1/322. Ring kromosom 14 komplicerat med komplexa partiell beslag och Hypoplastiskt corpus callosum. En japansk hane med mosaicism ring kromosom 14 och kromosom 14 monosomi beskrivs. Han visade de karakteristiska morfologiska inslagen i ringen kromosom 14, utöver utvecklingsstörning och epileptiska anfall. Kluster av komplexa partiell beslag, varav en har sitt ursprung i regionen vänster frontocentral på electroencephalographic övervakning, var uppenbart. Hans beslag svarat på fenobarbital och hans mentala och motorisk utveckling var endast milt hos. Magnetic resonance imaging visade en Hypoplastiskt corpus callosum, tidigare okända i samband med detta syndrom. ( info) |
2/322. En angiographically ockulta arteriovenous missbildning i den mediala parietalloben LOB lämnar beslag av medial temporala LOB ursprung. Vi presenterar ett ovanligt fall av en patient som har diagnostiserats med temporala LOB epilepsi och vars beslag minskade markant efter excision av en angiographically ockulta arteriovenous missbildningar (AVM) i den vänstra medial parietalloben LOB. En 38-årig man hade komplexa partiell beslag kännetecknas av orörlig stirrar med oroalimentary och beteendemässiga automatisms sedan 15 års ålder. Magnetic resonance imaging (MRI) visat en liten skada som sträcker sig från vänster bakre cingulate Hjärnbark till precuneus. det fanns inget MRI bevis på mesial tidsmässiga skleros. Intrakraniell EEG inspelningar visade ictal utbrott från den vänstra medial parietalloben LOB till de mediala temporala lober. Kliniska tecken visades när dessa utsläpp nådde temporala lober. Efter excision av den lesion (som bekräftades histologiskt som en AVM), tillsammans med den marginella hjärnbarken, minskade beslag betydligt. Noggrann diagnostisk utvärdering av skador som den här en avslöjar en epileptogenic skada (zon) långt från regionen där scalp ictal utsläpp verkar uppstå. I vårt fall t vi ställa hypotesen att falska lokalisering berodde på förökningsmaterial av ictal utsläpp från övre fokus genom det limbiska systemet. ( info) |
3/322. Klinisk och EEG undersökningsresultaten i komplexa partiell status epilepticus med tiagabine. Ett fall av komplexa partiell status epilepticus (CPSE) med hög DOS behandling av tiagabine (TGB) rapporteras. Beslag försämringen och CPSE utvecklats efter stegvis ökning av TGB till en dos av 60 mg per dag som tillägg behandling till karbamazepin (CBZ) 1200 mg/dag och vigabatrine (VGB) 1000 mg/dag. EEG under CPSE visade bilaterala rytmiska långsam verksamhet. Kliniska symptom på CPSE och EEG normaliserade efter i.v. behandling med klonazepam. Litteraturen och möjliga mekanismen för detta paradoxalt fenomen diskuteras. ( info) |
4/322. Cerebral metabolismen av de avlägset området efter epilepsi kirurgi. För att klargöra om epilepsi kirurgi förbättrar cerebrala metabolism, genomfördes pre- och postoperativa positron emissions tomografi (PET) skanningar, med särskild hänsyn till hypometabolism utanför resected epileptogenic i nio patienter (8 hanar, 1 kvinnliga med medicinskt svårbehandlade komplexa partiell beslag) och flera hypometabolic zoner. Sju patienter genomgick ensidiga främre tidsmässiga lobectomy, en patient genomgick selektiv amygdalohippocampectomy och en patient genomgick parieto-occipital när samband och främre tidsmässiga lobectomy. SÄLLSKAPSDJUR skanningar erhölls minst 6 månader efter kirurgi. Åtta patienter blev beslag-free, och en patient hade färre än tre beslag per år. Fyra patienter visade förbättrad glukos metabolism i den tidigare hypometabolic zoner, vilka var remote till kirurgiska webbplatsen och ensidig till epileptogenic högborgar. Fem patienter, som visade bilaterala tidsmässiga hypometabolism preoperatively, hade