1/280. Inversione di enteropathy proteina-perdente dopo la legatura dello shunt sistematico-polmonare. Una donna bianca di 21 anno, sopportata con un cuore univentricular, aveva subito le procedure organizzate prima della correzione di Fontan. Allora ha cominciato a sviluppare l'edema, enteropathy proteina-perdente e l'ascite refrattaria alla terapia diuretica. L'angiografia cardiaca ha mostrato uno shunt di Blalock-Taussig di destra di brevetto, con circolazione cavopulmonary turbolenta. Dopo avere subito un tentativo infruttuoso di embolization della bobina allora ha subito la legatura dello shunt, con risoluzione dei sintomi e normalizzazione dei livelli della proteina. Questo rapporto attira l'attenzione sull'importanza di flusso laminare cavopulmonary per impedire lo sviluppo di enteropathy proteina-perdente. ( info) |
2/280. La regressione spontanea si è associata con il apoptosis in un paziente con acuto-tipo leucemia a cellula T adulta. Descriviamo un uomo di 76 anni con acuto-tipo leucemia a cellula T adulta, che ha dimostrato una diminuzione spontanea nel numero leucemico delle cellule, apparentemente coincidente con la morte apoptotic delle cellule. Sull'ammissione il patient' il conteggio bianco del globulo di s era 38.9 x 10 (9)/l con i linfociti anormali di 77%. Inoltre ha avuto hypoproteinemia (4.3 g/dl) dalla perdita della proteina enteropathy. Dopo l'ammissione il conteggio leucemico delle cellule in diminuzione senza chemioterapia, raggiungente 5.9 x 10 (9)/l dopo 2 mesi. Gli studi dei linfociti periferici hanno dimostrato l'apparenza della formazione apoptotic della scaletta del dna e delle cellule a partire dall'inizio della regressione. Lo stesso dna proviral tronco è stato riconosciuto in cellule primarie di ATL con il decorso clinico di tutto. Il hypoproteinemia è migliorato con nutrizione endovenosa, seguita da aumento delle cellule leucemiche. Questo caso è il primo rapporto che dimostra la regressione clinica indotta apoptosis della tumore-cellula nella leucemia a cellula T adulta. Più ulteriormente, speculiamo che il hypoproteinemia può partecipare al apoptosis leucemico delle cellule. ( info) |
3/280. Inversione di proteina che perde enteropathy con prednisone in adulti con i funzionamenti fontan modificati: palliation a lungo termine o ponticello a trapianto cardiaco? La perdita della proteina enteropathy (PLE), definito come perdita severa di proteina di siero nell'intestino, si presenta in 4-13% dei pazienti dopo la procedura di fontan e trasporta una misera prognosi con una sopravvivenza quinquennale fra 46% e 59%. La pressione venosa sistematica cronicamente sollevata è probabilmente responsabile dello sviluppo di PLE in questi pazienti, con i fattori immunologici o infiammatori forse sovrapposti. L'indice di successo di medico contemporaneo, di transcatheter e dei trattamenti chirurgici che tentano di ridurre la pressione venosa sistematica varia da 19% a 40%. Il trattamento del prednisone per PLE è stato provato, con gli indici di successo variabili segnalati in bambini. L'effetto di prednisone in pazienti adulti con PLE dopo la procedura di fontan è in gran parte sconosciuto. Due casi di PLE in adulti (una donna di 39 anni e un uomo di 25 anni) dopo la procedura modificata di Fontan che ha risposto drammaticamente al trattamento orale del prednisone sono segnalati, suggerenti che una prova di questo " non-invasive" il trattamento dovrebbe essere considerato come palliation a lungo termine o ponticello a trapianto cardiaco. ( info) |
