1/340. Annulare del granuloma: ¿una enfermedad elástico del tejido? Informe del caso y revisión de literatura. El annulare del granuloma (GA) es una condición caracterizada por la presencia de granulomas palisading generalmente en el dermis. Tradicionalmente, los cambios histopatológicos se describen como degeneración focal que consiste en de las fibras cutáneas del colágeno. Sin embargo, no se encuentra ninguna evidencia convincentemente de tal alteración en la literatura. Un estudio histopatológico fue hecho para comprobar la naturaleza de la anormalidad cutánea. Diez biopsias de la piel que demostraban lesiones del GA fueron estudiadas por la luz y la microscopia electrónica. En microscopia ligera, todas las lesiones demostraron la degeneración cutánea focal con la pérdida total cercana de fibras elásticos. La examinación ultraestructural en nueve casos demostró fibras elásticos degeneradas con la pérdida de microfibrils periféricos y de matriz elástico anormal. Las fibras elásticos degeneradas fueron rodeadas por las fibras intactas del colágeno. Estos resultados demuestran que la alteración principal en el GA es degeneración elástico de la fibra y sugiere fuertemente que la blanco primaria que lleva al desarrollo de este desorden sea lesión al tejido elástico. ( info) |
2/340. Pseudoporphyria se asoció a la terapia de Relafen. Las varias medicaciones orales incluyendo las drogas antiinflamatorias nonsteroidal (NSAIDs) se han asociado a pseudoporphyria, aunque la base patogénica no se haya aclarado. Un nabumetone de la novela NSAID (Relafen) ha llegado a ser popular debido a sus efectos secundarios gastrointestinales mínimos. Su asociación con pseudoporphyria no se divulga excepto para su listado en el Physician' referencia de escritorio de s (PDR) como efecto secundario posible. Las biopsias de la piel del lesional a partir de 4 pacientes que manifestaban las ampollas y las erosiones en las manos y la cara en el plazo de 4 meses de comenzar nabumetone fueron sometidas para (SI) los estudios fotomicroscópicos e inmunofluorescentes. Las historias y la serología fueron obtenidas. Dos pacientes tenían artritis reumatoide (RA), 1 habían mezclado la enfermedad del tejido conectivo (MCTD), y 1 recibió el diltiazem. Los 4 tenían anticuerpos antinucleares. Clínico característico, fotomicroscópico y SI las características en la ausencia de niveles elevados de la porfirina de la orina confirmaron una diagnosis del pseudoporphyria en los 4 pacientes. Las biopsias en tres pacientes demostraron las características atribuidas a la enfermedad subyacente del tejido conectivo (CTD), incluyendo el ectasia del plexo vascular superficial, vasculitis leukocytoclastic suave, superficial y linfocítico perivasculario profundo infiltra con el mucinosis cutáneo, deposición granular de IgM a lo largo de la ensambladura dermoepidermal indicativa de una prueba positiva de la venda del lupus, y de IgG y de C5b-9 dentro de keratinocytes. Nabumetone (Relafen) puede provocar pseudoporphyria; una diátesis subyacente de CTD puede ser un factor de la predisposición. ( info) |
3/340. Lupus-como el síndrome causado por el ácido aminosalicílico 5 en pacientes con enfermedad de intestino inflamatoria. FONDO: Aunque 5 preparaciones ácidas aminosalicílicas (5-ASA) usadas para tratar enfermedad de intestino inflamatoria se divulguen para tener pocos efectos secundarios que sulphasalazine, el uso clínico creciente de estos compuestos ha dado lugar a informes crecientes de efectos secundarios significativos. OBJETIVO: Para divulgar a cuatro pacientes con artralgias migratorias anticuerpo-positivas antinucleares y la inflamación aguda sin relación a la enfermedad de intestino inflamatoria subyacente, satisfaciendo los criterios del droga-inducido lupus-como síndrome. AJUSTE: Un hospital de enseñanza universidad-afiliado. INTERVENCIÓN: Cesación del tratamiento con los compuestos 5-ASA. RESULTADOS: Los casos descritos constituyen droga-inducido lupus-como síndrome. Todos los pacientes mejoraron rápidamente después de que discontinuación de los compuestos 5-ASA. CONCLUSIONES: El reversible lupus-como síndrome aparece ser un efecto secundario raro pero significativo de los compuestos 5-ASA. Los pacientes trataron con los compuestos 5-ASA que experimentan síntomas inflamatorios agudos o la deterioración clínica no relacionada con su enfermedad gastrointestinal se debe defender para eliminar a lupus-como la reacción. ( info) |
