11/292. Curso fulminante en un caso de la encefalitis myelinoclastic difusa-- un informe del caso. Divulgamos sobre un viejo muchacho previamente sano de diez años que exhibió un curso clínico fulminante y casi monofásico de la encefalitis demyelinating con síndrome intracraneal de recaída de la hipertensión. La examinación Histologic de una biopsia de diagnóstico del cerebro reveló un proceso demyelinating inflamatorio con la infiltración linfocítica perivascularia de T y el daño axonal evocadores de múltiplo esclerosis-como lesiones. En el cerebro, la DNA del virus de herpes humano 6 (HHV6) era perceptible. Once meses después de los síntomas iniciales y en mantenimiento con los esteroides orales, MRI demostró el demyelination de hemisferios así como el demyelination del vástago de cerebro y de la degeneración de Wallerian. El muchacho exhibió un síndrome neurológico severo del defecto. El curso clínico y radiológico es inusual debido a la progresión asimétrica de la encefalitis y las lesiones confluentes extensas sin frontera o el realce demarcada del borde después de la inyección del gadolinio. El curso clínico no demostró ninguna respuesta esteroide definida. La importancia patogénica de HHV6 sigue siendo evasiva. Aunque hayan divulgado los solos pacientes con encefalomielitis de HHV6-associated, la DNA HHV6 se detecta de vez en cuando en los cerebros de individuos sanos. ( info) |
12/292. Lesión de la mariposa del callosum de la recopilación debido a Schilder' enfermedad de s. Una mujer de 50 años desarrolló la debilitación y la confusión de la memoria durante un período de 2 semanas. Las exploraciones del CT del cerebro demostraron un ' mariposa lesion' del callosum de la recopilación que extiende en los lóbulos frontales bilateral. La biopsia de Stereotactic determinó la lesión para ser du e al demyelination. Otras investigaciones de diagnóstico y el curso clínico subsecuente apoyan la diagnosis de Schilder' enfermedad de s. ( info) |
13/292. Balo' esclerosis concéntrica de s: características clínicas y radiológicas de cinco casos. Balo' la esclerosis concéntrica de s (BCS) es una enfermedad demyelinating rara considerada ser una variante de la esclerosis múltiple. Cinco cajas de BCS fueron diagnosticadas antemortem basaron en sus patrones totales concéntricos típicos en SR. imágenes y basado en resultados clínicos y de la CFS. La investigación histopatológica también fue realizada en un caso. Nuestro informe del caso apoya el concepto que BCS puede ser una enfermedad self-limited que no es siempre fatal. SR. característico resultados de la proyección de imagen puede permitir la diagnosis antes de la muerte de BCS cuando está realizado en el inicio de la enfermedad. ( info) |
14/292. Deficiencia de cadena respiratoria en el síndrome de Alpers. El síndrome de Alpers es una encefalopatía progresiva del inicio temprano, caracterizada por retardo de desarrollo rápido y severo, asimientos insuperables y la implicación del hígado en un niño previamente sano. Aquí, divulgamos sobre deficiencia de cadena respiratoria de la enzima en el hígado de cuatro niños sin relación que presentan con encefalopatía epiléptica y la implicación del hígado diagnosticadas como síndrome de Alpers. Interesante, la fosforilación oxidativa en músculo esquelético era normal en 4/4 y sangre y lactato de la CFS en 3/4 de los pacientes. La implicación del hígado tenía un último inicio clínico en pacientes con encefalopatía epiléptica previamente aislada. De acuerdo con estas observaciones, sugerimos 1. para dar la consideración a la deficiencia de cadena respiratoria en la diagnosis de la encefalopatía epiléptica severa en niñez, incluso cuando no se observa ninguÌn clínico o evidencia biológica de la implicación del hígado o acidosis láctica, y 2. para investigar la cadena respiratoria en una biopsia de la aguja del hígado en niños con encefalopatía epiléptica antes de la administración del valproate si las indicaciones bioquímicas para la enfermedad de cadena respiratoria o el disturbio hepático se observan, como esta droga se cree para accionar de vez en cuando falta hepática y resultado fatal. ( info) |
15/292. neuritis óptica: una presentación nueva de Schilder' enfermedad de s. Las características clínicas de una muchacha de 7 años que presentó con neuritis óptica unilateral se presentan. La proyección de imagen de resonancia magnética (MRI) demostró lesiones en el nervio óptico afectado y el semiovale del centro bilateral. La biopsia de una de las lesiones cerebrales era constante con una diagnosis de Schilder' enfermedad de s. La agudeza visual volvió al normal, y a las lesiones demyelinating de MRI mejoradas marcado con el tratamiento del corticoesteroide. La neuritis óptica es un modo nuevo de presentación en Schilder' enfermedad de s. ( info) |
