11/907. Mejora marcada y continua dos años después del trasplante autólogo de la célula de vástago en una muchacha con esclerosis sistémica. El trasplante autólogo de las células de vástago hematopoyéticas se ha propuesto recientemente como tratamiento posible para las enfermedades autoinmunes que se asocian a un pronóstico muy severo. Una muchacha de 12 años que, desde 4 años de edad, tenía esclerosis sistémica con la implicación pulmonar progresiva experimentó el trasplante sangre-derivado periférico autólogo de la célula de vástago (aPBSCT) usando la selección de CD34 , el ciclofosfamida, y la infusión del anticuerpo monoclonal CAMPATH-1G. Después del trasplante, en la ausencia de cualquie tratamiento con excepción de la terapia sintomática, el patient' la disnea y el alveolitis del exertional de s desaparecieron y ella experimentó una mejora marcada en cuenta de la piel, velocidad de la altura, y el bienestar general que ha persistido 2 años después del procedimiento del trasplante. PBSCT autólogo asociado a la infusión del anticuerpo monoclonal CAMPATH-1G aparece ser una terapia útil para las formas de otra manera insuperables de esclerosis sistémica progresiva. ( info) |
12/907. Diagnosis y fisiopatología de depósitos laríngeos en enfermedad autoinmune. Divulgamos las características y la patología clínicas de una forma previamente no denunciada de enfermedad del doblez vocal vista en 4 pacientes, 3 de quién fueron diagnosticadas como enfermedad autoinmune. Las características de estas lesiones fueron encontradas como lesiones transversales bilaterales en la mediados de porción de los dobleces vocales. Los pacientes tenían dysphonia y diplophonia. Las examinaciones estroboscópicas demostraron defasajes de 180 grados entre la porción anterior y posterior de los dobleces vocales. El caso 1 tenía eritematoso de lupus sistémico, caso 2 tenía Hashimoto' la tiroiditis de s, y el caso 3 tenían esclerosis sistémica progresiva. Antes del inicio de la ronquera, los títulos autoinmunes del anticuerpo fueron aumentados. Estos casos necesitan diagnosis diferenciada de nódulos y de quistes del doblez vocal. Dos casos eran recurrentes después de la cirugía endoscópica, 1 que se repetía 3 veces. Glucocorticoide era eficaz en la prevención de la repetición en la fase temprana. La repetición pudo haber ocurrido porque la estrategia quirúrgica era igual que ésa usada para los nódulos o los quistes del doblez vocal. ( info) |
13/907. Sandía-estómago como causa de la anemia de deficiencia de hierro crónica en un paciente con esclerosis sistémica. el Sandía-estómago es una causa rara de la sangría gastrointestinal. Ha habido un número cada vez mayor de informes sobre la asociación de esta lesión con las enfermedades del grupo del escleroderma, el causar crónico, pérdida de sangre gastrointestinal a veces severa. El actual informe presenta el caso de una hembra de 75 años con esclerosis sistémica cutánea limitada y el sandía-estómago, que era la causa de su anemia sideropenic de muchos años. ( info) |
14/907. Tratamiento de Octreotide del pseudoobstruction intestinal crónico secundario a las enfermedades del tejido conectivo. El pseudoobstruction intestinal crónico (CIPO) es un síndrome raro que puede ocurrir en asociación con las enfermedades del tejido conectivo (CTD). La gerencia eficaz es un desafío importante. Divulgamos 3 casos en los cuales el octreotide subcutáneo era eficaz en el tratamiento de síntomas digestivos en CIPO. En 2 de los 3 casos, el tratamiento anterior con domperidone, el cisapride, o la eritromicina habían sido fracasados. Los 3 pacientes experimentaron un régimen de antibióticos orales junto con octreotide para estimular pequeña movilidad del intestino. Los efectos del octreotide eran evidentes en el plazo de 48 horas después de la primera inyección en todos los pacientes. En 2, la eficacia parecía disminuir después de 1 semana y de 6 meses respectivamente, pero el aumento de la dosificación llevó a otra remisión. CIPO en CTD es una condición severa que puede desarrollarse sin importar la actividad subyacente de la enfermedad. Octreotide aparece ser eficaz en la mejora de síntomas clínicos y de patrones manométricos. Cuando su efecto terapéutico disminuye, el aumento de la dosificación puede ser útil. ( info) |
