11/209. " Bloodless" tratamento de um Jehovah' infante da testemunha de s com doença hemolytic do ABO. Uma menina ABO-incompatível do infante de termo carregada aos pais que são Jehovah' as testemunhas de s foram admitidas a nossa unidade neonatal com uma transfusão de necessidade nivelada da troca da bilirrubina elevada do soro. Os pais assinaram um pedido que o sangue não deve ser administrado sob nenhuma circunstâncias. Entretanto, autorizaram-nos aplicar os tratamentos alternativos possíveis do D-penicillamine oral administrado (300 mg/kg por o dia dividido em três doses por 3 dias), de líquidos phototherapy, intravenosos, e do erythropoietin humano de recombinação (200 U/kg subcutaneously em cada segundo dia por 2 semanas). Nisto, nós relatamos o resultado deste bebê, que foi descarregado de nossa unidade nas boas condições após o tratamento. Seus marcos miliários físicos do crescimento e do motor em 14 meses da idade não revelaram nenhuma bandeira vermelha para a maturação neurodevelopmental. A nosso conhecimento, este é o primeiro exemplo de um infante que receba uma alternativa tão combinada (e o " bloodless") tratamento da doença hemolytic do ABO sério do recém-nascido. ( info) |
12/209. Interpretação do teste direto do antiglobulin nos neonates com doença haemolytic do recém-nascido. A determinação do grupo sanguíneo Neonatal e os resultados da análise diretos do antiglobulin precisam de ser interpretados com o cuidado que segue transfusões intrauterine múltiplas do sangue para a doença haemolytic do recém-nascido (HDN). À exceção de alguns relatórios publicou aproximadamente 20 anos há, este fato não é bom - documentado. Nós relatamos um caso que emfatiza o problema e suas conseqüências. ( info) |
13/209. Doença hemolytic do ABO do recém-nascido: uma constelação original de resultados nos irmãos e revisão de mecanismos protetores no sistema fetal-materno. Dois irmãos carregados 6 anos separado apresentaram com resultados similares da hepatoesplenomegalia, hematopoiesis cutâneo, hemoglobinuria, e aumentaram o consumo da plaqueta, mas somente a anemia do moderate e a bilirrubina normal do soro. A incompatibilidade do ABO foi identificada, e outras causas foram excluídas. Uma revisão da compreensão atual dos mecanismos que promovem e impedem a hemólise anticorpo-negociada no feto é revista. Devido à baixa relação do observado aos eventos clínicos significativos previstos entre pares incompatíveis do mãe-infante do ABO, e à multiplicidade de mecanismos que diminuem a hemólise, nós especulamos que a doença hemolytic do ABO severo do recém-nascido ocorre quando há uma falha específica em um destes mecanismos preventivos. ( info) |
14/209. Doença Hemolytic do recém-nascido devido aos anti anticorpos de S. Nós relatamos um exemplo da doença hemolytic em um recém-nascido devido aos anti anticorpos de S. O bebê R era nascido no termo a uma mãe de O cuja a tela do anticorpo fosse positiva para o sangue de cabo grande anti-s RBC revelado eluído do phenotype S.; antígeno: RBC que datilografa para o s era positivo. A examinação física do bebê era normal. O infant' s HCT era 44.2 em 6 horas da idade. Em 48 horas, o HCT diminuiu a 33.5, bilirrubina repicada a 5.4, retic tinha repicado a 6.8. Em sete dias, todos estes valores reverteram ao normal, e o bebê permaneceu assintomático. ( info) |
15/209. Regressão da artéria do cordão umbilical: uma complicação rara da transfusão fetal intravenosa. FUNDO: A transfusão fetal intravenosa é um avanço terapêutico importante mas é associada com diversas complicações. A regressão de uma artéria do cordão umbilical associada com a transfusão é rara. CASO: Um exemplo da aloimunização vermelha do glóbulo controlada por transfusões de série foi complicado pela perda funcional de uma artéria do cordão umbilical durante a gravidez. A bradicardia fetal refratária ocorreu durante o último procedimento da transfusão, exigindo a entrega cesarean prematura da emergência. A necrose coagulante, o thrombosis, e a calcificação focal de uma artéria do cordão umbilical foram confirmados após a entrega. CONCLUSÃO: A regressão da artéria do cordão umbilical associada com a terapia da transfusão é rara e pode complicar transfusões fetal subseqüentes. ( info) |
