1/280. Inversion d'enteropathy protéine-perdant après ligature de shunt systémique-pulmonaire. Un femme blanc de 21 ans, soutenu avec un coeur univentriculaire, avait subi des procédures étagées avant correction de Fontan. Elle a alors commencé à développer l'oedème, enteropathy protéine-perdant, et l'ascite réfractaire à la thérapie diurétique. L'angiographie cardiaque a montré un shunt de Blalock-Taussig de propriété industrielle, avec la circulation cavopulmonary turbulente. Après avoir subi une tentative non réussie d'embolization d'enroulement elle a alors subi la ligature de shunt, avec la résolution des symptômes et la normalisation des niveaux de protéine. Ce rapport appelle l'attention sur l'importance de l'écoulement laminaire cavopulmonary pour empêcher le développement d'enteropathy protéine-perdant. ( info) |
2/280. La régression spontanée s'est associée à l'apoptosis dans un patient présentant l'aigu-type leucémie à cellule T adulte. Nous décrivons un homme de 76 ans avec l'aigu-type leucémie à cellule T adulte, qui a démontré une diminution spontanée du nombre leucémique de cellules, apparent coïncident avec la mort apoptotic de cellules. Sur l'admission le patient' ; le compte de globule sanguin blanc de s était 38.9 x 10 (9)/l avec les lymphocytes anormaux de 77%. Il a également eu le hypoproteinemia (4.3 g/dl) de la perte de protéine enteropathy. Après admission le compte leucémique de cellules diminué sans chimiothérapie, atteignant 5.9 x 10 (9)/l après 2 mois. Les études des lymphocytes périphériques ont démontré l'aspect de la formation apoptotic de cellules et d'échelle d'adn à partir du commencement de la régression. La même adn proviral tronquée a été identifiée en cellules primaires d'ATL par le cours clinique de totalité. Le hypoproteinemia s'est amélioré avec la nutrition intraveineuse, suivie de l'augmentation des cellules leucémiques. Ce cas est le premier rapport qui démontre la régression clinique induite par apoptosis de tumeur-cellule dans la leucémie à cellule T adulte. De plus, nous spéculons que le hypoproteinemia a pu avoir été impliqué dans l'apoptosis leucémique de cellules. ( info) |
3/280. Inversion de protéine perdant enteropathy avec de la prednisone dans les adultes avec des opérations fontan modifiées : palliation à long terme ou pont à la transplantation cardiaque ? La perte de protéine enteropathy (PLE), défini en tant que perte grave de protéine sérique dans l'intestin, se produit dans 4-13% de patients après le procédé de Fontan et porte un pronostic morne avec une survie de cinq ans entre 46% et 59%. La pression veineuse systémique chroniquement augmentée est vraisemblablement responsable du développement de PLE dans ces patients, présentant peut-être des facteurs immunologiques ou inflammatoires superposés. L'indice de réussite de médical contemporain, de transcatheter, et de traitements chirurgicaux essayant de réduire la pression veineuse systémique s'étend de 19% à 40%. Le traitement de prednisone pour PLE a été essayé, avec des indices de réussite variables rapportés chez les enfants. L'effet de la prednisone dans les patients adultes avec PLE après le procédé de Fontan est en grande partie inconnu. Deux cas de PLE dans les adultes (un femme de 39 ans et un homme de 25 ans) après procédé modifié de Fontan qui a répondu nettement au traitement oral de prednisone sont rapportés, suggérant qu'une épreuve de ce " ; non-invasive" ; le traitement devrait être considéré en tant que le palliation à long terme ou pont à la transplantation cardiaque. ( info) |
