11/907. Melhoria marcada e sustentada dois anos após a transplantação autóloga da pilha de haste em uma menina com esclerose sistemática. A transplantação autóloga de pilhas de haste hematopoietic tem sido propor recentemente como um tratamento possível para as doenças auto-imunes que sãas com um prognóstico muito severo. Uma menina dos anos de idade 12 que, desde 4 anos de idade, estado com a esclerose sistemática com participação pulmonaa progressiva submeteu-se à transplantação sangue-derivada periférica autóloga da pilha de haste (aPBSCT) que usa a seleção de CD34 , o cyclophosphamide, e a infusão do anticorpo monoclonal CAMPATH-1G. Depois da transplantação, na ausência de algum tratamento à excepção da terapia sintomático, o patient' a dispnéia e a alveolite do exertional de s desapareceram e experimentou uma melhoria marcada na contagem da pele, na velocidade da altura, e no bem estar geral que persistiu 2 anos após o procedimento da transplantação. PBSCT autólogo associou com a infusão do anticorpo monoclonal CAMPATH-1G parece ser uma terapia útil para formulários de outra maneira intratáveis da esclerose sistemática progressiva. ( info) |
12/907. Diagnóstico e fisiopatologia de depósitos laríngeos na doença auto-imune. Nós relatamos as características e a patologia clínicas de um formulário previamente não-relatado da doença da dobra vocal vista em 4 pacientes, 3 de quem foram diagnosticadas como a doença auto-imune. As características destas lesões foram encontradas como lesões transversais bilaterais na parcela meados de das dobras vocais. Os pacientes tiveram o dysphonia e o diplophonia. As examinações Stroboscopic mostraram deslocamentos de fase de 180 graus entre a parcela anterior e do posterior das dobras vocais. O caso 1 teve erythematosus de lúpus sistemático, caso 2 teve Hashimoto' o thyroiditis de s, e o caso 3 tiveram a esclerose sistemática progressiva. Antes do início do hoarseness, os titers auto-imunes do anticorpo foram aumentados. Estes casos precisam o diagnóstico diferencial dos nodules e dos quistos da dobra vocal. Dois casos eram periódicos após a cirurgia endoscópica, 1 que retorna 3 vezes. Glucocorticoid era eficaz em impedir o retorno na fase adiantada. O retorno pode ter ocorrido porque a estratégia cirúrgica era a mesma que aquela usada para nodules ou quistos da dobra vocal. ( info) |
13/907. Melancia-estômago como uma causa da anemia de deficiência de ferro crônica em um paciente com esclerose sistemática. o Melancia-estômago é uma causa rara do sangramento gastrintestinal. Houve um número crescente de relatórios na associação desta lesão com doenças do grupo do scleroderma, causar crônica, perda de sangue gastrintestinal às vezes severa. O relatório atual apresenta o exemplo de uma fêmea dos anos de idade 75 com esclerose sistemática cutaneous limitada e melancia-estômago, que era a causa de sua anemia sideropenic de longa data. ( info) |
14/907. Os divertículos esofágicos atípicos associaram com a esclerose sistemática progressiva. Cinco caixas dos divertículos esofágicos incomuns associados com a doença vascular sistemática progressiva da esclerose (scleroderma) ou do colagénio são apresentadas. Estes largo-mouthed divertículos saccular infrequëntemente foram vistos em um grupo de pacientes de PSS com o distúrbio típico da mobilidade da participação esofágica e são reminiscentes dos divertículos dos dois pontos envolvidos por PSS. ( info) |