4/280. enteropathy Proteina-perdente in infarto congestivo: diagnosi per mezzo di un metodo semplice. enteropathy Proteina-perdente è trascurato frequentemente in pazienti che soffrono dall'infarto congestivo. Anche se i manuali citano spesso l'infarto come una delle cause di enteropathy proteina-perdente, questa associazione non è stata documentata chiaramente nella letteratura. Ancora, le tecniche diagnostiche convenzionali per enteropathy proteina-perdente sono sia ingombranti che che richiede tempo. Segnaliamo il primo caso di enteropathy proteina-perdente di una signora di 79 anni che ha sofferto da cardiomiopatia dilatata. Il hypoalbuminemia profondo non ha potuto essere spiegato da perdita urinaria o dalla sintesi epatica alterata. enteropathy Proteina-perdente è stato confermato per mezzo di scintigraphy umano identificato dell'albumina di siero di Technetium-99m- (99mTc) che ha mostrato l'attività diffusa negli interi due punti. L'uso di questa tecnica diagnostica semplice e non invadente in enteropathy proteina-perdente è discusso. ( info) |
5/280. Langerhans' diffuso; histiocytosis delle cellule e enteropathy proteina-perdente voluminoso. Partecipazione sintomatica del tratto gastrointestinale (di GI) come sintomo prominente in Langerhans' il histiocytosis delle cellule (LCH) è raro, accadendo in meno di 1 - 5% di tutti i casi, anche quando la malattia è nella relativa forma diffusa. Finora, ci sono stati i rapporti di 18 casi di LCH con le manifestazioni di GI, compreso i nostri 2 casi, con diarrea (77.7%), sgabello enteropathy (33.3%) e sanguinante proteina-perdente che è i risultati più frequenti. Gli autori presentano due pazienti con diarrea severa e il hypoalbuminemia refrattario e con il enteropathy proteina-perdente documentato dall'albumina di Cr51-labeled studia. Una revisione della letteratura ha indicato che la presenza di sintomi di GI è associata spesso con la malattia sistematica così come con la prognosi difficile, pricipalmente al di sotto di 2 anni. I radioisotopi sono utili per la documentazione della perdita della proteina in parecchie malattie sull'alte specificità e sensibilità e la loro utilizzazione nelle diagnosi qui consentite esaminate casi in 6 bambini, così come l'amministrazione terapeutica migliore. ( info) |
6/280. Perdita intestinale circoscritta della proteina con la mancanza nei linfociti di CD4 dopo la procedura di fontan. enteropathy Proteina-perdente è una complicazione importante dopo che funzionamenti di esclusione del cuore destro (procedura di fontan). Gli esami del laboratorio rivelano solitamente il hypoalbuminaemia, il hypoproteinaemia, lo spazio elevato di antitrypsin dell'alfa (1) - e il lymphocytopenia. Un caso di enteropathy proteina-perdente dopo che la procedura di fontan è segnalata con una perdita circoscritta della proteina nella regione dell'ileo terminale malgrado buona emodinamica. Il paziente ha sviluppato soltanto il hypoalbuminaemia delicato e nessuna diarrea ma le anomalie immuni cellulari ed umorali severe, vale a dire una percentuale contrassegnato in diminuzione di linfociti di CD4 ma percentuale normale di linfociti di CD8 (CD4 14%, CD8 23%) ed ha fatto diminuire i livelli del siero di mucosa normale rivelatore biopsie intestinali dell'immunoglobulina g. Questo rapporto è per quanto sia unico il primo per descrivere un rapporto di CD4 ai linfociti di CD8 ( info) |
