11/205. Epilepticus mioclónico del estado después de la terapia del lamotrigine de la alto-dosificación. Una muchacha de 8 años con el síndrome de Lennox-Gastaut demostró una reducción parcial en frecuencia del asimiento cuando el lamotrigine (LTG), 15 mg/kg por día, fue agregado al clobazam (CLB) y al vigabatrin (VGB). Un aumento en la dosificación del LTG a 20 mg/kg por día no produjo ninguna otra mejora y fue seguido por epilepticus mioclónico del estado. La condición se convirtió insidioso y llegó a ser en última instancia estable. El polygraphy del Vídeo-EEG y EEG detrás-hecho un promedio tirón-bloqueado demostraron mioclono continuo del origen cortical. La discontinuación del LTG dio lugar a la desaparición rápida de manifestaciones clínicas y electrofisiológicas del epilepticus mioclónico del estado. Ningunos episodios de mioclono ocurrido en los 2 años subsecuentes, durante los cuales CLB y VGB fueron mantenidos sin cambios. La respuesta llamativa a la discontinuación de la droga sugiere que el LTG pudo haber desempeñado un papel en la precipitación del estado, posiblemente dentro del contexto de la intoxicación paradójica. ( info) |
12/205. Reacción de Paradoxic al lamotrigine en un niño con la epilepsia focal benigna de la niñez con los puntos centrotemporal. Una muchacha envejeció 5 años desarrolló los asimientos nocturnos (el crispar de la boca, la salivación, anarthria, con mover de un tirón correcto del brazo y la generalización secundaria ocasional), con las ondas agudas focales frecuentes sobre la región centrotemporal izquierda en su EEG, sugiriendo epilepsia benigna de la niñez con los puntos centrotemporal (BECTS). Los asimientos llegaron a ser diurnales y frecuentan, no modificado el carbamazepine (CBZ) o el valproate (VPA) solamente respondiendo a VPA y al lamotrigine (LTG) con los horario de dosificación recomendados para esta combinación. Su funcionamiento de la escuela entonces deterioró insidioso, con memoria y concentración pobre, torpeza, tardamudeo, y labilidad emocional. Después de 4 meses, nuevos episodios, < o =10 por el día, ocurrido. Éstos duraron algunos segundos; ella miró fijamente en el espacio, su quijada caída, su cabeza caída a la derecha, y sus párpados oscilaron. Ella mantuvo generalmente conocimiento. Los ataques fueron provocados a menudo soplando o estornudando. Ictal EEG demostró a 3/s anterior-predominante los complejos agudo-lentos de la onda que duraban el < o =8 s, con descargas rolandic bilaterales interictally. El retiro del LTG dio lugar a la mejora rápida en la función cognoscitiva y a la remisión gradual de los nuevos ataques. CONCLUSIONES: Ésta aparece ser una reacción paradoxic al LTG en el ajuste de BECTS. ( info) |
13/205. Anticoagulante del lupus inducido por la combinación de valproate y de lamotrigine. Trataron a un muchacho de 5 años con asimientos generalizados de la ausencia con el valproate (VPA), 30 mg/kg/día. Un mes después de la introducción de VPA, la examinación rutinaria demostró la reducción moderada en fibrinógeno y prolongó el tiempo parcial de la tromboplastina (PTT). La búsqueda para el anticoagulante del lupus (laca) era negativa. Después de 10 meses del tratamiento de VPA, los asimientos persistieron, y el lamotrigine (LTG), 2 mg/kg/día, fue dado progresivamente con VPA. Los asimientos desaparecieron, pero el PTT era prolongado que antes de la introducción del LTG. La búsqueda para la laca era positiva, y los análisis enzima-ligados del inmunosorbente (ELISAs) para los anticuerpos del anticardiolipid de G de la inmunoglobulina (IgG) eran positivos. La pantalla del autoanticuerpo del suero y el factor reumatoide eran negativos; el complemento del suero era normal. La laca desapareció eventual con la discontinuación de VPA. Creemos que el LTG pudo haber exacerbado una inmunorespuesta inicialmente suave inducida por VPA sin evidencia clínica de la enfermedad sistémica. Por lo tanto sugerimos que la vigilancia cuidadosa para la laca y la enfermedad sistémica sea instituida cuando VPA se utiliza con el LTG. ( info) |
