1/907. esclerose sistemática que revela o lymphoma de célula T. Nós descrevemos um exemplo da esclerose sistemática (SSc) que ocorre junto com o lymphoma maligno. Um homem dos anos de idade 43, que observasse sclerodactyly 1 mês antes da consulta, foi admitido para a esclerose progressiva da pele em seus antebraço e caixa. SSc foi diagnosticado. Imediatamente depois da admissão, a esclerose da pele estendida ràpida à garganta e ao tronco, e os tumores subcutaneous tornaram-se na garganta, na caixa e na parte traseira. A esclerose da pele era proeminente nos locais onde os tumores subcutaneous estavam atuais. Os tumores foram diagnosticados como non-Hodgkin' o lymphoma de s do phenotype de célula T derivou-se do tecido macio. Depois de 4 ciclos da quimioterapia, teve a remissão completa e a esclerose da pele melhorou notàvel. É possível que os cytokines produzidos por pilhas do lymphoma de T-cell eram responsáveis para o desenvolvimento da esclerose da pele neste caso. ( info) |
2/907. Tratamento do scleroderma linear com o dihydroxyvitamin 1.25 oral D3 (calcitriol) em sete crianças. O scleroderma linear é uma desordem do tecido conexivo que envolva caracterìstica a pele. Descasc a induração e as mudanças pigmentárias atuais em uma distribuição linear. A inabilidade funcional e cosmética severa pode ocorrer, especial em crianças crescentes. Nenhuma terapia eficaz para o estágio fibrotic do scleroderma está disponível presentemente. Recentemente um efeito benéfico de 1 oral, 25 tratamento do dihydroxyvitamin D3 (calcitriol) foi relatado nos adultos. calcitriol tem uma inibição dependente da dose na proliferação do fibroblasto e na síntese do colagénio e tem atividades immunoregulatory. Nós avaliamos a eficácia do tratamento oral do calcitriol em sete pacientes pediatras com scleroderma linear. Durante o cálcio dietético do tratamento a entrada era restrita. O cálcio, o fosfato inorgánico, a creatinina, e o urea no soro e na urina foram monitorados. O cálcio urinário: a relação da creatinina foi medida. Os efeitos do tratamento foram avaliados usando um sistema de contabilização clínico. Nenhum efeito secundário foi observado. Cinco dos sete pacientes mostraram um bom à melhoria excelente de suas lesões. Um deles relapsed em parte após 19 meses, mas mostrou uma resposta excelente a uma segunda sessão de terapia com calcitriol. Um paciente com doença ràpida progressiva não respondeu à terapia. Nossos resultados indicam que o calcitriol pode ser um agente eficaz para tratar o scleroderma localizado nas crianças. ( info) |
3/907. Telangiectasias Jejunal como uma causa do sangramento maciço em um paciente com scleroderma. Telengiectasias (malformações arteriovenosas) pode ser visto no scleroderma durante todo o aparelho gastrointestinal, incluindo o estômago, as entranhas pequenas e os dois pontos. O sangramento gastrintestinal maciço resulta raramente destas malformações no scleroderma. O exemplo de um paciente que apresenta com o sangramento jejunal severo secundário aos telangiectasias sobretudo no que se refere à gerência é discutido. Este caso emfatiza a importância da examinação endoscópica combinada com a angiografia mesenteric nos pacientes com scleroderma que apresentam com um índice elevado da suspeita dos telangiectasias como uma fonte de sangramento. ( info) |
4/907. Evidência de ferimento cardíaco comunicado pelas células do myocyte envolvido na parada cardíaca de um paciente com a esclerose sistemática progressiva. Uma mulher dos anos de idade 54 com esclerose sistemática progressiva (PSS) foi admitida ao hospital por causa da dispnéia e da dor de caixa. O ecocardiograma revelou o hypokinesis difuso do ventrículo esquerdo (fração 24% da ejeção). Methylprednisolone, a heparina, e o diuretics foram administrados, sem benefício. A anemia, o thrombocytopenia, e a deficiência orgânica renal progrediu ràpida, e morreram da parada cardíaca no 1ô dia do hospital. O estudo de Immunohistochemical do tecido miocárdico mostrou suave à infiltração moderada da pilha, consistindo principalmente em pilhas naturais do assassino (NK), em macrófagos, em linfócitos cytotoxic de T (CTLs), e de ajudante de T pilhas. Perforin, um fator cytolytic, foi expressado na infiltração CTLs e nas pilhas de NK, indicando que estas pilhas eram pilhas ativadas do assassino. Além disso, o antígeno humano da leucócito classifica I e II, adesão intercellular molecule-1, assim como as moléculas costimulatory B7-1, B7-2, e CD40, que são sabidos para não ser expressados em myocytes cardíacos sob circunstâncias normais, eram moderada ao expressado fortemente em myocytes cardíacos. Não havia nenhum nível detectável de genomas do enterovírus nos produtos da reacção em cadeia do polymerase do tecido miocárdico deste paciente. Estes resultados sugerem fortemente que as pilhas do assassino da infiltração reconheçam myocytes cardíacos como pilhas de alvo e danificado diretamente lhes liberando o perforin. A expressão realçada destes antígenos pode ter jogado um papel importante na ativação e na citotoxidade das pilhas do assassino da infiltração. A ausência de genomas do enterovírus no tecido miocárdico pode sugerir que este processo auto-imune esteja induzido primeiramente por PSS. ( info) |
