1/6. Orbital preliminar bilateral non-Hodgkin' lymphoma de s em um paciente com scleroderma: um relatório do caso. Apresentação orbital de non-Hodgkin' o Lymphoma de s (NHL) é raro mas ocorre como o único local da doença e como um local do retorno. NHLs orbital preliminar é geralmente low-grade, e na maior parte a zona marginal extranodal/mucosa associou neoplasma da B-pilha do tecido lymphoid. São associados geralmente com as circunstâncias inflamatórios crônicas. A introdução do bilaterality no lymphoma orbital não é muito comum. O início do lymphoproliferation maligno pode preceder, seguir, ou existir simultaneamente com scleroderma. As modalidades diferentes do tratamento foram aplicadas no NHL orbital tal como a cirurgia, a terapia de radiação, a quimioterapia ou ambos. Nós relatamos um homem dos anos de idade 57 com o scleroderma que apresenta com hérnias da pálpebra que biópsia-tinham provado o NHL marginal da zona, tratado com sucesso com a radioterapia e a quimioterapia combinada, e igualmente revemos a literatura. ( info) |
2/6. Associação de scleroderma limitado e da hipertensão pulmonaa em um paciente com cirrose biliar preliminar. Nós relatamos um paciente masculino com cirrose biliar preliminar (PBC) que desenvolveu scleroderma limitado (l-SSc) e a hipertensão pulmonaa (PHT). tinha observado o shortness de respiração sete meses mais adiantada, que progrediram lentamente antes da admissão. Sclerodactyly e o telagiectasia dos dedos e da parede torácica foram encontrados. A ecocardiografia do raio X e do Doppler de caixa sugeriu a presença de PHT. A examinação Histologic do fígado (biópsia da agulha) revelou o estágio dois PBC, e resultados histologic da pele (obtida do dorso do dedo direito IV) era compatível com l-SSc. A medida direta da pressão arterial pulmonaa revelou PHT com pressão de cunha capilar normal durante o cateterismo do coração direito. Um incremento impressionante do thromboxane B do plasma (2) através dos pulmões foi encontrado, que sugeriram esse thromboxane A (2) (precursor do thromboxane B (2)) contribuído consideravelmente a uma ascensão na resistência vascular pulmonaa que conduz a PHT. ( info) |
3/6. O desenvolvimento de doenças do tecido conexivo nos pacientes com hepatite auto-imune: uma série do caso. OBJETIVOS: Para estudar a predominância das doenças do tecido conexivo (CTD) nos pacientes com hepatite auto-imune (AIH). MÉTODOS: Nós identificamos 11 casos de AIH sobre os 7 anos passados em nossa instituição, com uma revisão sistemática da carta dos pacientes com este diagnóstico. Suas cartas foram revistas para o desenvolvimento de CTD sistemático. RESULTADOS: Três dos 11 pacientes com um diagnóstico definitivo de AIH desenvolveram CTD sistemático. Todos eram brancos: 2 mulheres e 1 homem, com uma escala de idade de 33 a 62 anos, e com duração da doença de 1 a 7 anos. Um erythematosus de lúpus sistemático desenvolvido paciente (SLE) com neuropatia do vasculitis e do peripheral. O segundo scleroderma limitado desenvolvido e a terceira doença não diferenciada desenvolvida do tecido conexivo (UCTD) e doença de pulmão intersticial. Parece estar alelos compartilhados da susceptibilidade para AIH e CTD além do que os autoantibodies positivos compartilhados. CONCLUSÕES: Os pacientes com AIH podem estar no risco aumentado para desenvolver CTD sistemático. Inversamente, uma revisão da literatura revela que os pacientes com CTD sistemático podem estar no risco aumentado de desenvolver AIH. Os pacientes com o AIH ou o CTD devem ser monitorados para um desenvolvimento mais adicional de doenças auto-imunes simultâneas. ( info) |
4/6. As feridas isquêmicas do scleroderma trataram com sucesso com a terapia de oxigênio hyperbaric. A terapia de oxigênio Hyperbaric (HBOT) foi usada para tratar feridas refratárias para as últimas várias décadas, com a maioria da pesquisa que focaliza nas feridas secundárias à insuficiência arterial. Nós descrevemos 2 pacientes com scleroderma com úlceras bilaterais intratáveis da extremidade. A isquemia local foi identificada usando oximetry transcutaneous. Cada paciente submeteu-se então a 30 tratamentos de HBOT em uma profundidade relativa de 2.4 ATA com cura resultante da ferida. Este é o uso bem sucedido primeiramente relatado de HBOT às úlceras do scleroderma do deleite, e pode representar uma opção não reconhecida do tratamento para estas feridas crônicas notòria difíceis. ( info) |
5/6. A doença e o scleroderma veno-occlusive pulmonars associaram a hipertensão pulmonaa. OBJETIVO: A doença veno-occlusive pulmonaa (PVOD) é uma causa rara da hipertensão pulmonaa (PH). Nós descrevemos uma série de 4 pacientes com esclerose sistemática (SSc), PH concomitante, e PVOD biópsia-provado/presumido. Nós revemos a literatura que descreve a associação de PVOD e de SSc e discutimos características diagnósticas e implicações do tratamento. Em nossa série do caso, o tratamento com um antagonista do receptor do endothelin não conferenciou um efeito benéfico do tratamento. ( info) |
6/6. Crise renal do Scleroderma em um paciente com esclerose sistemática cutaneous limitada anticorpo-positiva do anticentromere. Nós encontramos uma mulher japonesa dos anos de idade 68 com esclerose sistemática cutaneous limitada que desenvolveu o início de de novo da hipertensão acelerada e da deficiência orgânica renal; assim nós diagnosticamos a crise renal do scleroderma. O anticorpo de Anticentromere sozinho foi identificado, e não o topoisomerase anti-ADN mim anticorpo, de polymerase do anti-rna anticorpos, anticorpos de anti-Th/To, ou anticorpos do antiribonucleoprotein, mesmo com uso do ensaio da imunoprecipitação. Foi tratada com sucesso com o inibidor de enzima deconversão. Este caso, crise renal do scleroderma com deteção do anticorpo do anticentromere, é provavelmente extremamente raro. ( info) |