351/781. Difetti chain respiratori mitocondriali e disfunzione diaframmatica inerente allo sviluppo nel periodo neonatale. I disordini chain respiratori mitocondriali sempre più sono riconosciuti come cause comuni della malattia neurologica e possono presentare in qualunque momento dalla nascita attraverso a più successivamente nella vita adulta. Anche se la presentazione nel periodo neonatale è rara e poche sindromi sono descritte, un'associazione fra disfunzione mitocondriale ed i problemi diaframmatici che presentano nel periodo neonatale precedentemente non è stata segnalata nella letteratura. Qui segnaliamo una serie di caso di tre neonati che erano ventilatore-dipendenti con i diaframmi anormali e siamo diventato acidotic una volta richiesti per realizzare il lavoro di respirazione. Tutti più successivamente sono stati confermati per avere un disordine chain respiratorio mitocondriale seguire le indagini biochimiche sul tessuto del muscolo, sollevanti la possibilità di un collegamento fra la disfunzione mitocondriale e la partecipazione diaframmatica. ( info) |
352/781. Un infante con l'ernia diaframmatica, il anophthalmia ed il difetto cardiaco: valutazione tramite l'analisi a risonanza magnetica di formazione immagine. Presentiamo un infante con l'ernia diaframmatica, il anophthalmia ed il difetto cardiaco valutati tramite l'analisi a risonanza magnetica di formazione immagine (MRI). Questo infante femminile nasceva alle trentanovesime settimane dalla consegna vaginale e presentate con l'ernia diaframmatica, il anophthalmia, il difetto cardiaco e morto dovuto i problemi respiratori alle ventottesime ore di vita. L'analisi di MRI ha mostrato le anomalie dell'organo interno compresi l'ernia congenita del diaframma di sinistra, ipoplasia secondaria del polmone di sinistra, difetto settale atriale e ventricolare, la dilatazione dei calices dei reni, anophthalmia bilaterale, ipoplasia dei nervi ottici, hyperintensity della ghiandola pituitaria possibilmente dovuto spurgo e una ciste del pellucidum del setto. Questo articolo indica che l'analisi di MRI è un metodo importante per la valutazione dei casi con le anomalie congenite se l'analisi non è possibile. ( info) |
353/781. La sindrome severa di ritiro in tre neonati ha sottoposto l'opioide continuo al dipendente di crisi e di infusione su ipossia del cervello--ischemia. Un collegamento possibile. PRIORITÀ BASSA: Lo scopo di questa ricerca era di verificare se l'ipossia del cervello rappresentasse un fattore di rischio per l'avvenimento e la severità della sindrome di astinenza dell'opioide. metodi: Tre neonati che hanno manifestato la crisi come conseguenza di ipossia, ischemia focale del cervello ed ipossia e sepsis, rispettivamente, sono stati paragonati a 17 neonati che hanno sofferto da ipossia senza crisi di sviluppo. RISULTATI: I primi tre neonati hanno sofferto una sindrome severa di ritiro (una valutazione sullo score> neonatale di astinenza; 17), gli altri non hanno fatto. CONCLUSIONI: È supposto che l'ipossia del cervello abbia facilitato l'avvenimento e la severità della sindrome di ritiro perché alcuni processi chiave del neurochemical (quali l'attivazione dell'N-metilico-D-aspartato, l'attivazione della chinasi di proteina c e la produzione dell'ossido nitrico) sono comuni ad entrambi i fenomeni. ( info) |
354/781. La malformazione adenomatoide cistica congenita si è associata con il eventration ipsilateral del diaframma. Una ragazza da due mesi fa è stata azionata per un eventration di sinistra-parteggiato del diaframma. Alla chirurgia, la massa che rappresenta un sequestro polmonare extralobar (ENV) è stata trovata inferiore al lobo di sinistra del polmone ed è stata asportata. L'esame istopatologico dell'esemplare resecato ha mostrato la presenza di tipo la malformazione adenomatoide cistica congenita di II (CCAM) all'interno di esso. Una revisione della letteratura relativa è presentata. ( info) |
355/781. Ostruzione gastrointestinale acuta come presentazione ritardata dell'ernia diaframmatica congenita. Un rapporto di tre casi. Tre casi dell'ostruzione gastrointestinale acuta dovuto l'incarcerazione dell'ernia diaframmatica congenita (ernia di Bochdalek) in infanti sono segnalati. Il livello di incarcerazione era piccolo e grande intestino dello stomaco. Tutti difetti diaframmatici posterolateral presentati erano piccoli e senza un sac. La storia del trauma era assente in tutti i pazienti. Due ragazze hanno recuperato bene mentre un ragazzo è morto di spurgo intracerebral un mese dopo la chirurgia. L'ostruzione gastrointestinale acuta come un ritardato, l'alberino neonatale, la presentazione dell'ernia diaframmatica congenita è un'emergenza rara e pericolosa. La combinazione di afflizione circolatoria e respiratoria gastrointestinale di ostruzione, richiede la decompressione gastrointestinale urgente, la rianimazione fluida ed il supporto ventilatorio. L'ambulatorio può essere effettuato sicuro solo dopo stabilizzazione pre-operative. ( info) |
