1/41. Psychoneuroendocrine störningar hos en patient med en sällsynt granulomatous sjukdom. Erdheim-Chester sjukdom (ECD) och Langerhans cell cellhistiocytos (LCH) är sällsynta granulomatos-liknande sjukdomar av okänt etiologi som kännetecknas av lipoidgranulomatous infiltrates i olika organ. I motsats till LCH iakttogs sällan endokrina och cerebral skador på ECD. Vi rapportera om en patient med klinisk diagnos av ECD visa endokrina och cerebral manifestationer och skelettet, pulmonell och mjuk vävnad engagemang. Störningar på det endokrina systemet avslöjades av utvidgningen av den pituitary, partiell bristen på tillväxthormon (GH), hyperprolactinemia och testosteron brist. Cerebral engagemang med sinus vein trombos, pathologic akustiska framkallat potential, persistens av gadolinium förbättringen efter magnetic resonance imaging och Hypomani. Dessa slutsatser betona vikten att bedöma endokrinstörande och cerebral funktion hos patienter med sällsynta granulomatous sjukdomar som ECD och multiorgan engagemang. ( info) |
2/41. Fel i strålbehandling för hjärnans medverkan i Erdheim Chester sjukdom. En patient med suprasellar och hjärnstammens andningscentrum inblandning i Erdheim Chester sjukdom (ECD) genomgick kärnmagnetisk resonans (MR) bildhantering och proton MR spektroskopi (1 H MRS) av den ventrala ordförande före och 1, 4 och 18 månader efter externa hela-hjärnan (24 Gy) strålbehandling. Genom att avslöja en minskning av förhållandet N-acetyl-aspartat/kolinklorid till ordförande, förväntad 1 H MR spektroskopi organskador tillväxt på MR bildåtergivning. I linje med resultat i fyra patienter rapporteras i litteraturen, visar vår observation att extern strålbehandling inte är effektivt för intrakraniell inblandning i ECD. ( info) |
3/41. Erdheim-Chester sjukdom. BAKGRUND: Erdheim-Chester sjukdom är en sällsynt icke-Langerhans cellhistiocytos. MÅL: Detta mål rapport läggs fram för att bekanta kliniker med Erdheim-Chester sjukdomen och dess differentialdiagnos. RESULTS och slutsats: Presenterar Erdheim-Chester sjukdom med unik klinisk och pathologic resultat. Dess xantomatos-liknande skador kan orsaka betydande sjuklighet och dödlighet. ( info) |
4/41. Spinal Hamburg engagemang i Erdheim-Chester sjukdom: MRI undersökningsresultaten. det finns mycket få rapporterade fall av Erdheim-Chester sjukdom att dokumentet medverkan av dura nivå av ryggmärgen. Bland dessa rapporter känner vi till någon publikation som innehåller detaljerade MRI undersökningsresultaten. Presenteras här att bäst vi vet är den första publicerade rapporten av denna specifika manifestation av Erdheim-Chester sjukdom som innehåller detaljerade MRI resultat utöver relaterade historia. Spinal manifestationer av Erdheim-Chester sjukdom i vår patient var på ryggens och ryggradens nivå (T1-T6 och T12-T11 respektive). Både epidural och subdural linjära stora massorna var närvarande, orsakar ryggmärg komprimering i den dorsala nivå och epidural förtjockning på ryggradens nivå. ( info) |
5/41. Ett fall av Erdheim-Chester sjukdom med bilaterala omloppsbanor engagemang. SYFTE: Att beskriva ett fall av Erdheim-Chester sjukdom med bilaterala omloppsbanor engagemang. metoder: En 43-årig kvinna med bilaterala proptosis presenterades. Dess kliniska funktioner, bild undersökningsresultat, patologiska tecken och terapeutisk effekt utvärderades. RESULTS: CT visat bilaterala, diffusa roterande massa. Histopatologisk bedömning visade en diffus xanthogranulomatous process med kluster av lipidladen histocytes. Många Touton jätte celler var spridda över lesion. Renal och hjärtsvikt hänt under en 6-års uppföljning. Långa ben roentgenogram visat diffusa symmetrisk skleros med omfattande, lytic organskador. Administrering av Kortikosteroider, kemoterapi, immunglobulin och traditionell kinesisk medicin visade bra terapeutiska resultat. SLUTSATSER: En förvaltning av systemiska Kortikosteroider, kemoterapi, immunglobulin och traditionell kinesisk medicin kan styra Erdheim-Chester sjukdom. Ytterligare utforskning av dess patogenes och insamling av användbara kliniska uppgifter är obligatoriska. ( info) |
6/41. Cerebral Erdheim-Chester sjukdom: mål rapport och granskning av litteraturen. Erdheim-Chester sjukdom är en sällsynt systemiska icke-Langerhanska cellhistiocytos av okänd etiologin som påverkar flera organsystem. Cerebral engagemang orsakas oftast av extra-axial massa av foamy histiocytes, intraparenchymal manifestationer är mindre frekvent. Granskning av litteraturen gett sammanlagt sju patienter med ökad signal stödnivåer på T2-viktade bilder i både Gyrus atomkärnor och de peridentate regionerna. Vi rapportera om en 44-årig man med biopsi-beprövade Erdheim-Chester sjukdom och långsamt progressiva cerebellar dysfunktion. MRI visade ytterligare symmetrisk hyperintense signal ändringar i de överlägsna cerebellar skaftet såväl som i trigonum lemnisci på coronal FLAIR bilder. De utbredda neurologiska manifestationer av cerebral Erdheim-Chester sjukdom och differential diagnosen diskuteras. ( info) |