4/340. Tratamiento de Octreotide del pseudoobstruction intestinal crónico secundario a las enfermedades del tejido conectivo. El pseudoobstruction intestinal crónico (CIPO) es un síndrome raro que puede ocurrir en asociación con las enfermedades del tejido conectivo (CTD). La gerencia eficaz es un desafío importante. Divulgamos 3 casos en los cuales el octreotide subcutáneo era eficaz en el tratamiento de síntomas digestivos en CIPO. En 2 de los 3 casos, el tratamiento anterior con domperidone, el cisapride, o la eritromicina habían sido fracasados. Los 3 pacientes experimentaron un régimen de antibióticos orales junto con octreotide para estimular pequeña movilidad del intestino. Los efectos del octreotide eran evidentes en el plazo de 48 horas después de la primera inyección en todos los pacientes. En 2, la eficacia parecía disminuir después de 1 semana y de 6 meses respectivamente, pero el aumento de la dosificación llevó a otra remisión. CIPO en CTD es una condición severa que puede desarrollarse sin importar la actividad subyacente de la enfermedad. Octreotide aparece ser eficaz en la mejora de síntomas clínicos y de patrones manométricos. Cuando su efecto terapéutico disminuye, el aumento de la dosificación puede ser útil. ( info) |
5/340. Pseudotumor hemofílico del tejido suave de la mano: un informe del caso. 25 años, hombre dominante derecho con una historia de la hemofilia a, presentada con una masa de agrandamiento de 2 de x 3.5 cm en el dorso de su mano dominante que sigue trauma de menor importancia. El nivel de actividad del factor viii era el 12 por ciento de normal. Una diagnosis del pseudotumor hemofílico fue hecha y la masa continuó agrandando a pesar de la gerencia médica. La intervención quirúrgica fue realizada para prevenir necrosis inminente o la ruptura de la piel. La supresión quirúrgica de la lesión trató al paciente junto con terapia del reemplazo de factor. El patient' los síntomas de s resueltos y él no tenían ninguna repetición del tumor. ( info) |
6/340. elastolysis Mediados de-cutáneo asociado a Hashimoto' tiroiditis de s. Divulgamos el caso de una hembra caucásica de 38 años que presenta las placas asintomáticas de la multa que arrugan y las salientes papulares perifoliculares especialmente en el tronco. La examinación histológica evidenció la pérdida de fibras elásticos en el mediados de-dermis debido al elastophagocytosis, con las células y la formación gigantes del granuloma. Por otra parte, los títulos elevados de los autoanticuerpos de la tiroides fueron detectados y el ultrasonido de la tiroides reveló el tejido eco-pobre. Estos resultados resolvieron las diagnosis del elastolysis y de Hashimoto' mediados de-cutáneos; tiroiditis de s. Esta asociación no se ha divulgado antes. Presentamos una descripción comprensiva de la literatura y discutimos los aspectos patogénicos del elastolysis mediados de-cutáneo y la significación de la asociación con Hashimoto' tiroiditis de s. ( info) |
7/340. Disección espontánea de tres arterias coronarias importantes subsecuentes a la necrosis intermedia enquistada. Este informe del caso describe las consecuencias devastadoras de la disección coronaria espontánea en un paciente de la hembra de 36 años. La revascularización quirúrgica fue intentada, pero el infarto del miocardio difuso se convirtió. Tendieron un puente sobre al paciente al trasplante del corazón pero a secundario muerta a la falta múltiple del órgano. A nuestro conocimiento, éste es el único caso divulgado de la disección espontánea de las tres arterias coronarias principales debido a la necrosis intermedia enquistada severa. ( info) |
8/340. La sarcoidosis se asoció a enfermedades del tejido conectivo: informe de 3 casos. La actividad de la enfermedad en pacientes japoneses de la sarcoidosis es generalmente suave. Sin embargo, la sarcoidosis pulmonar que coexiste con enfermedad del tejido conectivo es probable ser progresiva. Divulgamos aquí tres casos de sarcoidosis que coexisten con las enfermedades del tejido conectivo, que desarrollaron manifestaciones pulmonares de la etapa II para efectuar III. ( info) |
9/340. Un caso de la lipodistrofia parcial adquirida se asoció a escleroderma localizado y a enfermedad no diferenciada del tejido conectivo. Los autores describen un caso de una mujer de 43 años afectada por la lipodistrofia parcial adquirida asociada a escleroderma localizado y a enfermedad no diferenciada del tejido conectivo. Por otra parte, repasan la literatura en los mecanismos patogénicos sospechosos para estar implicado en lipodistrofia parcial y su asociación con enfermedades autoinmunes. ( info) |
10/340. Formación del pseudoquiste después de abdominoplasty--extravasaciones de la Morilla-Lavallee. Lesión suave del tejido puede llevar a la formación de un pseudoquiste en el tejido adiposo subcutáneo, debido a un seroma, a un hematoma o a una necrosis gorda. Estos quistes primero fueron descritos en 1853 por la Morilla-Lavallee francesa del médico. Él observó el fenómeno en el miembro más bajo en mujeres después de un trauma tangencial con la separación de las capas grasas. Una condición similar puede ocurrir después de la cirugía del abdomen, al realizar el liposuction y la disección subcutánea con un espacio muerto grande. En este informe presentamos dos casos con los pseudocysts grandes en la pared abdominal, que fueron considerados en la carta recordativa de largo plazo después de un abdominoplasty realizada a otra parte. Se discuten la patogenesia, el tratamiento y la literatura. ( info) |