15/907. Púrpura thrombocytopenic trombótica como presentación inicial de la esclerosis sistémica limitada. La púrpura thrombocytopenic trombótica (TTP) es una complicación rara del escleroderma (esclerosis sistémica, SSc). En los 5 informes que documentaban la asociación de TTP y de SSc, el síndrome de TTP se convirtió en un fondo de SSc establecido. Describimos a una mujer de 51 años con una historia de 5 meses de un síndrome de desarrollo de la enfermedad del tejido conectivo que presentó inicialmente con TTP, seguida 4 meses más adelante por SSc cutáneo limitado y Raynaud' fenómeno de s. ( info) |
16/907. Takayasu' arteritis de s que se traslapa con esclerosis sistémica. Describimos un caso inusual del traslapo entre Takayasu' arteritis de s (TA) y esclerosis sistémica (SSc). TA se ha encontrado en asociación con varias enfermedades, pero no con SSc. A nuestro conocimiento éste es el primer informe del caso de TA asociado a SSc en la literatura. Es posible que la expresión de las dos enfermedades en nuestro paciente fue influenciada por la presencia de factores genéticos que predisponía a TA y a SSc. ( info) |
17/907. Scleromyxedema. Scleromyxedema es una variante esclerótica del mucinosis papular, en la cual las pápulas liquenoides y escleroderma-como características están presentes. Describimos a un paciente con scleromyxedema con el tipo paraprotein de cadena de la lambda, un sistémico esclerosis-como enfermedad, y myositis de IgG. El patient' el suero de s contuvo los anticuerpos de la LCC 70, característicos de escleroderma. La electromiografía demostró que las muestras del myositis agudo y del nivel de la fosfocinasa de creatina (CPK) fueron elevadas. Multiplique los fibroblastos pasados del patient' las lesiones de piel de s demostraron respuesta alterada del crecimiento in vitro. Trataron al paciente con el cyclosporin (4 mg/kg/día) con la mejora. ( info) |
18/907. anestesia espinal para la sección cesariana en un paciente con esclerosis sistémica. Describimos a la gerencia de una mujer diabética del primigravid con la esclerosis y el thrombocytopaenia sistémicos que requirieron la sección cesariana para el pre-eclampsia. Esto fue realizada con éxito bajo anestesia espinal. ( info) |
19/907. Efectos agudos del epoprostenol nebulised en la hipertensión pulmonar debido a la esclerosis sistémica. La hipertensión pulmonar tiene a menudo un resultado mortal en esclerosis sistémica y el tratamiento es desafiador. epoprostenol es un vasodilatador pulmonar potente y se ha demostrado su eficacia cuando es entregada por el intravenoso y las rutas aerosolized. Divulgamos las ventajas hemodinámicas y funcionales del epoprostenol administradas por la inhalación a un paciente espontáneamente de respiración con la hipertensión pulmonar parcialmente reversible debido a la esclerosis sistémica. El epoprostenol Aerosolized, equivalente a la dosis intravenosa tolerada máximo (31.2 microgramas), producida una caída del 58% en la resistencia vascular pulmonar, creciente el volumen cardiaco en el 42% y funcionamiento funcional mejorado en una SE ENCONTRÓ (3.5 ml kg-1 min-1 de absorción de oxígeno) sin ningunos efectos secundarios significativos. La distribución selectiva del epoprostenol por la ruta inhalada puede ofrecer una nueva estrategia para el tratamiento de la hipertensión pulmonar. ( info) |
20/907. Proyección de imagen de la fibrosis de la mucosa oral por sonografía de 20 megaciclos. OBJETIVOS: Para comparar los aspectos ultrasonographic (los E.E.U.U.) de la mucosa oral en salud con los pacientes con la esclerosis sistémica (SSc). MÉTODOS: Los 20 un explorador innovador del megaciclo E.E.U.U. fue utilizado para examinar los labios, las mejillas y el vestíbulo oral de diez personas sanas y de diez pacientes con SSc. El clínicos, los E.E.U.U. y las características histopatológicas de un paciente con un polyp fibro-epitelial de la mucosa bucal se divulgan detalladamente. RESULTADOS: Dos pacientes con SSc exhibido aumentaron el echogenicity debido a los depósitos fibróticos. Un patrón similar del eco fue considerado en el caso del polyp fibro-epitelial histopathologically verificado de la mucosa bucal. CONCLUSIÓN: La sonografía de 20 megaciclos puede ser conveniente como herramienta no invasor para la evaluación de la fibrosis de la mucosa oral. ( info) |