1/907. linfoma del T-cell de la esclerosis que revela sistémica. Describimos un caso de la esclerosis sistémica (SSc) que ocurre junto con linfoma malo. Admitieron a un hombre de 43 años, que había notado sclerodactyly 1 mes antes de la consulta, para la esclerosis progresiva de la piel en sus antebrazos y pecho. SSc fue diagnosticado. Inmediatamente después de la admisión, la esclerosis de la piel ampliada rápidamente al cuello y al tronco, y los tumores subcutáneos se convirtieron en el cuello, el pecho y la parte posterior. La esclerosis de la piel era prominente en los sitios donde estaban presentes los tumores subcutáneos. Los tumores fueron diagnosticados como non-Hodgkin' el linfoma de s del fenotipo del T-cell derivó de tejido suave. Después de 4 ciclos de quimioterapia, él tenía remisión completa y la esclerosis de la piel mejoró notable. Es posible que los cytokines producidos por las células del linfoma de T-cell eran responsables del desarrollo de la esclerosis de la piel en este caso. ( info) |
2/907. Tratamiento del escleroderma linear con el dihydroxyvitamin oral 1.25 D3 (calcitriol) en siete niños. El escleroderma linear es un desorden del tejido conectivo que característico implica la piel. Pele la induración y los cambios pigmentarios presentes en una distribución linear. La inhabilidad funcional y cosmética severa puede ocurrir, especialmente en niños crecientes. No hay terapia eficaz para la etapa fibrótica del escleroderma disponible actualmente. Recientemente un efecto beneficioso de 1 oral, 25 tratamiento del dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) fue divulgado en adultos. calcitriol tiene una inhibición dose-dependent en la proliferación del fibroblasto y la síntesis del colágeno y tiene actividades inmunoreguladores. Determinamos la eficacia del tratamiento oral del calcitriol en siete pacientes pediátricos con escleroderma linear. Durante el calcio dietético del tratamiento el producto era restricto. El calcio, el fosfato inorgánico, la creatinina, y la urea en el suero y la orina fueron supervisados. El calcio urinario: el cociente de la creatinina fue medido. Los efectos del tratamiento fueron evaluados usando un sistema de sonorización clínico. No se observó ningunos efectos secundarios. Cinco de los siete pacientes demostraron un bueno a la mejora excelente de sus lesiones. Uno de ellos recayó en parte después de 19 meses, pero demostró una respuesta excelente a una segunda sesión de terapia con calcitriol. Un paciente con enfermedad rápidamente progresiva no pudo responder a la terapia. Nuestros resultados indican que el calcitriol puede ser un agente eficaz para tratar escleroderma localizado en niños. ( info) |
3/907. Telangiectasias yeyunales como causa de la sangría masiva en un paciente con escleroderma. Telengiectasias (malformaciones arteriovenosas) se puede ver en escleroderma a través del aparato gastrointestinal, incluyendo el estómago, el pequeño intestino y los dos puntos. La sangría gastrointestinal masiva resulta raramente de estas malformaciones en escleroderma. El caso de un paciente que presenta con la sangría yeyunal severa secundaria a los telangiectasias sobretodo en lo que concierne la gerencia se discute. Este caso acentúa la importancia de la examinación endoscópica combinada con angiografía mesentérica en los pacientes con escleroderma que presentan con un alto índice de la suspicacia de telangiectasias como fuente de sangría. ( info) |
4/907. Evidencia de lesión cardiaca transmitida por células del miocito implicada en el paro cardíaco de un paciente con esclerosis sistémica progresiva. Admitieron a una mujer de 54 años con la esclerosis sistémica progresiva (PSS) al hospital debido a disnea y dolor de pecho. El ecocardiograma reveló el hypokinesis difuso del ventrículo izquierdo (fracción el 24% de la eyección). Methylprednisolone, la heparina, y la diurética fueron administrados, sin ventaja. La anemia, la trombocitopenia, y la disfunción renal progresó rápidamente, y ella murieron de paro cardíaco en el 14to día del hospital. El estudio de Immunohistochemical del tejido del miocardio demostró suave a la infiltración moderada de la célula, consistiendo en principalmente las células naturales del asesino (NK), los macrófagos, los linfocitos citotóxicos de T (CTLs), y las células de ayudante de T. Perforin, un factor citolítico, fue expresado en la infiltración CTLs y células de NK, indicando que estas células eran células activadas del asesino. Además, el antígeno humano del leucocito clasifica I e II, adherencia intercelular molecule-1, tan bien como las moléculas costimulatory B7-1, B7-2, y CD40, que se saben para no ser expresados en miocitos cardiacos bajo condiciones normales, estaban moderado a expresado fuertemente en miocitos cardiacos. No había nivel perceptible de genomas del enterovirus en los productos de la reacción en cadena de polimerasa del tejido del miocardio de este paciente. Estos resultados sugieren fuertemente que las células del asesino de la infiltración reconocieran miocitos cardiacos como las células de blanco y directamente dañado les lanzando perforin. La expresión realzada de estos antígenos pudo haber desempeñado un papel importante en la activación y la citotoxicidad de las células del asesino de la infiltración. La ausencia de genomas del enterovirus en el tejido del miocardio puede sugerir que este proceso autoinmune sea inducido sobre todo por PSS. ( info) |