15/907. Tratamento de Octreotide do pseudoobstruction intestinal crônico secundário às doenças do tecido conexivo. O pseudoobstruction intestinal crônico (CIPO) é uma síndrome rara que possa ocorrer em colaboração com as doenças do tecido conexivo (CTD). A gerência eficaz é um desafio principal. Nós relatamos 3 casos em que o octreotide subcutaneous era efficacious no tratamento de sintomas digestivos em CIPO. Em 2 dos 3 casos, o tratamento precedente com domperidone, o cisapride, ou a eritromicina tinham sido mal sucedidos. Todos os 3 pacientes se submeteram a um regime de antibióticos orais junto com o octreotide para estimular a mobilidade pequena das entranhas. Os efeitos do octreotide eram evidentes dentro de 48 horas após a primeira injeção em todos os pacientes. Em 2, a eficácia pareceu diminuir após 1 semana e 6 meses respectivamente, mas aumentar a dosagem conduziu a uma outra remissão. CIPO em CTD é uma condição severa que possa evoluir não obstante a atividade subjacente da doença. Octreotide parece ser efficacious em melhorar sintomas clínicos e testes padrões manométricos. Quando seu efeito terapêutico diminui, aumentar a dosagem pode ser útil. ( info) |
16/907. Purpura thrombocytopenic Thrombotic como uma apresentação inicial de esclerose sistemática limitada. O purpura thrombocytopenic Thrombotic (TTP) é uma complicação rara do scleroderma (esclerose sistemática, SSc). Nos 5 relatórios que documentam a associação de TTP e de SSc, a síndrome de TTP tornou-se em um fundo de SSc bem conhecido. Nós descrevemos uma mulher dos anos de idade 51 com uma história de 5 meses de uma síndrome em desenvolvimento da doença do tecido conexivo que apresente inicialmente com TTP, seguida 4 meses mais tarde por SSc cutaneous limitado e Raynaud' fenômeno de s. ( info) |
17/907. Takayasu' arteritis de s que sobrepor com a esclerose sistemática. Nós descrevemos um exemplo incomun da sobreposição entre Takayasu' arteritis de s (Ta) e esclerose sistemática (SSc). Ta foi encontrada em colaboração com diversas doenças, mas não com SSc. A nosso conhecimento este é o primeiro relatório do caso de Ta associado com o SSc na literatura. É possível que a expressão das duas doenças em nosso paciente estêve influenciada pela presença de fatores genéticos que predispor a Ta e a SSc. ( info) |
18/907. Scleromyxedema. Scleromyxedema é uma variação esclerótica do mucinosis papular, em que os papules lichenoid e scleroderma-como características estão atuais. Nós descrevemos um paciente com o scleromyxedema com tipo paraprotein chain do lambda, um sistemático esclerose-como a doença, e myositis de IgG. O patient' o soro de s conteve os anticorpos da LCC 70, característicos do scleroderma. A electromiografia mostrou que os sinais do myositis agudo e do nível do phosphokinase de creatina (CPK) eram elevados. Multiplique fibroblasto passados do patient' as lesões de pele de s mostraram a resposta alterada do crescimento in vitro. O paciente foi tratado com o cyclosporin (4 mg/kg/day) com melhoria. ( info) |
19/907. Anaesthesia espinal para a seção caesarean em um paciente com esclerose sistemática. Nós descrevemos a gerência de uma mulher do primigravid do diabético com esclerose e o thrombocytopaenia sistemáticos que exigiram a seção Caesarean para o pre-eclampsia. Isto foi executado com sucesso sob o anaesthesia espinal. ( info) |
20/907. Efeitos agudos do epoprostenol nebulised na hipertensão pulmonaa devido à esclerose sistemática. A hipertensão pulmonaa tem frequentemente um resultado letal na esclerose sistemática e o tratamento está desafiando. epoprostenol é um vasodilator pulmonar poderoso e sua eficácia foi demonstrada quando entregada pelo intravenous e pelas rotas aerosolized. Nós relatamos os benefícios haemodynamic e funcionais do epoprostenol administrados pela inalação a um paciente espontâneamente de respiração com a hipertensão pulmonaa parcialmente reversível devido à esclerose sistemática. O epoprostenol Aerosolized, equivalente à dose intravenosa tolerada máximo (31.2 microgramas), produzida uma queda de 58% na resistência vascular pulmonaa, aumentada a saída cardíaca por 42% e desempenho funcional melhorado por uma ENCONTROU-SE (3.5 ml kg-1 min-1 da tomada de oxigênio) sem nenhuns side-effects significativos. A distribuição seletiva do epoprostenol pela rota inalada pode oferecer uma estratégia nova para o tratamento da hipertensão pulmonaa. ( info) |