1/410. Maligna pseudoachalasia. Under en laparoscopic Heller myotomy konstaterades en patient anses ha primära Akalasi i stället har en adenocarcinom i gastroesofageal korsningen. Aspekter av denna patientens kliniska kursen, som är exemplariska av maligna pseudoachalasia, diskuteras, som olika sätt där felet inte ovanligt i diagnos kan undvikas. ( info) |
2/410. Synovial sarkom i matstrupen simulera Akalasi. Synovial sarkom är en sällsynt malignitet förekommer främst i extremiteterna. Endast sju fall har beskrivits som uppstår i matstrupen. Alla av dem presenteras som polypoid massa med övre tredjedelen av matstrupen. Ett fall av infiltrera synovial esofagus sarkom simulera Akalasi i en 63-årig kvinna uppges. Enligt är litteraturen, platsen och det kliniska denna tumör exceptionell. Kliniska funktioner, patologiskt undersökningsresultat, differentialdiagnos och förvaltningen av detta villkor diskuteras. ( info) |
3/410. Användning av botulinum toxin som en diagnos/terapeutisk rättegång för att klargöra en indikation för slutgiltig terapi hos patienter med Akalasi. SYFTE: Intrasphincteric injektion av botulinum toxin är användbart i Akalasi men begränsas av kortsiktig effekt. Syftet med studien var att utvärdera användningen av botulinum toxin i valda patienter som dess korta varaktighet kan vara användbara i vägledande terapi innan mer invasiva procedurer som inte kan anges. metoder: Under en 3 års period, botulinum toxin var injiceras i de lägre esofagus sphincter hos patienter med: 1) symptom överensstämmer med Akalasi men otillräckliga Manometrisk kriterier att göra om diagnos, 2) komplicerade kliniska situationer där det var faktorer som dessutom att Akalasi som kan bidra till patientens symptom och som krävs för olika behandling. 3) atypiska manifestationer av Akalasi; 4) avancerad Akalasi där det var oklart skulle att sphincter-regisserad terapi (vs esophagectomy) vara till nytta, och 5) efter Heller myotomy. Kliniska svar hade bedömts mestadels av symptom förbättring, men vissa patienter uppföljning barium swallow eller radioscintigraphy fanns att tillgå. RESULTAT: Elva patienterna identifierades. Tio hade fullständig symptomatiskt svar på injektion. Två patienter har genomgått efterföljande framgångsrika pneumatisk dilation, en en framgångsrik laparoscopic myotomy, och en annan schemalagda för kirurgiska myotomy. Enda patienten utan svar hade avancerade Akalasi kräver esophagectomy. SLUTSATSER: Intrasphincteric insprutning av botulinum toxin i de lägre esofagus sphincter är ett bra och säkert sätt vägledande terapi hos dessa patienter med en variant av Akalasi, atypiska Akalasi eller komplexa Akalasi där det är oklart att mer invasiva procedurer såsom pneumatisk dilation eller kirurgiska myotomy är rätt terapi. ( info) |
4/410. Dubbel pylorus och esofagus Akalasi. 29 fall av dubbla pylorus har hittills rapporterats. det tros att i 85% av fallen har varit på grund av att en fistulous gastro-duodenal sjukdom och resterande 15% skulle vara en medfödd ursprung. I fallet har vi rapporterade den dubbla pylorus tros vara en medfödd anomali som associeras med en mega-matstrupe av liknande etiologi. ( info) |
5/410. Periventricular hjärnan heterotopias i ett barn med adrenocorticolytic otillräcklighet, Akalasi, alacrima och neurologiska abnormaliteter (Allgrove syndrom). Vi beskriver en tidigare orapporterade konstaterande av periventricular heterotopias i en hjärna magnetic resonance imaging (MRI) studie, i en flicka med adrenocorticolytic otillräcklighet, alacrima, Akalasi och neurologiska försämring (Allgrove syndrom). Denna slutsats kan tyda på att den underliggande mekanismen i detta syndrom kan spåras till den första halvan av fetala liv och även kan orsaka onormal neuronal migration. Denna rubbning har nyligen kopplats till kromosom 12q13. det kan finnas flera förklaringar till den kliniska heterogeniteten i detta syndrom: ett sammanhängande gen syndrom som inbegriper flera gener, inklusive en vars borttagning orsakar heterotopias eller en brist i en gen för en neurotrophic faktor aktiva under för- och postnatala liv och ansvarar för både migration och överlevnad av nervceller kunde vara orsaken. Identifiering av den ansvariga gene(s) kommer att leda till ytterligare förståelse för denna multisystem rubbning. ( info) |