7/280. La distanza fecale dell'alfa-1-antitripsina con lansoprazole può rilevare gastropathy proteina-perdente. La rilevazione della perdita della proteina del plasma dallo stomaco è abbastanza difficile misurando lo spazio fecale di alpha1-AT perché alpha1-AT si distrugge velocemente nella spremuta gastrica ai valori sotto PH3. Abbiamo esaminato la perdita della proteina dallo stomaco usando lo spazio fecale di alpha1-AT con lansoprazole, un inibitore della pompa del protone. Un maschio giapponese di 38 anni presentato con il hypoproteinemia (proteina di siero totale: 4.4 g/dl). Lo scintigraphy addominale che usando l'albumina di technetium-99m-labeled ha rivelato l'accumulazione distinta di radioattività nel piccolo intestino. Ha suggerito forte l'eccessiva perdita della proteina al tratto gastrointestinale. Anche se, lo spazio fecale normale di alpha1-AT era all'interno della gamma normale ( ( info) |
8/280. enteropathy Proteina-perdente causato da trombosi venosa mesenterica con la mancanza della proteina c. Un uomo di 64 anni ha presentato con l'edema e il hypoproteinemia del piedino. Il suo tasso di rimozione dell'alfa-1-antitripsina di 174 mL/day ha indicato la presenza di enteropathy proteina-perdente (PLE). Le esplorazioni tomografiche computate hanno dimostrato la parete ileale ispessita e l'edema mesenterico. L'angiografia ha rivelato l'occlusione in un ramo periferico della vena mesenterica superiore. Ancora, sia il paziente che il suo figlio hanno avuti livelli poveri in proteine di C. Il paziente è stato curato con successo con resezione parziale dell'ileo. L'esame istologico dell'ileo resecato ha rivelato le erosioni multiple e la fibrosi submucosal con gli emboli venosi organizzati nelle vene mesenteriche. Ciò è il primo rapporto di caso di PLE causato da trombosi venosa mesenterica ed i nostri risultati suggeriscono che la proteina di siero sia stata persa con erosione dell'ileo causato da ischemia dovuto trombosi venosa mesenterica. ( info) |
9/280. enteropathy Proteina-perdente con una caratteristica endoscopica di ' l'anguria colon'. Una lesione dell'anguria che coinvolge il tratto gastrointestinale tranne lo stomaco non è stata segnalata precedentemente tranne due casi con la partecipazione rettale e un altro caso con la partecipazione caecal. Questo rapporto descrive un caso di enteropathy proteina-perdente con le caratteristiche endoscopiche di ' l'anguria lesion' coinvoluzione quasi dei due punti interi. Un uomo di 57 anni ha presentato con una storia di sei mesi dell'edema generalizzato e della diarrea. I risultati del laboratorio hanno compreso il tasso di sedimentazione elevato dell'eritrocito ed hanno fatto diminuire la proteina totale e l'albumina del siero. L'anticorpo antinucleare fluorescente del siero, l'anti-dsDNA anticorpo e l'anticorpo della anti-La erano positivi. L'endoscopia gastrointestinale superiore era irrilevante. La colonoscopia ha mostrato sette o otto bande rossastre longitudinali su l'intera lunghezza dei due punti e del retto che risparmiano l'intestino cieco. Le biopsie dal duodeno e dai due punti hanno rivelato il lymphatics leggermente ectatic nel submucosa. La biopsia colica inoltre ha esibito alcuni macrofagi emosiderina-carichi nei mucosae e nel submucosa di muscularis. lo scintigraphy dell'albumina di siero 99mTc-human ha dimostrato una perdita nel lumen intestinale. La terapia orale di prednisolone è stata iniziata ed i suoi sintomi e segni sono stati migliorati gradualmente durante i mesi. Lo steroide potrebbe essere ritirato dopo 7 mesi della terapia ed il paziente è rimanere esente dai sintomi per 1 anno di follow-up dopo ritiro dello steroide. ( info) |
10/280. Inversione stabile dei segni patologici del lymphangiectasia intestinale primitivo con una dieta hypolipidic e MCT-arricchita. Segnaliamo su un paziente con enteropathy proteina-perdente dovuto il lymphangiectasia intestinale primitivo con un'inversione iniziale dei segni clinici e biochimici e un'inversione ritardata della scuderia dei segni patologici dopo il trattamento con una dieta hypolipidic arricchita con i triacilgliceroli della mezzo-catena. ( info) |