kontralateral tidsmässiga hypometabolism efter kirurgi. Relativa glukos upptaget i fyra av dessa patienter visade ökad metabolismen av de intilliggande lober ensidig till kirurgiska webbplatsen. Lober som visade ökad glukos metabolism efter kirurgi var mestadels frontalangrepp. Hypometabolism är reversibel i ensidig avlägset område, och kan orsakas av inhibition via den intercortical studietiden. Kontralateral tidsmässiga hypometabolic zoner som finns kvar när kirurgi kan orsakas av en annan mekanism, och varken visa på närvaron av beslag högborgar inte heller påverkar beslag. ( info) |
5/322. Rätta namn anomia efter vänster tidsmässiga lobectomy: en patient studie. En patient med en selektiv underskott i hämtar egennamn efter vänster tidsmässiga lobectomy rapporteras. Han visade rätta namn anomia i konversation, svar på fotografier och verbala beskrivningar, trots att kunna tillhandahålla semantisk information om personer kunde han inte namnge. Betänkandet bevisar att den rostrala del av vänster temporala caudatus spelar en avgörande roll för bearbetning egennamn utan inblandning av andra verbala funktioner. ( info) |
6/322. Kvinnlig automatisms i komplexa partiell beslag. SYFTE: för att fastställa vilka hjärnan regionen ansvarar för generering av sexuella automatisms. metoder: Nittio på varandra följande patienter med medicinskt eldfasta focal epilepsi (74 med temporala LOB) och 16 med frontalloben epilepsi avses en epilepsi övervakning enhet studerades. Förekomsten av de följande sexuellt automatisms bedömdes under långvarig video-EEG övervakning: 1) upprepade gånger ta tag eller fondling könsorgan och 2) bäckenhålorna eller truncal thrusting eller liknande rörelser. RESULTAT: Fem patienter upprepade gånger fondled eller gripit deras könsorgan under eller omedelbart efter några av sina beslag. Alla fem hade temporala LOB epilepsi, vilket framgår från långvarig video-EEG övervakning, högupplösta MRI och bra till utmärkt resultat efter epilepsi kirurgi. Sexuella automatisms did not occur med frontalloben epilepsi. SLUTSATS: Sexuella automatisms inte kan hänföras enbart till frontalloben beslag. Som tidigare föreslagna, uppenbarligen sexuella hypermotoric bäckenhålorna och truncal rörelser som vanligt i frontalloben beslag, men denna studie antyder att diskret könsstympning automatisms, som fondling och gripa tag i könsorgan, är vanligare i beslag utvecklas från temporala LOB. ( info) |
7/322. Enkelriktad lukttecken hallucination associeras med ensidig unruptured intrakraniell aneurysm. SYFTE: Vi beskriver en patient med komplexa partiell beslag med enkelriktad lukttecken aura är associerad med ensidig unruptured aneurysm. metoder och resultat: Kände patienten en söt behaglig lukt som kommer bakom hennes högra sida varje gång före attacken. Hjärnskålen magnetic resonance imaging (MRI) och tredimensionella datortomografi (CT) angiografi visade en stor aneurysm förgrening av rätt mellersta cerebrala gatan och komprimering av rätt orbitofrontal cortex. Små spikar har registrerats från rätt orbitofrontal och överlägsen tidsmässiga gyri och från uncus av när elektroderna under bortfall av aneurysm. SLUTSATSER: Orbitofrontal cortex kan ha en funktion som besläktade med ensidig Vägbeskrivningskarta lukttecken känslan. ( info) |