6/410. Leiomyosarcoma av matstrupen hos en patient med chagasic megaesophagus: rapport och litteratur granskning i mål. Leiomyosarcoma utgör ungefär 0,5% av de maligna neoplasias av matstrupen och associationen med megaesophagus har inte beskrivits. Vi rapportera om ett fall av en kvinna med Sväljningssvårigheter som var långsamt gradvis från 19 på grund av att chagasic megaesophagus års ålder. Kvinnan fick genomgå cardiomyotomy vid en ålder av 49. Hon fram en snabb försämring av Sväljningssvårigheter på grund av att leiomyosarcoma vid 61 års ålder, och fick genomgå Delsumma esophagectomy med massundersökning esophagogastroplasty. Hon utvecklade pulmonell och lever metastaser 14 månader efter kirurgi och dog sex månader senare. ( info) |
7/410. Akalasi och downs syndrom: slump association eller något annat? Akalasi är en ovanligt esofagus motorisk sjukdom. det har associerats med andra sjukdomar som parkinsons sjukdom och depressiva besvär, men sammanträffandet av Akalasi och downs syndrom är ovanligt. Vi rapportera fem fall av Akalasi downs syndrom patienter sett i vår institution. Två av de fem fall diagnostiserades i pediatrisk ålder. Respiratoriska symtom och tillväxt försening var de viktigaste kliniska manifestationerna i pediatrisk patienter, medan vuxna patienter klagade huvudsakligen av Sväljningssvårigheter. Med hänsyn till prevalens andelen båda sjukdomarna kan verkar föreningen högre än vad som förväntas av en slump. De möjliga etiopathogenic konsekvenserna av denna associering, liksom dess klinisk relevans, diskuteras. ( info) |
8/410. Megacystis-microcolon-intestinala hypoperistalsis syndrom som förknippas med megaesophagus. Megacystis-microcolon-intestinala hypoperistalsis syndrom är en sällsynt missbildning som kännetecknas av megacystis och hypoperistalsis av det gastrointestinala systemet. Omkring 80 fall har rapporterats, främst i honor. Vi presenterar en kvinnlig nyfödda med typiska funktioner i den syndrom som förknippas med megaesophagus. ( info) |
9/410. Botulinum toxin: en fallstudie. En mängd olika terapeutiska alternativ finns för behandling av Akalasi. Denna fallstudie utforskar dessa alternativ och följer en enskild persons erfarenheter som han genomgår dessa behandlingar från en barium svala med botulinum toxin tillskott. ( info) |
10/410. Primära liten cell carcinom av matstrupen med Akalasi hos patient som stöder gastrin-släppa Peptid och neuron-specifikt Enolas nivåer återspeglas kliniska kursen under kemoterapi. Vi rapportera ett fall av primära liten cell carcinom av matstrupen hos en patient Akalasi som stöder gastrin-släppa peptid (ProGRP) och neuron-specifikt Enolas (NSE) nivåer mättes. Även om kemoterapi minskat markant storleken på de primära tumör och lymfkörteln metastaser, hade ingen effekt på lever metastaser. Tumör markör nivåer minskade efter kemoterapi som primär tumör och lymfkörteln metastaser minskade i storlek, och de ökade som lever metastaser förstoras. det fanns emellertid en diskrepans mellan de ProGRP och NSE under patientens kliniska. Vi visa nyttan för att mäta ProGRP och NSE nivå för att bedöma effekten av kemoterapi hos patienter med esofagus liten cell carcinom. ( info) |