| BAKGRUND: epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en kronisk subepidermal blåsighet sjukdom som är ofta resistent mot terapi. MÅL: En 58-årig man som hade en bullous utbrott som innefattar händer, underarmar, bålen, hårbotten och muntliga mukosa ett år tidigare. Histopatologisk undersökning visade en subepidermal bulla, och direkta och indirekta immunofluorescens studier var förenligt med EBA. Patienten kunde inte svara på niacinamide och tetracyklin och muntliga prednisone 40 mg per dag. metoder: Fullständig kontroll av hans blåsighet uppnåddes inom två månader efter inledande muntliga dapsone, 150 mg per dag. SLUTSATS: Dapsone kan vara en effektiv agent för vissa patienter med EBA. ( info) |
| epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en sällsynt autoimmun bullous störning som ofta är svåra att behandla. Några fall har rapporterats och terapi består huvudsakligen av kombinationer av systematiska steroider, immunosuppressants och, nyligen, förvaltning av intravenöst immunglobulin (IVIg). Vi beskriver ett fall av EBA där våra terapeutiska val var begränsade på grund av att patientens dåligt allmäntillstånd, inklusive omfattande angrepp av skador och en historia av pulmonell tuberkulos. Patienterna behandlades med IVIg vid en dos på 400 mg/kg per dag i 5 dagar i följd varje 4 veckor. Behandlingen var väl tolereras och resultatet var tillfredsställande. det förefaller som IVIg, på grund av att dess möjliga immunomodulatory verkningsmekanism, kan vara en effektiv terapeutisk agent i detta sällsynt autoimmun sjukdom. ( info) |
| Vi beskriver en 73-årig patient som hade en subepidermal bullous utbrott utveckla efter en kurs av antibiotika, inklusive vankomycin. Patienten hade insättningar av IgA och IgG i zonen testning källaren membran som var belägna på 1 M NaCl-behandlade autolog huden dermal sida. Genom en enzyme-linked immunosorbent assay konstaterades patienten har cirkulerar IgG antikroppar mot typ VII kollagen, det mål antigenet av epidermolysis bullosa acquisita. Vår observation expanderar spektrumet av immun-medierad subepidermal bullous skal utbrott fälls ut av droger och stöder tanken att en delmängd av dessa fall utgör en ovanlig variant av narkotika-utlöste epidermolysis bullosa acquisita. ( info) |
14/80. Sväljningssvårigheter hos en patient lupus och genomgång av litteraturen. Sväljningssvårigheter är inte sällan hos patienter med bindväv sjukdomar som Sklerodermi, polymyositis eller systemic lupus erythematosus (SLE). det är oftast resultatet av mag-matstrupe reflux men dysmotility kan också vara ansvarig. Ett fall av Sväljningssvårigheter beskrivs i en patient med SLE, som hade utvecklat en sällsynt mängd bullous slemhinnor sjukdom som påverkar hela längden på foderstrupe med spontana extrudering av en matstrupe rösterna. Histologiska funktioner var suggestiva av en variant av sällsynt form av bullous sjukdom i SLE kallas epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Denna sällsynta associering av SLE och EBA innefattar foderstrupe har inte beskrivits i litteraturen. ( info) |
| Bullous systemic lupus erythematosus (SLE) är en sällsynt huden manifestation av SLE. Den delar många funktioner med epidermolysis bullosa acquisita (EBA). Vi rapportera om en patient med SLE som utvecklat ett vesiculobullous utbrott följt av undersökningsresultaten inte typiska i bullous SLE, nämligen milia, mild scarring och calcinosis. Vi diskuterar förhållandet mellan bullous SLE och EBA. ( info) |