4/280. enteropathy Protéine-perdant dans l'arrêt du coeur congestif : diagnostic au moyen d'une méthode simple. enteropathy Protéine-perdant est fréquemment donné sur dans les patients souffrant de l'arrêt du coeur congestif. Bien que les manuels citent souvent l'arrêt du coeur en tant qu'une des causes d'enteropathy protéine-perdant, cette association n'a pas été clairement documentée dans la littérature. En outre, les techniques diagnostiques conventionnelles pour enteropathy protéine-perdant sont encombrantes et longues. Nous rapportons le premier cas d'enteropathy protéine-perdant d'une dame de 79 ans qui a souffert de la cardiomyopathie dilatée. Le hypoalbuminemia profond n'a pas pu être expliqué par la perte urinaire ou la synthèse hépatique altérée. enteropathy Protéine-perdant a été confirmé au moyen de scintigraphie humaine marquée d'albumine sérique de Technetium-99m- (99mTc) qui a montré l'activité diffuse dans les deux points entiers. L'utilisation de cette technique diagnostique simple et non envahissante dans enteropathy protéine-perdant est discutée. ( info) |
5/280. Langerhans' disséminé ; histiocytosis de cellules et enteropathy protéine-perdant massif. Participation symptomatique de la région gastro-intestinale (de GI) comme symptôme en avant dans Langerhans' ; le histiocytosis de cellules (LCH) est rare, se produisant dans moins de 1 à 5% de tous les cas, même lorsque la maladie est sous sa forme disséminée. Jusqu'ici, il y a eu des rapports de 18 cas de LCH avec des manifestations de GI, y compris nos 2 cas, avec la diarrhée (77.7%), tabouret enteropathy (33.3%) et sanglant protéine-perdant étant les résultats les plus fréquents. Les auteurs présentent deux patients avec la diarrhée grave et le hypoalbuminemia réfractaire, et avec l'enteropathy protéine-perdant documenté par l'albumine de Cr51-labeled étudie. Un examen de la littérature a indiqué que la présence des symptômes de GI est souvent associée à la maladie systémique aussi bien qu'avec le pronostic pauvre, principalement au-dessous de 2 ans. Les radio-isotopes sont utiles pour la documentation de la perte de protéine dans plusieurs maladies avec la spécificité et la sensibilité élevées, et leur utilisation dans les diagnostics ici autorisés passés en revue par cas dans 6 enfants, aussi bien que la gestion thérapeutique améliorée. ( info) |
6/280. Perte intestinale entourée de protéine avec l'insuffisance dans des lymphocytes de CD4 après le procédé de Fontan. enteropathy Protéine-perdant est une complication importante après que des opérations de déviation de bon coeur (procédé de Fontan). Les examens de laboratoire indiquent habituellement le hypoalbuminaemia, le hypoproteinaemia, le dégagement élevé d'antitrypsin de l'alpha (1) -, et le lymphocytopenia. Un cas d'enteropathy protéine-perdant après que le procédé de Fontan soit rapporté avec une perte entourée de protéine dans la région de l'iléum terminal en dépit de la bonne hémodynamique. Seulement le hypoalbuminaemia doux développé par patient et aucune diarrhée mais anomalies immunisées cellulaires et humorales graves, à savoir une proportion nettement diminuée des lymphocytes de CD4 mais proportion normale des lymphocytes de CD8 (CD4 14%, CD8 23%) et n'ont diminué des niveaux de sérum de mucosa normal indiqué par biopsies intestinales de l'immunoglobuline g. Ce rapport est tout unique qu'il est le premier pour décrire un rapport de CD4 aux lymphocytes de CD8 ( info) |