16/292. Rasmussen' el síndrome de s se asoció a encefalitis crónica del vástago de cerebro. Divulgamos a un muchacho de 3 años con un cuadro clínico de Rasmussen' encefalitis de s que tenía evidencia clínica, radiológica y patológica de la implicación del vástago de cerebro dando por resultado muerte. Además, había resultados neuropathological inesperados de la esclerosis temporal mesial bilateral severa. Discutimos encontrar nuevo de la implicación del vástago de cerebro en esta condición y la asociación con esclerosis temporal mesial. ( info) |
17/292. Balo' esclerosis concéntrica de s: myelin normal de la supervivencia en un paciente con un curso dínico recaer-que remite. Balo' la esclerosis concéntrica de s es un desorden demyelinating en el cual las vendas del suplente del demyelination con las vendas concéntricas de la preservación del myelin. La patogenesia de la lesión es desconocida. Los informes anteriores usando técnicas histopatológicas modernas han demostrado las vendas de la preservación del myelin que se abarcará de myelin remyelinated o parcialmente demyelinated. Aquí divulgamos un caso de Balo' esclerosis concéntrica de s en 24 pacientes del indio del este de los años con una historia anterior de recaer-remitir la esclerosis múltiple (ms). Patológico, las vendas de la preservación del myelin demostraron envolturas de myelin del grueso normal, con ámbitos de especial importancia del demyelination. Los resultados, tomados junto con los de casos previamente divulgados, sugieren que Balo' la esclerosis concéntrica de s es una variante del ms, y la lesión concéntrica puede ser una forma intermediaria en la evolución de una placa crónica del ms del active. La patogenesia de esta lesión concéntrica se puede explicar por la supresión periódica del demyelination en la frontera rápidamente de extensión, permitiendo que el remyelination o solamente el demyelination incompleto transitorio ocurra. ( info) |
18/292. Lesión de cerebro demyelinating grande mímica un tumor herniating. Describimos el caso de una lesión de cerebro grande cuyo aspecto de la tomografía computada y la evolución clínica mímico un tumor herniating. El paciente progresó a la coma en el plazo de 6 días de hospitalización a pesar de el tratamiento del esteroide de la alto-dosis. La supresión de la emergencia de la lesión fue realizada. El análisis histológico demostró el demyelination masivo, la preservación del axón y ningunas células del tumor. No se consideró ninguna repetición de la lesión durante una carta recordativa de 55 meses. El reconocimiento de tales lesiones con proyección de imagen o la espectroscopia de resonancia magnética puede ahorrar cirugía o biopsia innecesaria. Sin embargo, nuestro caso demuestra que tales lesiones pueden todavía requerir la resección frente a una progresión clínica rápida y la respuesta pobre al tratamiento médico. ( info) |
19/292. Características de la anormalidad de respiración en Leigh y sus síndromes del traslapo. En este informe describimos los patrones respiratorios de seis pacientes con el síndrome de Leigh, incluyendo dos casos individuales con el acompañamiento de fenotipos clínicos de la enfermedad de Alpers y de la encefalopatía mitocondrial con las fibras rojas desiguales. En cinco casos donde el apnea de sueño fue supervisado, cada uno demostró aislado o poste-suspiro el apnea central, hipo, apneusis-como apnea de respiración y obstructor en varias combinaciones. El paciente restante con el síndrome del traslapo de Alpers/de Leigh demostró apneusis-como el patrón de la disnea. La estructura del sueño fue examinada en tres pacientes. Dos pacientes con las lesiones del médula oblonga demostraron una disminución de las etapas del sueño profundo y una ausencia de sueño del REM. Las lesiones medulares fueron encontradas en cuatro pacientes por proyección de imagen de resonancia magnética o en la autopsia e implicaron predominante el grupo respiratorio dorsal (DRG) de neuronas medulares. El papel de las lesiones del DRG en la patofisiología de síntomas respiratorios en el síndrome de Leigh se discute. ( info) |
20/292. Balo' esclerosis concéntrica de s. La evolución del demyelination activo demostró por MRI poner en contraste-realzado serial. Divulgamos un caso de Balo' esclerosis concéntrica de s con resultados peculiares de MRI. Desemejante de los casos previamente publicados todos los anillos concéntricos en nuestro caso demostraron el realce marcado, apoyando la vista del demyelination activo síncrono en la lesión. La carta recordativa MRI divulgó un cambio de las lesiones en un patrón confluente más asemejarse a una placa grande típica del ms. No había vendas del oligoclonal o síntesis intratecal de Ig-G. La hipótesis referente a la patofisiología del lesions' el aspecto morfológico típico y peculiar y su relación a la esclerosis múltiple se discuten brevemente. ( info) |