| L'ernia diaframmatica che complica la gravidanza accade raramente, ma è mal diagnosticata frequentemente. Un'ernia diaframmatica strangolata in un paziente incinto presenta una vera emergenza chirurgica ed il ritardo nell'intervento attivo può provocare la mortalità fetale e materna in altretanto come 50% dei casi. Descriviamo un rapporto di caso di un paziente incinto e del suo feto che sopravvivono dopo una rottura gastrica spontanea da un'ernia diaframmatica strangolata. ( info) |
357/781. Volvulus gastrico intratoracico acuto da un'ernia diaframmatica dopo splenopancreatectomy di sinistra: Rapporto di un caso. Il volvulus gastrico intratoracico è un evento raro. Accade quando lo stomaco subisce la torsione organoaxial nella cassa, causato tramite l'ingrandimento concomitante dello iato o da un'ernia diaframmatica. Un ritardo nella diagnosi e nel trattamento può provocare le complicazioni mortali quali ischemia, perforazione e l'emorragia gastriche. Segnaliamo un caso della localizzazione intratoracica di un volvulus gastrico organoaxial acuto ed incarcerated causato da un'ernia diaframmatica di sinistra-parteggiata derivando da una ferita diaframmatica. Il paziente aveva subito i 4 anni splenopancreatectomy di sinistra più in anticipo per non-Hodgkin' linfoma di s. Abbiamo effettuato un'emergenza lasciata il thoracotomy con riduzione del volvulus acuto, resezione delle adesioni e il exeresis della massa infiammatoria dall'omento, con i buoni risultati. I meccanismi del volvulus e dell'ernia diaframmatica con le implicazioni diagnostiche e terapeutiche relative sono discussi dopo questo rapporto di caso. ( info) |
358/781. Ectopia testicolare intratoracico nell'ernia diaframmatica congenita. L'ernia diaframmatica congenita (CDH) è un difetto nel diaframma attraverso cui gli organi intra-addominali e retroperitoneal possono passare. Tuttavia, la presenza del testicolo nella cavità toracica è rara. Qui, descriviamo un caso di Bochdalek di sinistra-parteggiato CDH con il herniation del testicolo di sinistra con il difetto nel torace, che è stato diretto con successo da orchiopexy primario. ( info) |
359/781. Un caso neonatale della duplicazione di thoracoabdominal si è associato con la giusta ernia diaframmatica congenita, la vena cava inferiore assente e lo shunt portoazygous congenito: etiopathogenesis ed amministrazione chirurgica. Segnaliamo su un caso neonatale della duplicazione di thoracoabdominal connesso con una sindrome notochord di spaccatura e lle anomalie multiple. Una ragazza appena nata ha avuta dispnea severa ed è stata trasferita alla nostra unità neonatale di cura. Alla laparotomia, le intere piccole viscere erano herniated nel mediastino posteriore con un difetto nel giusto hemidiaphragm. Il piccolo mesentery delle viscere è stato riparato saldamente al mediastino tali che una grande parte di piccole viscere non potrebbe essere riposizionata nella cavità addominale. Gli studi di formazione immagine hanno rivelato una vena cava inferiore assente con una continuazione azygous. La vena mesenterica superiore ha unito la vena splenica per formare uno shunt portoazygous che ha funzionato caudale tramite il mediastino ed ha vuotato nella vena azygous. Il patient' la vena portale intraepatica di s era completamente assente. Al meglio della nostra conoscenza, questo è il primo caso segnalato di una duplicazione di thoracoabdominal connessa con uno shunt portoazygous. Il etiopathogenesis e l'amministrazione chirurgica di questo caso complicato sono discussi. ( info) |
360/781. Complessità eziologiche dei difetti diaframmatici: giusta ernia diaframmatica, ipoplasia polmonare/agenesia ed idrocefalia nei sibs. Qui esaminiamo le complessità dei difetti diaframmatici e descriviamo i sibs con i piccoli, giusti difetti diaframmatici con l'ipoplasia/la agenesia polmonari e la idrocefalia. Malgrado una prognosi iniziale difficile, la persona ha progredetto notevolmente bene. Lo studio ecografico prenatale ha rilevato la idrocefalia ma non il difetto diaframmatico nel sib della persona. Poiché i difetti diaframmatici il più comunemente sono trovati in collaborazione con altre anomalie e possono accadere in collaborazione con le anomalie del cromosoma il workup attento di tutti gli infanti commoventi è cruciale per il consiglio genetico esatto. ( info) |