7/280. Le dégagement fécal de la álpha-1-antitrypsine avec le lansoprazole peut détecter gastropathy protéine-perdant. La détection de la perte de protéine de plasma de l'estomac est tout à fait difficile en mesurant le dégagement fécal d'alpha1-AT parce qu'alpha1-AT est rapidement détruit dans le suc gastrique aux valeurs au-dessous du PH3. Nous avons examiné la perte de protéine de l'estomac utilisant le dégagement fécal d'alpha1-AT avec le lansoprazole, un inhibiteur de pompe de proton. Un mâle japonais de 38 ans présent avec le hypoproteinemia (protéine sérique totale : 4.4 g/dl). La scintigraphie abdominale utilisant l'albumine de technetium-99m-labeled a indiqué l'accumulation distincte de radioactivité dans le petit intestin. Elle a fortement suggéré la perte excessive de protéine à l'appareil gastro-intestinal. Bien que, le dégagement fécal régulier d'alpha1-AT ait été dans la marge normale ( ( info) |
8/280. enteropathy Protéine-perdant provoqué par la thrombose veineuse mésentérique avec l'insuffisance de la protéine C. Un homme de 64 ans s'est présenté avec l'oedème et le hypoproteinemia de jambe. Sa vitesse d'élimination de álpha-1-antitrypsine de 174 mL/day a indiqué la présence d'enteropathy protéine-perdant (PLE). Les balayages tomographiques calculés ont démontré le mur iléique épaissi et l'oedème mésentérique. L'angiographie a indiqué l'occlusion dans une branche périphérique de la veine mésentérique supérieure. En outre, le patient et son fils ont eu les niveaux pauvres en protéine de C. Le patient a été soigné avec succès avec la résection partielle de l'iléum. L'examen histologique de l'iléum réséqué a indiqué des érosions multiples et la fibrose submucosal avec les thrombus veineux organisés dans les veines mésentériques. C'est le premier rapport de cas de PLE provoqué par la thrombose veineuse mésentérique, et nos résultats suggèrent que la protéine sérique ait été perdue par l'érosion de l'iléum provoqué par l'ischémie due à la thrombose veineuse mésentérique. ( info) |
9/280. enteropathy Protéine-perdant avec une configuration endoscopique de ' ; la pastèque colon' ;. Une lésion de pastèque impliquant l'appareil gastro-intestinal autre que l'estomac n'a pas été rapportée précédemment excepté des deux cas avec la participation rectale et un cas différent avec la participation caecale. Ce rapport décrit un cas d'enteropathy protéine-perdant avec les configurations endoscopiques de ' ; la pastèque lesion' ; impliquer presque les deux points entiers. Un homme de 57 ans s'est présenté avec une histoire de six mois d'oedème généralisé et de diarrhée. Les résultats de laboratoire ont inclus le taux de sédimentation élevé d'érythrocyte et ont diminué la protéine totale et l'albumine de sérum. L'anticorps antinucléaire fluorescent de sérum, l'anti-dsDNA anticorps et l'anticorps d'anti-La étaient positifs. L'endoscopie gastro-intestinale supérieure était ordinaire. La coloscopie a montré sept ou huit raies rougeâtres longitudinales sur la longueur entière des deux points et du rectum épargnant le caecum. Les biopsies du duodénum et des deux points ont indiqué le lymphatics modérément ectatic dans le submucosa. La biopsie du côlon a également montré quelques macrophages hémosydérine-chargés dans les mucosae et le submucosa de muscularis. la scintigraphie d'albumine sérique 99mTc-human a démontré une fuite dans le lumen intestinal. La thérapie orale de prednisolone a été commencée et ses symptômes et signes graduellement ont été améliorés au-dessus des mois. Le stéroïde pourrait être retiré après 7 mois de thérapie, et le patient est resté exempt des symptômes pendant 1 année de suivi après le retrait du stéroïde. ( info) |
10/280. Inversion stable des signes pathologiques du lymphangiectasia intestinal primitif avec un régime hypolipidic et MCT-enrichi. Nous rendons compte d'un patient avec en raison enteropathy protéine-perdant du lymphangiectasia intestinal primitif avec une inversion tôt des signes cliniques et biochimiques et une inversion en retard d'écurie des signes pathologiques après traitement avec un régime hypolipidic enrichi avec des triacylglycérols de milieu-chaîne. ( info) |