5/907. " Erythema" flagelado centrípeto;: una manifestación cutánea se asoció a dermatomyositis. Describimos a 3 pacientes con el dermatomyositis que presentó con eritema flagelado. Esta erupción cutánea es caracterizada por las lesiones lineares erythematous en el tronco y las extremidades próximas. La examinación Histologic de esta erupción en uno de nuestros casos reveló un dermatitis del interfaz. La revisión de la literatura y de los expedientes de 183 pacientes con enfermedades del tejido conectivo de nuestra institución ha demostrado que esta erupción peculiar se ha divulgado solamente en dermatomyositis. Debido a la localización de esta erupción, animamos el uso del " del término; erythema" flagelado centrípeto; para distinguir esta entidad de otras erupciones lineares vistas en pacientes con enfermedades del tejido conectivo. ( info) |
6/907. Un curso mórbido en una muchacha con enfermedad mezclada del tejido conectivo. Describimos a una muchacha de 18 años con una historia de 13 años de la enfermedad mezclada del tejido conectivo cuyo curso clínico era único: ella desarrolló en última instancia el riñón de la fase final y enfermedad de intestino que eso llevó a un curso clínico mórbido prolongado. Divulgamos este caso a los nefrólogos pediátricos alertas a la importancia del reconocimiento temprano de la enfermedad intestinal posible en estos pacientes. Desafortunadamente, no se sabe ninguna terapia actualmente para invertir el proceso patológico en el intestino, pero el trasplante multiorgan pudo ser una opción si las complicaciones médicas numerosas de la enfermedad de intestino de la fase final pueden ser controladas con éxito. ( info) |
7/907. hepatitis aguda después de la administración del riluzole. Riluzole es una nueva droga que representa el primer tratamiento activo para la esclerosis de lateral amyotrophic. Divulgamos los casos de dos pacientes que desarrollaron hepatitis aguda después de tomar el riluzole en la dosis recomendada (diario del magnesio 100) por 7 y 4 semanas, respectivamente. En ambos casos, histología del hígado daño hepatocelular demostrado con la infiltración inflamatoria y esteatosis microvesicular sin fibrosis. Las enzimas del hígado volvieron al normal 4 y 8 semanas, respectivamente, después de retiro del riluzole. En un caso, el readministration del riluzole fue seguido por la recaída de la hepatitis. Estas dos observaciones sugieren fuertemente que el riluzole pueda inducir hepatitis aguda con daño hepatocelular asociado y esteatosis microvesicular. También sugieren que las enzimas del hígado sean supervisadas durante el tratamiento con el riluzole. ( info) |
8/907. glomerulonefritis crescent MPO-ANCA-Positiva: ¿una entidad distinta de la enfermedad renal del escleroderma? La crisis renal del escleroderma es caracterizada por el espesamiento íntimo de las arteriolas glomerulares aferentes dando por resultado la hipertensión y la necrosis fibrinoide de la toba volcánica capilar. Divulgamos a un hombre de 67 años con la esclerosis sistémica de muchos años que desarrolló falta renal progresiva normotensiva, proteinuria, y un sedimento urinario nefrítico con los anticuerpos cytoplasmatic del myeloperoxidase-antineutrophil del suero (MPO-ANCA). La biopsia renal no demostró glomerulonefritis crescent pauci-inmune pero ninguna de los cambios vasculares típicos de la crisis renal del escleroderma. Porque los casos comparables se han divulgado recientemente de Japón, la glomerulonefritis crescent MPO-ANCA-positiva normotensiva puede formar una entidad de la falta renal progresiva en escleroderma. ( info) |
9/907. Repetición del escleroderma en un allograft renal de una hermana del gemelo idéntico. Un paciente con escleroderma desarrolló la falta renal secundaria a la repetición del escleroderma en un allograft renal de un gemelo idéntico. Revisiones de este informe los informes anteriores de la repetición del escleroderma en allografts renales; la diagnosis diferenciada de la crisis renal del escleroderma, incluyendo toxicidad del cyclosporine, la hipertensión mala, y el rechazamiento del allograft; y la patofisiología de esta enfermedad. ( info) |
10/907. Mejora marcada y continua dos años después del trasplante autólogo de la célula de vástago en una muchacha con esclerosis sistémica. El trasplante autólogo de las células de vástago hematopoyéticas se ha propuesto recientemente como tratamiento posible para las enfermedades autoinmunes que se asocian a un pronóstico muy severo. Una muchacha de 12 años que, desde 4 años de edad, tenía esclerosis sistémica con la implicación pulmonar progresiva experimentó el trasplante sangre-derivado periférico autólogo de la célula de vástago (aPBSCT) usando la selección de CD34 , el ciclofosfamida, y la infusión del anticuerpo monoclonal CAMPATH-1G. Después del trasplante, en la ausencia de cualquie tratamiento con excepción de la terapia sintomática, el patient' la disnea y el alveolitis del exertional de s desaparecieron y ella experimentó una mejora marcada en cuenta de la piel, velocidad de la altura, y el bienestar general que ha persistido 2 años después del procedimiento del trasplante. PBSCT autólogo asociado a la infusión del anticuerpo monoclonal CAMPATH-1G aparece ser una terapia útil para las formas de otra manera insuperables de esclerosis sistémica progresiva. ( info) |