14/205. Relación entre el componente 3/sec y los complejos de punto 6/sec y de onda: un informe del caso. El EEG en este paciente demuestra complejos de punto bilaterales y de onda con un componente 3/sec (anterior) simultáneamente con la forma 6/sec (posteriorly). La forma establecida 3/sec como patrón epileptiforme considerado en asimientos de la ausencia presta la ayuda para una relación significativa con la forma 6/sec, que no se debe despedir como " normal variant." ( info) |
15/205. El estímulo magnético de Transcranial induce ' pseudoabsence seizure'. OBJETIVO: Varios estudios apoyan la hipótesis de un efecto antidepresivo o de humor-aumento del estímulo magnético transcranial repetidor (rTMS) sobre pacientes depresivos. La preocupación más aguda con respecto a rTMS es inducción posible del asimiento; por lo tanto, los informes sobre asimiento durante rTMS están de significación especial. MÉTODO: Describimos un caso en el cual el rTMS de alta frecuencia sobre la corteza dorsolatero-prefrontal izquierda (DLPC) se aplicó como una estrategia antidepresiva adicionada pudo haber inducido un asimiento parcial complejo del lóbulo frontal en un paciente femenino afectado por la depresión drogorresistente. RESULTADOS: El ataque epiléptico era self-limited, y el paciente no divulgó ningunas secuelas físicas. La mejora psicopatológica, observada inmediatamente después del incidente en la pregunta, no duró. CONCLUSIÓN: En este caso entrene a la duración en el rTMS, combinado con las drogas que modulan el volumen de ventas de la noradrenalina, puede haber contribuido a la ocurrencia de este asimiento parcial complejo, que neuroanatomically parece ser localizado en el DLPC. ( info) |
16/205. El espectro de disturbios cognoscitivos adquiridos en niños con epilepsia parcial y el continuo punto-agita durante sueño. Un estudio de caso de cuatro años de la carta recordativa con la detención y el dysfluency de aprendizaje reversibles prolongados. Divulgamos un estudio longitudinal (7-11 años) de un muchacho previamente normal (SR.) que presentó de la edad de 5 años con asimientos parciales raros del motor y ' anormal; absences'. La historia reveló un estancamiento en dificultades del desarrollo y de discurso algunos meses antes de inicio de su epilepsia. El primer electroencefalograma el despertar (EEG) demostró descargas generalizadas raras durante la hiperventilación. La proyección de imagen de resonancia magnética reveló un quiste aracnoide en la región frontotemporal. Aunque su epilepsia nunca llegó a ser severa, él experimentó dificultades de aprendizaje importantes. EEGs subsecuente llegó a ser cada vez más activo con actividad epiléptica focal izquierda y continuo punto-agita durante presente del sueño (CSWS) del primer sueño EEG. La primera evaluación neurofisiológica (7 años) demostró un dysfluency del discurso, palabra que encontraba y que nombraba problemas, la inatención y el cociente de la inteligencia bajo. Carbamazepine fue cambiado al clobazam y el ethosuximide posterior fue agregado con una mejora rápida (en el plazo de 1 mes) en funcionamientos lingüísticos y cognoscitivos así como en comportamiento. Además, el paciente demostró considerable progreso en la adquisición durante los meses próximos mientras que aprendía leer había sido previamente muy difícil. La actividad epiléptica desapareció gradualmente y él podía seguir la escuela regular en un nivel age-appropriate. Este caso agrega una nueva faceta a los disturbios neurofisiológicos adquiridos más obvios ya reconocidos sabidos para ocurrir en algunos síndromes parciales de la epilepsia de la niñez con CSWS (afasia, demencia). Manifestó como estancamiento insidioso prolongado en el aprendizaje y la inhabilidad sutil de la lengua. Este estudio documenta la mejora específica rápida de la lengua con el cambio en drogas antiepilépticas y una capacidad de aprendizaje inmediata y de largo plazo restaurada, sugiriendo un directo pero ' hidden' papel de la epilepsia. ( info) |
