1/71. Nonconvulsive status epilepticus i ögonlocken myoclonia med frånvaro--bevis på provokation som helt saknar samband med fotosensibilisering. En 10 - årig flicka med ögonlocken myoclonia med frånvaro (EMA) som utvecklat nonconvulsive status epilepticus kort efter uppvaknande beskrivs. En video-polygraphic inspelning under status visade karakteristiska öga-stängning provokation av ögonlocken myoclonia med uppåtgående avvikelser ögongloberna och kort frånvaro. Ictal EEG visade generaliserad polyspikes samtidigt med ögonlocken myoclonia, medan frånvaro åtföljdes av 3,5 Hz polyspike-wave komplex om EEG. Detta villkor uppstod även i totalt mörker samt även efter beslag som fälls ut genom ljusa solljus hade undanröjts genom medicinering. Förevarande fall föreslår att stängningsanordning ögat kan vara en mer potent fällning faktor än fotosensibilisering i sjukdomsutvecklingen av EMA. ( info) |
2/71. Psykologiska hantering av svårbehandlade beslag i en tonåring med lärande funktionshinder. Psykologiska insatser som syftar till att beslag förvaltning beskrivs med en 14-årig pojke med en lärande funktionshinder och svårbehandlade epilepsi. Originalplan poster föreslog att en majoritet av tonic beslag och "släpp attacker" var associerade med kommer att sova och miljön "startles". Psykologiska formulering inblandad plötsliga förändringar i upphetsning nivåer som en underliggande verkningsmekanismen. Kognitiv beteendeterapi motåtgärder var anställda att ändra upphetsning nivåer och processer på olika sätt i olika "riskzonen" situationer. En flera originalplan design användes till kontroll för ospecifika effekter av insatser på icke öronmärkt beslag. Resultat föreslog betydande nedgång i antalet sömn debut och startle-svar beslag var uppnås genom dessa metoder. Vinster bibehölls vid 2 månaders uppföljning. ( info) |
3/71. Lamotrigin för startle-inducerad beslag. Startle-inducerad beslag är reflex beslag fälls ut genom en plötslig, överraskande stimulans, vanligtvis auditiva. Aetiologies, electroencephalographic korrelaten och hjärnan strukturella avvikelser som är variabler. Grund av den täta tonic delen vid insjuknandet är som omfattas av ett stort kliniska problem. Det finns inga etablerade läkemedel av val och terapi är ofta otillfredsställande. Adjunctive Lamotrigin terapi användes i fyra på varandra följande patienter med detta syndrom sett i ett hänskjutande epilepsi praktiken. Alla fyra hade varit eldfasta till praktiskt taget alla andra drog, men svarade dramatiskt Lamotrigin med eliminering av fall från beslag. Denna iakttagelse kan tjäna som pilotdata för prövningar av Lamotrigin för startle-inducerad eller andra sorter av reflex epilepsies, som adjunctive eller yttrandet. ( info) |
4/71. Varmvatten epilepsi: en godartad och okända form. Varmvatten epilepsi är en reflex epilepsi. Beslag är framkallade av varmvatten, och resultatet av associeringen av både testning och värm stimuli. Beskrivs främst i indien och japan, verkar villkoret vara sällsynt i europa, där den förekommer hos små barn. Vi rapportera fem spädbarn åldrarna 6 månader till 2 år. De hade kort beslag under badsäsongen med verksamhet arresteringar, hypotonia och vasoactive modifiering. spasmer rörelser observerades. En enkel behandling-minskar bad temperatur-kan vara tillräckligt. Ibland krävs ett antiepileptiska läkemedel. Beslag kurs och Psykomotorisk utveckling är positiv. Varmvatten epilepsi är en godartad form av epilepsi. Dess förekomst kan underskattas på grund av förväxling med febrile konvulsioner, vagal passar eller aquagenic urtikaria. ( info) |
5/71. Postoperativa beslag resultatet efter corpus callosotomi i reflex epilepsi. Flimrande ljus och färg mönster, behandlingen, språk, rörlighet, beslutsfattande, äta, knacka och vidröra, varmvatten språkbad och auditiva stimulering kan inducera beslag i vissa epileptiska patienter. Dessa är kända som "reflex epilepsies". Mekanismen för reflex epilepsi är oklart. Nyligen framförde vi främre två-tredjedelar corpus callosotomies i två reflex epilepsi patienter (Ålder 12 och 14 år), med uppföljning i mer än tre år. Patienten 1 hade Lennox-Gastaut syndrom med hörsel-inducerad generaliserad atonic eller tonic beslag (förbluffa epilepsi), som minskade med 60 procent efter callosotomi. Patienten 2 hade Lennox-Gastaut syndrom med somatosensory-inducerad generaliserade tonic beslag (Knacka epilepsi). Han var beslag-gratis i ett år omedelbart efter callosotomi, men hans beslag återkommit med samma grad och frekvens som före operationen. Nonsignificant postoperativa beslag resultatet tyder på att corpus callosum endast spelar en partiell roll i beslag generation. Vårt betänkande diskuteras också de möjliga mekanismerna för generering av reflex beslag. ( info) |
