och förstoppning. Esofagus dysmotility, i synnerhet "Nötknäpparen matstrupe," bör kunna misstänkas i spädbarn med FG-syndrom och skriker attacker. ( info) |
5/65. Forma utfodring i gastronomi tube-beroende barn i naturliga miljöer. En 3-årig medicinskt sköra flicka som vägrade att äta efter långvariga och återkommande sjukhusvård startades på ett kriscenter program i hemmet och skolan inställningar. Hon ut livsmedel aversions och fick alla näring via ett gastronomi rör. Preevaluation observationer av hennes foderkostnader beteende avslöjat att hon vägrade allt presenterade drycker och livsmedel. Behandling var dubbelt. Först livsmedel godtagande följdes av sociala beröm och tillgång till önskade toy play, och för det andra livsmedel vägran och störande beteenden ignorerades. Munkavle, kräkningar och gråter inträffat periodvis under första användningen. Dessutom fanns det medicinska komplikationer under behandling som gör det nödvändigt att fortlöpande ändringar i programmet. Resultaten av en multipel-fas design visade markanta ökningar av mängden livsmedel konsumeras i hemmet, som sedan generalized inställningen för skolan. ( info) |
6/65. vinkristin-induced Sväljningssvårigheter tyder på matstrupen motorfordon dysfunktion: en fallbeskrivning. Transient matstrupen motorfordon dysfunktion med Sväljningssvårigheter observerades i en 62-årige man ta emot som innehåller vinkristin kemoterapi för non-hodgkins lymfom. Neurologiska undersökningar, inbegripet extremiteterna, djupa sena reflexer och cranial nerver, muskler styrka var normala. Patienten klagade dock av allvarliga domningar i fingertoppar och tår. Resultaten från esophagogram och esophagoscopy var då. Dock observerades en avsevärt långvarig matstrupen transittid. vinkristin ansågs som det orsakande agenten. Empiriska vitamin och metoclopramide var föreskrivs för hans Neurologiska symtom men det fanns ingen förbättring. Symptomen på Sväljningssvårigheter minskat spontant 2 veckor senare. Snabb återkommande svåra Sväljningssvårigheter var dock observerade igen efter det att andra och tredje kurser om behandling, som återigen försvunnit vid nedläggning av drogen. perifera nerver och det gastrointestinala systemet påverkas ofta av vinkristin. Gemensamma kan gastrointestinala systemet vinkristin neurotoxiskt ta colicky buk smärta och förstoppning. vinkristin-induced matstrupen motorfordon dysfunktion med Sväljningssvårigheter är dock ovanligt, men i allmänhet omvändbar. Oncologist och chemotherapist bör vara medvetna om denna komplikation. ( info) |
7/65. Två fall av allvarlig icke-specifika matstrupe dysmotility visar olika svar på botulinum injektion terapi. Vi rapportera 2 fall där behandling av Akalasi typ symtom på allvarlig icke-specifika matstrupe dysmotility har visat symptom resolution och manometric förbättring till intrasphincteric botulinum injektioner antingen för sig eller i kombination med matstrupe dilatation. ( info) |
8/65. Matstrupen hypermotility associeras med intramural pseudodiverticulosis. Primära matstrupen sjukdom eller epiphenomena? Matstrupen intramural pseudodiverticulosis är en mycket ovanlig sjukdom av oklara etiologi. Den kliniska bilden kännetecknas av progressiv Sväljningssvårigheter. Grund av sin ofta associering alkoholmissbruk och påföljande viktminskning, måste det differentieras på ett tillförlitligt sätt från matstrupen ca. Diagnosen fastställs genom den karakteristiska upptäckten flera intramural kontrast anhopningar i barium esophagogram. Ytterligare endoskopisk och endosonographic bekräftelse och histologisk undersökning krävs för att utesluta en malign tumör. Dessutom associerade sjukdomar finns nästan alltid och bör också vara diagnostiseras genom pH-metry, cytologi och matstrupen manometry. Goda och långvariga terapeutiska framgång kan uppnås genom bouginage av Stenos med samtidig behandling av associerade matstrupen sjukdomar. Baserat på två Ärenderapporter patienter med sjukdomen, diskuterar vi ovanligt associering med matstrupen hypermotility samt symtom, kliniska kursen, terapi och patogenes av sjukdomen. ( info) |
9/65. Sväljningssvårigheter hos en patient laterala medullary syndrom: insikt i central kontroll av sväljning. BAKGRUND & AIMS: Central kontroll av sväljning regleras genom en central mönster generator (Konsumentbranschen) placeras dorsala i sa och tarminnehåll kärnan och närliggande medullary reticular bildas. Konsumentbranschen aktiverar seriellt cranial nerv motor nervceller, inklusive nucleus ambiguus och vagal dorsala motorfordon kärnan, som sedan innervate på deglutition muskler. Detta fall ger inblick i central kontroll av sväljning. metoder: En 65-årig man med en rätt överlägsen laterala medullary syndrom presenteras med en konstellation av symtom, inklusive Sväljningssvårigheter. Svala präglades med hjälp av videofluoroscopy och matstrupen motility och resultaten jämfördes med magnetic resonance imaging (MRI) undersökningsresultaten. RESULTS: Videofluoroscopy visade intakt processus framdrivning och satte förflyttningar av struphuvudet. Distala faryngal peristaltik var frånvarande, och bolus klarade inte de övre matstrupen sphincter. Manometry visade proximala faryngal kontraktion och normala homogeniseringsapparat verksamhet i de lägre matstrupen (mjuka muskel), men motorisk aktivitet av övre matstrupen sphincter och proximala matstrupe (tvärstrimmiga muskler) var frånvarande. MRI visade en lesion av den dorsala Medúlla. SLUTSATSER: Dessa konstateranden är kompatibla med en viss lesion anslutningar från en programplanering Konsumentbranschen i sa och tarminnehåll kärnan till nucleus ambiguus nervceller, som levererar den distala svalget, övre matstrupen sphincter och proximala matstrupe. det finns funktionella bevarandet av Konsumentbranschen control center i sa och tarminnehåll kärnan och vagal dorsala motorfordon nucleus nervceller innervating mjuka muskel matstrupe. ( info) |
10/65. Ensidiga Bronkiektasier och matstrupen dysmotility i medfödda vuxna tracheoesophageal fistel. Tracheoesophageal fistulas (TEF) hos vuxna är oftast neoplastiska och mycket sällan medfödd karaktär. Vi rapporterar en 45-årig spansk hane med TEF och inledande presentation av minimal Blodstörtning. Patienten hade radiografi bevis för ensidiga övre LOB (RUL) Bronkiektasier, massiva matstrupen dilatation och dysmotility. det fanns emellertid inga bevis av matstrupen malignitet, Akalasi eller Chagas' sjukdom. bronkoskopi visade en stor TEF i bakre väggen av luftstrupe, som inte var visualiseras på esophagram eller esophagoscopy. Bronchoalveolar lavage (BAL) kulturer växte mycobacterium avium komplexa (MAC). Vår rapport visar att Idiopatisk eller medfödda, TEF kan associeras med matstrupen dysmotility, vuxen ålder Bronkiektasier och atypiska mycobacterial superinfection. ( info) |