17/205. Correlativos topográficos del comportamiento y de EEG distintos de la pérdida de sentido en ausencias. PROPÓSITO: Para describir el del comportamiento y el EEG que los correlativos topográficos de ausencias con 3-Hz generalizaron punto-agita y repartió la debilitación del sentido. MÉTODOS: Dos mujeres adultas tenían " supuesto; phantom" ausencias, caracterizadas por las debilitaciones breves y suaves del sentido que eran previamente discretas al paciente y al médico. La examinación neurofisiológica fue realizada bajo supervisión del vídeo-EEG durante estado de la ausencia. EEG que el trazado topográfico de punto-agita descargas fue obtenido en los dos casos. RESULTADOS: Solamente los disturbios attentional y ejecutivos suaves fueron observados durante estado de la ausencia a pesar de descargas prolongadas. Punto-agite las explosiones fueron asociados a la debilitación selectiva en la iniciación de la respuesta y de la acción self-generated, mientras que el almacenaje a corto plazo de la información externa durante descargas fue preservado completamente. Esto es constante con una implicación predominante de la corteza frontomesial demostrada por el trazado topográfico de punto-agita descargas en los dos casos. Por el contrario, en dos otros pacientes con ausencias típicas y una carencia completa de la retención para la información dada durante las descargas, el trazado topográfico encontró que una implicación frontal más lateral por punto-agita actividad. CONCLUSIONES: Diversos tipos de asimientos de la ausencia pueden deteriorar componentes distintos del comportamiento consciente. Una implicación predominante del trazado de circuito talamocortical frontomesial puede ser la base de un " inconspicuous" desorden del sentido según lo visto en ausencias fantasmas con la pérdida selectiva de iniciación y de comportamiento goal-oriented, mientras que la implicación de áreas frontales más laterales en ausencias típicas puede interrumpir además procesos de la memoria de funcionamiento. ( info) |
18/205. Tumor neuroepithelial de Dysembryoplastic: una causa curable de asimientos. El tumor neuroepithelial de Dysembryoplastic (DNT) primero fue caracterizado en 1988 por Daumas-Duport y Scheithauer [1], que describieron 39 casos en niños con tumores cerebrales morfológicamente distintos. Los asimientos complejos parciales (PCSs), los neuroimages bien definidos, y los resultados patológicos típicos eran característicos. La resección quirúrgica del tumor era generalmente curativa. Presentamos un nuevo caso de un niño con PCSs que fue diagnosticado y tratado para el DNT. La presentación clínica y las dificultades de la diagnosis diferenciada se discuten. ( info) |
19/205. Evidencie que el síndrome de Alpers-Huttenlocher podría ser una enfermedad mitocondrial. Divulgamos a un muchacho de 11 años con un retardo y una epilepsia de desarrollo leves. Después de que lo colocaran en valproate, él desarrolló síntomas neurológicos de la falta hepática y del aumento, incluyendo series continuas de los partialis del epilepsia, y murió. Los resultados de la autopsia en hígado y cerebro eran constantes con la degeneración neuronal progresiva de la niñez con enfermedad del higado, también llamada síndrome de Alpers-Huttenlocher. Las fibras rojas desiguales y las fibras negativas de la oxidasis del citocromo c estaban presentes en músculo. Estos resultados sugieren ese síndrome de Alpers-Huttenlocher, por lo menos en algunos pacientes, son una enfermedad mitocondrial. ( info) |
20/205. Barrido de la nariz: un automatism desconocido en asimientos de la ausencia. El barrido de la nariz es un automatism postictal bien conocido en los asimientos parciales complejos, considerados muy importantes para el lateralization. Divulgamos a 24 mujeres de los años seleccionadas a partir de 32 pacientes con investigaciones del vídeo-EEG de los asimientos de la ausencia. El paciente, con resultados normales de la examinación y de la proyección de imagen, tenía asimientos típicos de la ausencia de la edad de 5 años, que fueron controlados con ethosuximide o el valproate y empeoraron por carbamazepine. En dos su de ausencia típica registrada los asimientos se asociaron a generalizado 3 hertzios de simétrico punto-agitan descargas, ella limpió su nariz como automatism en el período ictal y del poste-ictal. Nuestro caso demostró que el barrido de la nariz se podría asociar a asimientos generalizados, en contraste con otros informes recientes. ( info) |