16/209. Benefícios e riscos de transfusão fetal da vermelho-pilha após uma gestação de 32 semanas. OBJETIVO: Para comparar o resultado depois que a transfusão intrauterine (IUT) entre os feto tratou antes e aqueles tratados após uma gestação de 32 semanas. AJUSTE: Centro de referência nacional para o tratamento intrauterine da aloimunização da vermelho-pilha nos Países Baixos. PROJETO do estudo: Avaliação retrospectiva de um período de 11 anos, durante que 209 feto foram tratados para a doença hemolytic alloimmune com 609 a vermelho-pilha IUTs. Nós comparamos o resultado fetal e neonatal em três grupos: os feto trataram somente antes de uma gestação de 32 semanas (agrupe A, n=46), aquelas trataram ambos antes e depois de 32 semanas (grupo B, n=117), e aqueles em onde IUT foi começado ou após 32 semanas (grupo C, n=46). RESULTADOS: A taxa de sobrevivência era 48% no grupo A, 100% no grupo B, e 91% no grupo C. Além disso, os feto no grupo A eram hidrópicos significativamente mais frequentemente. Taxa perinatal a curto prazo da perda depois que IUT era 3.4% nos 409 procedimentos executados antes de 32 semanas e 1.0% nos 200 procedimentos executados após uma gestação de 32 semanas. CONCLUSÃO: As perdas perinatais eram muito mais comuns nos feto tratados somente antes de uma gestação de 32 semanas. Duas perdas perinatais procedimento-relacionadas em 200 IUT após 32 semanas permanecem uma matéria de interesse por causa dos bons prospetos do tratamento extrauterine alternativo. ( info) |
17/209. Doença hemolytic Subclinical do recém-nascido devido a anti-e. Um exemplo da doença hemolytic subclinical do recém-nascido tendo por resultado o antiglobulin direto e indireto do reticulocytosis e do positivo testa em um ABO- do infante e em um Rh (D) - compatível com sua mãe é relatado. O anticorpo era um IgG, não-complemento-ligando a molécula atual no baixo titer com uma baixa avidez para o antígeno, actuava óptima em sistemas da enzima, não manifestava o efeito da dosagem, e a destruição extravascular ligeira causada de eritrócites fetal. A seleção rotineira do anticorpo de todas as mulheres gravidas deve ser executada e espécimes neonatal do sangue de cabo ser analisada para evitar morbosidade e mortalidade infantis inesperadas, e para caracterizar mais inteiramente a doença hemolytic do recém-nascido devido aos anticorpos atípicos raros. ( info) |
18/209. Primeiro exemplo da doença hemolytic do recém-nascido causado perto anti-Ou e da confirmação da base molecular de ou. FUNDO E OBJETIVOS: O antígeno raro de MNS ou (MNS31) é sensível ao ficin, ao papain e ao sialidase, mas a parcialmente resistente ao trypsin (0.05%); o efeito da alfa-quimotripsina não é sabido. Uma mutação de ponto, 204C --> T no exon 3 de GYPA, é associado com o phenotype de Or . Nós relatamos aqui o primeiro exemplo da doença hemolytic do recém-nascido (HDN) causado perto anti-Ou, e expandimos a informação na natureza do ou da causa determinante. MATERIAIS E MÉTODOS: Uma mulher, grávida 4, para 0, entregou um bebê cujos glóbulos vermelhos (RBCs) fossem positivo (2 ) no teste direto do antiglobulin (DAT). O mother' soro de s, um eluído feito do baby' s RBCs e o RBCs do baby' o pai de s foi investigado. Exon 3 de GYPA, extraído do father' o ADN genomic de s, foi amplificado e arranjado em seqüência. RESULTADOS: O mother' o soro de s reagiu na temperatura ambiente, 37 graus de C e no teste indireto do antiglobulin com o RBCs do baby' pai de s. O father' s RBCs era M N S-s Or . O anticorpo no mother' soro de s e no baby' o eluído de s foi identificado como anti-Ou. O soro não reagiu com o father' s RBCs tratou