7/41. Biokemiska markörer av ben omsättning, serum interleukin-6/interleukin-6 lösliga receptorn och bisphosphonate behandling i Erdheim-Chester sjukdom. Erdheim-Chester sjukdom (ECD) är en sällsynt icke-Langherans form av cellhistiocytos Karakteriserad radiologiskt av symmetrisk skleros av metaphysis och diaphysis av långa tubular ben. makrofager är mäktigt interleukin-6 (IL-6) producenter och förhöjda IL-6 serum nivåer har beskrivits i sjukdomstillstånd kännetecknas av ökad benresorption. En patient med ECD, under den akuta fasen av sjukdomen konstaterade vi i serum för höga nivåer av IL-6 och IL-6 lösliga receptorn (sIL-6R) och höga nivåer av ben omsättning markörer. Efter fem år av kombinationen sågs terapi med muntliga prednisone och intravenösa clodronate en betydande minskning i de ovan nämnda biologiska parametrarna. Vi föreslår att de systemiska sjukdomar förekommer i ECD kan ha samband med serum för höga nivåer av IL-6 och sIL-6R. Vi föreslår också användningen av bisfosfonater i kliniska förvaltningen av ECD. ( info) |
8/41. Erdheim-Chester sjukdom. En 38-årig man fram med ett flertal dermal härdarna, liknar xantomatos disseminatum, som var histologiskt konsekventa med sin diagnos av Erdheim-Chester sjukdom, en icke-Langerhanska cellhistiocytos. Andra testning manifestationer av denna sjukdom är ögonlocken xanthelasma, pretibial dermopathy och pigmenterad organskador av läppar och buccal mukosa. Histologisk diagnos av Erdheim-Chester sjukdom gjordes ursprungligen på patientens retroperitoneal vävnad, erhålls vid en laparotomy för kirurgisk behandling av en förmodade phaeochromocytoma, och bekräftade genom Patognomon långa ben röntgen resultaten av denna sjukdom. ( info) |
9/41. Erdheim-Chester sjukdom: en unik presentation med lever engagemang och vertebral osteolytic organskador. Erdheim-Chester sjukdom är en mycket sällsynt xanthogranulomatous, icke-Langerhanska cell systemiska cellhistiocytos med en okänd etiologi och patogenes. det är histologiskt, kännetecknas av en diffus infiltration med stora, foamy histiocytes, sällsynta Touton-liknande jätte celler, lymfatisk aggregat och fibros. Histiocytes skiljer sig från gruppen Langerhanska celler i ontogenin, immunohistokemi (positivt för CD68 och negativa för CD1a och S100 protein) och ultrastructural utseende (brist på Birbeck granulat). Även om de flesta fall har symmetrisk osteosclerosis av långa ben, har också ett deltagande av axial skelett beskrivits. Extraskeletal skador finns i mer än 50% av patienterna och kan innebära retroperitoneal utrymme, lungor, njurar, hjärna, retro-orbital utrymme och hjärtat. Denna studie visar fallet med en patient med Erdheim-Chester sjukdom med vertebral förstörelse och för första gången, vår kunskap, engagemang i levern. Diagnosen baseras på radiologic, histologic, immunohistochemical och ultrastructural resultat. ( info) |
10/41. Extracerebral subdural manifestation av Chester-Erdheim sjukdom är associerad med en jätte Adenom av hypofysen. Chester-Erdheim sjukdom är en sällsynt icke Langerhanska cellhistiocytos, som påverkar inom CNS huvudsakligen neurohypophyseal enhet, retrobulbar utrymme och Parenkym lillhjärnan, storhjärna och hjärnstammen. Här presenterar vi ett fall av en 55-årig kvinna som utvecklat en exophthalmus, ödem och dyspné, slutligen leder till död 4 månader bokför upptagande till sjukhuset. En cMRI visade en retrobulbar fibros, en tumor i sella turcica och ytterligare tumor bildande av expanderande från ordförande till ryggmärg, men utan inblandning av Hamburg bladet. Obduktionen visade flera tumörer kopplade till hypofysen körtel, tentorium, och hjärnstammen samt en diffus förtjockning av dura. Histologiskt, bestod tumor vävnad av tätt packade lipid-lastat foamy makrofager positivt för CD68 och mellanliggande fibrillary sladdar. Intressant nog tumor celler inte infiltrate/påverkar Parenkym men visade en strikt extracerebral / subdural plats. Dessutom avslöjat delar av den pituitary tumor en chromophobe jätte Adenom av hypofysen Körtel. Vår kunskap är detta den första detaljerade beskrivningen av ett exceptionellt fall intrakraniell CED lägga fram med strikt extracerebral/subdural tumor massa åtföljs av en jätte Adenom av hypofysen körtel. ( info) |