5/907. " Erythema" flagellate centrípeto;: uma manifestação cutaneous associou com o dermatomyositis. Nós descrevemos 3 pacientes com dermatomyositis que apresentou com eritema flagellate. Esta erupção cutaneous é caracterizada por lesões lineares erythematous no tronco e nas extremidades proximal. A examinação Histologic desta erupção em uma de nossos casos revelou uma dermatite da relação. A revisão da literatura e dos registros de 183 pacientes com doenças do tecido conexivo de nossa instituição mostrou que esta erupção peculiar estêve relatada somente no dermatomyositis. Por causa da posição desta erupção, nós incentivamos o uso do " do termo; erythema" flagellate centrípeto; para distinguir esta entidade de outras erupções lineares vistas nos pacientes com doenças do tecido conexivo. ( info) |
6/907. Um curso morbid em uma menina com doença misturada do tecido conexivo. Nós descrevemos uma menina dos anos de idade 18 com uma história de 13 anos da doença misturada do tecido conexivo cujo o curso clínico era original: desenvolveu finalmente o rim da fase final e doença que de entranhas isso conduziu a um curso clínico morbid protracted. Nós relatamos este caso aos nephrologists pediatras alertas à importância do reconhecimento adiantado da doença intestinal possível nestes pacientes. Infelizmente, nenhuma terapia é sabida atualmente para inverter o processo patológico nas entranhas, mas a transplantação multiorgan pôde ser uma opção se as complicações médicas numerosas da doença de entranhas da fase final podem com sucesso ser controladas. ( info) |
7/907. hepatite aguda após a administração do riluzole. Riluzole é uma droga nova que representa o primeiro tratamento ativo para a esclerose de lateral amyotrophic. Nós relatamos os exemplos de dois pacientes que desenvolveram a hepatite aguda após ter tomado o riluzole na dose recomendada (diário do magnésio 100) por 7 e 4 semanas, respectivamente. Em ambos os casos, a histologia do fígado mostrou dano hepatocelular com infiltração inflamatório e a esteatose microvesicular sem fibrose. As enzimas do fígado retornaram ao normal 4 e 8 semanas, respectivamente, após a retirada do riluzole. Em um caso, o readministration do riluzole foi seguido pelo relapse da hepatite. Estas duas observações sugerem fortemente que o riluzole possa induzir a hepatite aguda com dano hepatocelular associado e esteatose microvesicular. Igualmente sugerem que as enzimas do fígado sejam monitoradas durante o tratamento com riluzole. ( info) |
8/907. Glomerulonephritis crescente MPO-ANCA-Positivo: uma entidade distinta da doença renal do scleroderma? A crise renal do Scleroderma é caracterizada pelo engrossamento intimal das arteríolas glomerular aferentes tendo por resultado a hipertensão e pela necrose fibrinoid do tufo capilar. Nós relatamos um homem dos anos de idade 67 com esclerose sistemática de longa data que desenvolveu a falha renal progressiva normotensive, o proteinuria, e um sedimento urinário nephritic com os anticorpos cytoplasmatic do myeloperoxidase-antineutrophil do soro (MPO-ANCA). A biópsia renal não mostrou o glomerulonephritis crescente pauci-imune mas os nenhuns das mudanças vasculares típicas da crise renal do scleroderma. Porque os casos comparáveis têm sido relatados recentemente de Japão, o glomerulonephritis crescente MPO-ANCA-positivo normotensive pode dar forma a uma entidade da falha renal progressiva no scleroderma. ( info) |
9/907. Retorno do scleroderma em um allograft renal de uma irmã do gêmeo idêntico. Um paciente com scleroderma desenvolveu a falha renal secundária ao retorno do scleroderma em um allograft renal de um gêmeo idêntico. Revisões deste relatório os relatórios precedentes do retorno do scleroderma em allografts renais; o diagnóstico diferencial da crise renal do scleroderma, incluindo a toxicidade do cyclosporine, a hipertensão maligno, e a rejeção do allograft; e a patofisiologia desta doença. ( info) |
10/907. Intestinalis de Pneumatosis em colaboração com a doença do tecido conexivo. Os intestinalis de Pneumatosis em colaboração com doenças do tecido conexivo são uma combinação incomun cuja a patogénese não seja compreendida ainda. Além disso, a medicamentação esteróide, usada frequentemente para tratar estas doenças, pode própria causar o pneumatosis. Três casos do scleroderma, de erythematosus de lúpus sistemático, e do amyloidosis em colaboração com o pneumatosis e sem terapia esteróide prévia são apresentados. Os processos patológicos occlusive da embarcação pequena nestas doenças podem causar áreas focais da isquemia mucosal tendo por resultado os ulcerations pequenos, talvez transientes que permitem que o gás entre na parede do intestino do lúmen. ( info) |