11/425. escleroderma bleomicina-inducido: informe de un caso con un curso crónico algo que la forma uno mismo-limitadora aguda/subaguda típica. Divulgamos un caso del escleroderma bleomicina-inducido en una mujer de 35 años tratada con la quimioterapia para Hodgkin' enfermedad de s. Aproximadamente 6 meses después del primer ciclo de la quimioterapia, la esclerosis desarrollada paciente de la piel en ambos brazos. La lesión demostró que no hay muestras del mejoramiento y del tratamiento clínicos espontáneos con los esteroides fracasadas. Una remisión parcial de la esclerosis de la piel en lugar de otro fue obtenida por la administración de la D-penicilamina. Los antecedentes familiares revelaron otros casos de enfermedades autoinmunes y el mecanografiar de HLA demostró la presencia de antígenos asociados a escleroderma. La asociación entre la terapia de la bleomicina y el escleroderma se discute. ( info) |
12/425. Un caso de los infantilis de los abdominalis de los centrifugalis del lipodystrophia con morphea. Una hembra de 5 años desarrolló tres lesiones presionadas secuencialmente en su cadera izquierda, dejó el brazo superior y el tendón de Achilles izquierdo; los diagnosticamos como infantilis de los abdominalis de los centrifugalis del lipodystrophia (LCAI). Ella también casi desarrolló dos lesiones escleróticas, en el mismo tiempo, en su brazo superior izquierdo y antebrazo izquierdo; los diagnosticamos como morphea. La examinación clínica e histopatológica reveló que los LCAI y el morphea vistos en nuestro caso eran totalmente diferentes. Aunque dos otros casos de LCAI y de morphea coexistentes se hayan divulgado ya, no fueron descritos detalladamente y sus lesiones del morphea estaban adyacente a sus lesiones de LCAI. Adjunto divulgamos un caso de LCAI con el morphea en el cual las lesiones no eran adyacentes. ( info) |
13/425. escleroderma frontoparietal Doble-alineado en coup de sabre. Describimos un caso raro del escleroderma frontoparietal doble-alineado en coup de sabre. La relación a la distribución después de las líneas de Blaschko se discute. Además, presentamos una hipótesis genética que se base en un estado del mosaico inducido por mosaicism postzygotic. Un paciente con el escleroderma en coup de sabre tiene un estado del mosaico para los genes que predisponen a la susceptibilidad para el escleroderma linear. ( info) |
14/425. Escleroderma-como lesiones en mellitus de diabetes insulina-dependiente. Divulgamos sobre dos pacientes (una hembra 42 años, un varón 47 años) sufriendo de mellitus de diabetes insulina-dependiente (IDDM) por más de 20 años. Ambos pacientes exhibidos sclerodactyly y esclerosis de las manos y los brazos más bajos así como la hinchazón y contracción leve de los empalmes interphalangeal distales. Interesante, los órganos internos no estaban implicados y los autoanticuerpos característicos para el escleroderma faltaban. La utilización y el exceso pobres de glucosa parecen ser responsables de la activación de fibroblastos producir las proteínas abundantes de la matriz en la piel. La mejora terapéutica significativa del metabolismo de la glucosa podía mejorar contracciones comunes o por lo menos parar la progresión de los cambios de piel en nuestros pacientes. Estos cambios de piel no se deben diagnosticar como esclerosis sistémica. ( info) |
15/425. dermatitis de Poste-desmontaje del sclerodermiform. FONDO: La esclerosis cutánea, un proceso que dé lugar al endurecimiento de la piel, es el sello de los desordenes del escleroderma y del sclerodermoid. La esclerosis cutánea se clasifica generalmente como secundaria o primaria, dependiendo de la presencia o de la ausencia de enfermedades subyacentes. La esclerosis cutánea primaria es una característica de los procesos inflamatorios idiopáticos que se asocian a menudo a desordenes autoinmunes, mientras que la esclerosis cutánea secundaria se presenta en el contexto de muchos procesos patológicos de variar causas, incluyendo enfermedad crónica del injerto-contra-anfitrión, definieron desordenes metabólicos o genéticos, y la exposición a los ciertos organismos infecciosos, drogas, o productos químicos. OBSERVACIONES: Tres pacientes habían localizado esclerosis cutánea que cubrían el sitio de una gran vena safena (pelada) quirúrgico quitada. En los 3 pacientes, las lesiones fueron caracterizadas clínico por el múltiplo hypopigmented y endurecieron las placas distribuidas linear a lo largo de la trayectoria de la vena preexistente. La historia extensa, la examinación física, y las pruebas de diagnóstico no revelaron sabido predisponiendo los factores para la esclerosis cutánea. CONCLUSIONES: Aunque la asociación observada del dermatitis del sclerodermiform y del desmontaje venoso en estos 3 pacientes no implique una relación causal, la ausencia de otros factores identificables de la predisposición y la distribución linear llamativa de las lesiones cutáneas a lo largo de la trayectoria de la vena preexistente son sugestivas. Este dermatitis poststripping del sclerodermiform puede ser una última complicación rara del desmontaje de la vena safena. ( info) |