8/322. Meningioangiomatosis. En heltäckande analys av kliniska och laboratorium funktioner. Meningioangiomatosis (MA) är en sällsynt, godartade, focal lesion av leptomeninges och underliggande hjärnbarken kännetecknas av leptomeningeal och meningovascular spridning. det kan förekomma sporadiskt eller i samband med Neurofibromatos typ 2. Tidigare rapporter har betonat histologiska och bildframställning funktioner. Uppgifter om förvaltningen av dessa patienter är glesa och Elektrofysiologisk funktioner av MA skador har inte publicerats. Vi utvärderas de kliniska, Elektrofysiologisk, histopatologiska och bildframställning funktionerna samt det kirurgiska resultatet i MA och jämfört MA med och utan Neurofibromatos. Sju patienter med MA vid våra centre undersöktes och deras resultat bedömdes. En genomgång av litteraturen ingår. MA uppvisar ett brett spektrum av kliniska, bildbehandling, histopatologiska och Elektrofysiologisk egenskaper, vilket gör diagnosen svårt. Sporadisk MA fall är inte associerade med Neurofibromatos och de två störningarna är genetiskt skilda. Medicinskt eldfast, localization-relaterade epilepsi är den vanligaste presentationen i sporadiska fall, men atypiska presentationer även uppstå. Till skillnad från sporadiska fall, MA med Neurofibromatos finns ofta för övrigt, inte ger beslag, inträffar mer sällan (förhållande 1: 4), och är multifokal. MRI undersökningsresultaten i MA motsvarar histologiska bilden. Men utseendet på bildbehandling är ospecifika och kan föreslå cystic atrofi, angioma och tumörer. Flera avvikelser har hittats i närheten av MA organskador, dvs Meningeom, oligodendroglioma, arteriovenous missbildning, encephalocoel och orbital erosion. I trots av histopatologiska mångfald är MA skador främst cellulär eller Vaskulär. Immunohistochemical resultat är inkonsekventa bland fallen, lägga till lite att diagnosen och stöder inte ett teorier ursprung. Electrocorticographic inspelningar från ytan och inom MA organskador visade ett spektrum av Elektrofysiologisk uttryck. Inneboende epileptogenicity av MA skador har dokumenterats i vissa fall. Epileptogenicity var begränsad till den perilesional i hjärnbarken hos vissa patienter och det var komplext (extralesional, multifokal, generaliserade) i andra. Bara 43 procent av våra patienter blev beslag-free postoperatively jämfört med 68% tidigare rapporterats, och > 70% av våra patienter och i litteraturen fortsatte att kräva antiepileptiska läkemedel. Detta är i linje med de olika elektrofysiologiska av MA och föreslår ett mindre optimistisk postoperativa resultat än tidigare erkänt. ( info) |
9/322. Extraventricular neurocytoma med ganglionic differentiering som är associerade med komplexa partiell beslag. Vi rapportera ett ovanligt fall av extraventricular ("cerebral") neurocytoma ganglion celler som finns i den högra temporala LOB i en 9-årig flicka med komplexa partiell beslag och brådmogen puberteten. CT visade en calcified massa med centrala cystic zoner. Herr imaging visade en markant hyperintense huvudsakligen fasta tumör på båda T1 och T2-viktade bilder, utan märkbar kontrast förbättring. Cerebral neurocytomas är histologiskt godartade och radikal kirurgi är läkande, de bör ingå i differentialdiagnos av temporala LOB tumörer hos barn. ( info) |
10/322. Om feber efter antiepileptiska behandling. En 23-årig kvinnlig patient behandlas med 900 mg Trileptal för komplexa partiell beslag presenteras. Bra beslag kontroll och lätt feber konstaterades några veckor efter drug administration. Minskning av Trileptal och ersätter med valproat resulterade i en övergående normothermia. Grund av svinpest plenarvecka, vigabatrin lades och valproat var gradvis minskas. Beslag återkom, men kroppstemperaturen sjönk under 37 grader C. Substitution av valproat för Lamotrigin resulterade i beslag kontroll men onormal kroppstemperaturen (37 - 37.6 grader C) noterades igen. Upprepade sjukhus införsel för kliniska och laboratorium undersökningen innan varje förändring av behandling visade inga andra onormala resultat. Patientens onormal temperatur återspeglar möjligen en derangement på hög nivå temperaturreglering. ( info) |