6/71. Ett etablerat fall av dentatorubral pallidoluysian atrofi (DRPLA) med ovanliga kännetecken för muskel biopsi. Dentatorubral pallidoluysian atrofi (DRPLA) tillhör gruppen av autosomala dominerande ataxias. centrala nervsystemet patologi och arv kännetecknas båda väl, även om sjukdomen är sällsynt. Presentation av Europeiska barn drabbats av denna sjukdom beskrivs. Han presenterade vid 9 års ålder med svårbehandlade progressiva Myoklonier epilepsi mot bakgrund av inlärningssvårigheter och utarbetade progressiva hypertonicity och demens före sin död vid 15 års ålder. Betydande histologiska förändringar i en muskel biopsi hittades. Det var frånvaron av typ IIB fibrer och en dominans av typ I-fibrer. Medelvärdet fiberdiameter av alla fibertyperna minskades markant. Alla typ I fibrer visade en ökning i lipid droppar. Ingen tidigare beskrivningar finns muskel histologi i DRPLA. Även om minst fem vuxna familjemedlemmar har symptom överensstämmer med en diagnos av DRPLA, hade deras tillstånd inte har erkänts. Vi beskriver därför den kliniska bilden och histologiska undersökningsresultaten. ( info) |
7/71. Förhållandet mellan ljuskänsliga temporala LOB epilepsi och ögat stängningen verksamhet. Vi beskriver en 16-årig kvinnlig patient påverkas av foto-inducerad temporala LOB epilepsi. Under intermittent photic stimulering visade hon ett photoparoxysmal svar i EEG. Detta fall diagnostiserades från kliniska symtom, enda foton emission computer tomography och EEG data. De kliniska symtomen var lättade över av karbamazepin administration. Som svaren photoparoxysmal observerades inte bara under photic stimulans, men även när patienten blundar hennes under ett upplevelse-test i fullständigt mörker, föreslår vi förekomsten av en alternativ väg som från extraocular muskler eller orbicularis oculi eller aktivering när verksamhet till följd av förändringar av medvetande genom att stänga ögon i inducera ljuskänsliga epilepsi. Vi beskriva ett ytterligare fall och diskutera en ny aspekt av foto-inducerad temporala LOB epilepsi. ( info) |
8/71. Behandlingen epilepsi hos en patient med tidigare idiopatisk focal epilepsi med centrotemporal toppar. MOTIVERING: Läser epilepsi är (RE) en form av reflex epilepsi som för närvarande klassificeras som en idiopatisk lokalisering-relaterade epilepsi (ILAE, 1989). metoder: Vi beskriva en 30-årig högerhänta hane som lidit sedan 8 års ålder från nocturnal partiell motor beslag. Kliniska funktioner var typisk för BECT. Vi ses över EEG registreras vid den tidpunkten som visade centrotemporal spike och vågor. Han var beslag-fri från tolv års ålder 17 års ålder när beslag framkallat bara genom att läsa visades. Inga andra stimuli framkallat beslag. Neurologiska och neuroradiological (CT och herr) undersökningar var normala. Originalplan video-polygraphic EEG inspelningar var normala medan behandlingen högt framkallade myoclonic jerks i ansiktet musklerna besläktade med bilaterala spike och wave utsläpp. Terapi med karbamazepin och valproic syra minskas starkt beslag frekvens. SLUTSATS: Senaste artiklar har diskuterat svårigheterna att klassificera RE bland generaliserad eller focal syndrom. litteratur rapporter beskriver en association med RE och ung myoclonic epilepsi, stödja hypotesen om ett Idiopatisk generaliserad formulär. Vi rapportera det första dokumenterade fallet med en tydlig idiopatisk lokalisering-relaterade epilepsi utvecklas till en primär behandlingen epilepsi. ( info) |
9/71. Äta epilepsi. Heterogenitet i ictal semiology: rollen som video-EEG övervakning. I detta dokument rapporteras tre fler fall av äta-inducerad beslag. Vi har fått ictal video-måste (EEG) inspelningar för två patienter, som bekräftar ictal semiology dessa beslag av heterogenitet. I samtliga fall bekräftas dock införandet av denna typ av reflex epilepsi (RE) bland de lokalisering-relaterade epilepsies (LRE). Nyttan av video EEG övervakning studera dessa beslag och reflex epilepsi betonas i allmänhet (åter). ( info) |
10/71. Ögonlocken fladdra åtföljer diffusa epileptiska EEG framkallas genom ögat stängningen. En 13-årig hane uppvisade följande kliniska och electroencephalographic (EEG) manifestationer. Han uppvisade markanta fotosensibilisering på EEG från första besöket vid 9 års ålder fram till 11 års ålder och hade ett avsnitt av TV-epilepsi vid 9 års ålder. Generaliserade epileptiska EEG undersökningsresultaten följt av markerade ögonlocken fladdra, framkallas genom ögat nedläggningen i ett ljust rum som varade tills ögonen öppnades, men inte av ögat nedläggningar i ett mörkt rum, var först märkt vid 11 års ålder. En generaliserad epileptiform EEG var inte igång när ljuset var avstängd om ögon var hålls öppna. Hans fotosensibilisering försvunnit genom 12 år, men den ögonlocken fladdra med epileptiska EEG framkallas genom ögat stängning var kvar vid 13 års ålder. Den epileptiska EEG ansågs vara framkallas genom en ändring av retinal indata på ögat nedläggningen, inte genom mekanisk eller sensorisk stimulering på ögat nedläggning eller fixering av känslighet. Vilket antyder dessutom denna patienten i en förändring från ljuskänsliga ögon känsliga för stängning epilepsi tycktes inträffar, att korrelationen mellan epileptiska EEG and retinal indata är komplicerade. ( info) |