16/80. Barndomen epidermolysis bullosa acquisita: en ny variant med reaktivitet till alla tre strukturella domäner av typ VII kollagen. De flesta patienter med epidermolysis bullosa acquisita utveckla en autoimmun reaktion på icke-collagenous (NC) 1 domän av typ VII kollagen. Vi rapporterar en 4-årig flicka i vit Europeiska härkomst presenterar med utbredd blixtsnabb sjukdom innebär ansikte, händer, könsorgan område och muntliga mukosa. Histopatologisk undersökning visade att subepidermal blåsor och linjär insättningar av IgG och C3 sågs längs huden-epidermal knutpunkten på direkta immunofluorescens (om) mikroskopi av en perilesional hud biopsi. Om indirekta IF mikroskopi färgas cirkulerar autoantibodies uteslutande den dermal sidan av 1 mol L-1 NaCl-delad hud. Patientens IgG autoantibodies märks ett 290-kDa protein på västra analys av dermal utdrag och reagerade med NC1, NC2 och tredubbla mycket riktade domäner av typ VII kollagen på immunoblotting av Rekombinant och cell-härledda fragment erhålls genom pepsin och kollagenas rötning av fullängds proteinet. Muntliga metylprednisolon och dapsone lett till avslut av sjukliga förändringar, som läkt med mild scarring och milia bildas. Behandling avbröts efter 1 år och patienten har nu funnits i eftergift i mer än 3 år. ( info) |
| Samexistens med samma patienten epidermolysis bullosa acquisita (en sällsynt, autoimmun, förvärvade mucocutaneous blixtsnabb disorder) och flera myelom (en plasma cell neoplasm) är extremt ovanligt. Vi beskriver en patient i vilka båda dessa sjukdomar inträffat samtidigt. Intravenöst immunglobulin användes att behandla båda sjukdomar. ( info) |
| epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en subepidermal autoimmun blixtsnabb sjukdom som sällan rapporteras i barndomen. Vi beskriver nio månader gammal Mulatt pojke presenterar med flera, rund, spridda, spänd blåsor och muntliga organskador. diagnos av EBA bekräftades av histopatologisk undersökning, immunofluorescens och immunoblotting analys. Patienten var framgångsrikt behandlas med systematiska steroider (prednisone) och dapsone. Kliniska eftergift observerades efter 20 månader av första behandling, och dapsone förblir som den aktuella behandlingen. Detta mål betänkande framhäver EBA sällsynthet i barndomen och svårigheter med att nå slutlig diagnos. ( info) |
19/80. Ett fall av nonscarring subepidermal blåsighet sjukdom är associerade med autoantibodies reaktiv med både typ VII kollagen och laminin 5. En 35-årig japansk kvinna hade återkommande, pruritic, vesikulär skador på ansikte, hals och övre tillbaka samt erosive organskador av munhålan och könsdelar. hud och mucosal skador läkt utan scarring vid systemisk administration av Kortikosteroider och azathioprine. Direkt immunofluorescens visade linjär insättningar av IgG, IgA och C3 på zonen testning källaren membran. Indirekt immunofluorescens på 1 M NaCl-delad human hud avsnitt visade att patientens IgG antikroppar reagerat med dermal sida om delningen medan IgA-antikroppar svagt reagerat med epidermal sida. Genom immunoblot analyser reagerade patientens serum med domänen NC1 av typ VII kollagen samt båda de alpha3 och beta3-underavdelningar av laminin 5. Vi betraktas som våra fall som en nonscarring subepidermal blixtsnabb sjukdom med autoantibodies till både typ VII kollagen och två olika underavdelningar av laminin 5. Sådana fall har inte rapporterats tidigare. ( info) |
| epidermolysis bullosa acquisita (EBA) är en sällsynt förvärvade subepidermal blåsighet störning som är associerade med autoimmunitet skriver VII kollagen. Även om det fullständiga klinisk spektrumet av EBA definieras fortfarande, är det nu känt att EBA har större klinisk heterogenitet än tidigare föreslagit. Vi beskriver en patient med EBA som nära tillnärmas Recessiv form av dystrofa epidermolysis bullosa stränghet. ( info) |