16/425. Coexistencia del morphea y del psoriasis que responden al tratamiento del acitretin. Una gran cantidad de dermatosis se asociaron a cualquier morphea y se ha divulgado el psoriasis. Sin embargo, al mejor de nuestro conocimiento hay solamente un informe en la literatura sobre la coexistencia del morphea y del psoriasis. Aquí divulgamos un caso del morphea y del psoriasis que mejoró con el tratamiento del acitretin. La ocurrencia concomitante de estas dos dermatosis se puede explicar por factores o trauma inmunológicos. Pensamos que la mejora de las lesiones del morphea puede ser debido a un efecto inmunomodulador de la droga o a una disminución de la producción del colágeno por los fibroblastos cutáneos debido al ácido retinóico. ( info) |
17/425. El mucinosis papular se asoció a morphoea generalizado. Describen a un hombre blanco de 67 años quién tenía placas escleróticas grandes con una frontera violácea en su parte posterior y abdomen y a escleroderma-como la induración en las piernas, ahorrando los pies. Además, él tenía pápulas piel-coloreadas, grandes, a veces centralmente presionadas del múltiplo y nódulos en la nuca de los miembros del cuello, de la parte posterior y de la parte superior. Éstos ocurrieron en las áreas normales y escleróticas. Histológico, las granes cantidades de mucina focal fueron consideradas en el dermis superior constante con la diagnosis del mucinosis papular y asociadas a las características subyacentes típicas del escleroderma. No se encontró ninguÌn paraproteinaemia. Excluimos scleromyxoedema en los argumentos clínicos, histopatológicos y del laboratorio y diagnosticamos a nuestro paciente como siendo generalizado morphoea con mucinosis papular. Somos conscientes de solamente dos informes de los depósitos cutáneos grandes de la mucina asociados a escleroderma. ( info) |
18/425. Lipodermatosclerosis - informe de tres casos y revisión de la literatura. Divulgamos 3 casos del lipodermatosclerosis (LDS) y discutimos la nosología de los desordenes similares causados por la escasez venosa de las piernas. Estos casos son caracterizados por (1) ocurrencia en mujer de mediana edad o envejecida, (2) eritema doloroso, endurecido con hyperpigmented escleroderma-como el endurecimiento en la pierna más baja, (3) paniculitis lobulada con necrosis gorda membranocystic y los varios grados de fibrosis septal. Aunque la designación LDS se haya utilizado particularmente en el reino unido y en los E.E.U.U., esta entidad no es familiar en otros países incluyendo Japón. LDS representa clínico una amplia gama a partir de una fase aguda, inflamatoria a un estado crónico, fibrótico. Los resultados clinicopathologic de LDS son similares o idénticos a la enfermedad divulgada previamente como la celulitis endurecida crónica, sclerodermiformis del hypodermitis, paniculitis del stasis o paniculitis esclerótica. Estas enfermedades son probablemente las condiciones relacionadas, que dependen de las varias etapas. ( info) |
19/425. Tratamiento del morphea generalizado con el dihydroxyvitamin oral 1.25 D3. El escleroderma es una enfermedad crónica del tejido conectivo caracterizada por síntesis excesiva del colágeno y su deposición en la piel y los varios órganos internos. Las anormalidades del sistema inmune y los disturbios del metabolismo del tejido conectivo se han sugerido para desempeñar un papel fundamental en la patogenesia del escleroderma. 1.25-Dihydroxyvitamin D3 (1.25 (OH) inhibiciones de 2 causas D3 del crecimiento del fibroblasto, tienen un papel en síntesis y la deposición del colágeno que controlan y tienen actividades inmunoreguladores numerosas. Determinamos los efectos de 1.25 (OH) 2 D3 oral en el tratamiento de pacientes con morphea generalizado. Tres pacientes con el morphea generalizado, entrado un estudio anticipado abierto. Los trataron con el calcitriol oral (dyhidroxyvitamin 1.25 D3) en una dosis diaria oral de 0.50-0.75 microgramas. Después del período del tratamiento de 4-6 meses, una mejora clínica significativa fue observada. La movilidad de los empalmes mejoró, la extensibilidad de la piel creciente y una mejora substancial de la induración de la piel. No se observó ningunos efectos secundarios serios. La mejora persistió después de la discontinuación de la terapia durante un período de la carta recordativa de un año. La evolución del patients' condicione durante los 6 meses de terapia con calcitriol, sugiere que puede ser utilizado como agente beneficioso en el tratamiento del morphea generalizado. Los ensayos de doble anonimato, placebo-controlados son necesarios determinar su valor terapéutico y un número más grande de pacientes es deseable. ( info) |
20/425. Un patrón trilineal del escleroderma ' en coup de sabre' Blaschko' de siguiente; líneas de s. Escleroderma linear ' en coup de sabre' es caracterizado atrofia y surcando de la piel de la región frontoparietal. En la mayoría de los casos ocurre como línea sola, paramedian que se pueda asociar a la hipoplasia de estructuras subyacentes y hemiatrophy de la cara. Raramente, las lesiones forman dos líneas, ambos en el mismo lado o bilateral. Describimos a un varón de 18 años con un patrón trilineal inusual del escleroderma ' en coup de sabre' Blaschko' de siguiente; líneas de s. ( info) |