com o trypsin (180.000 U/ml), mas reagiu com seu RBCs alfa-quimotripsina-tratado. A amplificação e arranjar em seqüência do ADN do pai revelaram uma única mutação de ponto, 204C --> T, no exon 3. de GYPA. No nascimento, o bebê teve sintomas clínicos de HDN e foi transfused com 36 ml de RBCs embalado e de phototherapy recebido por oito dias. Na semana 11, o baby' s M N S s Or RBCs era negativo no DAT. CONCLUSÃO: Este é o primeiro exemplo de HDN causado perto anti-Ou. A mutação de ponto observada, 204C --> T, confirma que de um relatório precedente e prevê uma mudança de Arg (ou) a Trp (Or ) no ácido aminado 31. ( info) |
19/209. Tratamento da doença hemolytic do recém-nascido causado pelo anti-Kell anticorpo com erythropoietin de recombinação. Os dados recentes sugerem que a supressão anticorpo-negociada de progenitors erythroid possa contribuir à doença hemolytic alloimmune anti-Kell-induzida do recém-nascido (HDN). Uma menina 32 week-old que fosse positiva para Kell fosse nascida a uma mãe que fosse negativa para Kell mas conhecida para ter anti-Kell anticorpos. Após o nascimento, o bebê mandou HDN e hyperbilirubinemia tornar-se (bilirrubina máxima 21 mg/dL no dia 9 da vida). qual foi tratado com o phototherapy. Embora o hyperbilirubinemia resolvido, ela se tornasse progressivamente anémico (hematocrit 22%) com uma resposta impròpria baixa do reticulocyte (1.1%) e nível do erythropoietin (EPO) (20 mU/mL). Para evitar a necessidade para uma transfusão de sangue, foi tratada com o erythropoietin de recombinação (rEPO) e os suplementos orais ao ferro. Uma semana após ter começado o EPO, a contagem do reticulocyte aumentou a 9.1%. A terapia do Erythropoietin foi continuada para um total de 9 semanas, com definição de sua anemia no fim da terapia (hematocrit 35%). Assim, nós podíamos tratar com sucesso a anemia com o rEPO com vacância da transfusão de sangue. Este paciente demonstra que a supressão erythroid anticorpo-negociada na anemia alloimmune de Kell pode ser superada pelo rEPO. O erythropoietin de recombinação deve conseqüentemente ser considerado na gerência dos infantes com anemia anti-Kell-associada severa ou hypoproliferative. ( info) |
20/209. hemorragia transplacental como um problema do perinatology, papel do fetomaternal maciço da compatibilidade do fetomaternal do ABO--estudos de caso. FUNDO: A hemorragia transplacental do fetomaternal maciço não é simplesmente um problema do alloimunization possível na incompatibilidade de Rh mas igualmente pôr em perigo o feto (recém-nascido) pelo anemization maciço. Sangrar das embarcações placental pode ocorrer após o traumatismo pequeno ao útero gravid com sinais suaves ou nenhuns clínicos (sangramento ou mancha, dor, hypertonus). A ruptura de escorar os villi relativos às contrações uterine adiantadas é igualmente possível. No caso da perda de sangue lenta, o feto reage por reações compensatórias adequadas ou inadequadas (feto dos hydrops). A perda de sangue rápida e maciça é seguida por dano e finalmente pela morte hypoxic perinatais. Nosso objetivo era traçar para fora as possibilidades diagnósticas e terapêuticas com respeito ao cuidado neonatal específico. RELATÓRIO DO CASO: Nós avaliamos quatro casos da transfusão do fetomaternal durante um período de 2 anos sobretudo no que se refere à adaptação após o parto do resultado recém-nascido e perinatal. A incidência dos resultados adversos que seguem a hemorragia transplacental do fetomaternal maciço era 50% (2 de 4). Havia uma morte perinatal e um infante foi afetado pelo quadriplegia spastic. CONCLUSÕES: Para o diagnóstico, é possível usar o cardiotocography (variabilidade diminuída, teste padrão sinusoide), o ultra-som (perfil biofísico) e testes hematológicos especiais para a determinação quantitativa de eritrócites fetal no sangue materno. Para o tratamento de tais casos se deve considerar a terminação prematura da gravidez ou da transfusão intraumbilical. ( info) |