11/936. Las hemorragias periopticointrascleral bilaterales se asociaron a pederastia traumática. PROPÓSITO: Para divulgar un caso de hemorragias periopticoscleral bilaterales se asoció a pederastia traumática. MÉTODOS: Examinación gruesa post mortem y estudios histopatológicos de ojos y de los nervios ópticos de un niño mes-viejo 6 que murió de hematoma subdural. RESULTADOS: La examinación gruesa y las secciones histopatológicas del paso divulgaron hemorragias intrascleral bilaterales alrededor de ambos nervios ópticos. Además, (debajo de la membrana limitadora interna) las hemorragias retinianas, vítreas, y sublaminar de varias capas difusas bilaterales estaban presentes. CONCLUSIÓN: Las hemorragias de Periopticointrascleral son características de trauma principal embotado y pueden constituir evidencia forense importante en casos de la pederastia sospechosa. ( info) |
12/936. Ineficacia de la terapia del anticoagulante en la regresión de la neuropatía óptica inducida por radiación en Cushing' enfermedad de s. La neuropatía óptica inducida por radiación es una complicación rara (predominio menos el de 1%) después de la radioterapia de la región selar. Sin embargo, el vasculopathy en Cushing' la enfermedad de s predispone a lesión inducida por radiación. Divulgamos el caso de 24 hombres de los años con Cushing' enfermedad de s puesto que él era 16. El estudio hormonal incluyendo la cateterización petrosa inferior bilateral del sino diagnosticó una lesión derecha pituitaria, pero el imagiology era siempre negativo. Él experimentó un microadenomectomy transsphenoidal y el estudio patológico demostró la presencia de hiperplasia corticotrófica pero de ninguÌn adenoma. El hipotiroidismo y el hipogonadismo secundarios así como insipidus permanente de la diabetes fueron diagnosticados y porque no curaron al paciente él experimentó una segunda hipofisectomia total transsphenoidal. Después eso y porque él era todavía hypercortisolemic, irradiación externa del pituitary fue dada en una dosis total de 6000 rad. Seis meses más adelante él desarrolló pérdida visual bilateral progresiva. SR. cerebral reveló el realce focal de los nervios ópticos y del quiasma agrandados, asociado a áreas del demyelination de los caminos visuales posteriores. El tratamiento fue intentado primero con las altas dosis de corticoesteroides y más adelante con la anticoagulante-heparina EV. 1000 U/h durante 7 días siguieron por el warfarin, pero sin éxito, probablemente porque el paciente era ya amaurótico al principio del tratamiento pasado. ( info) |
13/936. Neuropatía óptica en el síndrome eritematoso de lupus sistémico y del antifosfolípido (APS): características clínicas, patogenesia, revisión de la literatura y criterios oftalmológicos propuestos para la diagnosis de los APS. La neuropatía óptica es una manifestación ocular bien conocida que ocurre en pacientes con eritematoso de lupus sistémico (SLE), y sigue siendo una de las causas principales de la ceguera en estos pacientes. Divulgamos datos a partir de seis pacientes de SLE con la neuropatía óptica, uno de quién era considerada tener síndrome del antifosfolípido (APS). Este paciente tenía neuropatía óptica monolateral, mientras que los otros cinco pacientes de SLE tenían enfermedad bilateral del nervio óptico. Creemos que la ocurrencia monolateral de la neuropatía óptica en nuestro paciente se puede considerar como ' focal' enfermedad neurológica debido a un acontecimiento trombótico que implica la vasculatura ciliar. Inversamente, el daño bilateral del nervio óptico en SLE se podía considerar para ser un ' general' enfermedad neurológica debido a diversos mecanismos inmunológicos, tales como vasculitis. Además, la literatura en los pacientes de SLE afectados por neuropatía óptica se repasa para evaluar las características clínicas principales, particularmente características neurológicas. En el repaso de la literatura, aparece que ocurre la neuropatía óptica bilateral en SLE más con frecuencia que la neuropatía óptica monolateral, y la manifestación neurológica principal considerada en estos pacientes es myelitis transversal, particularmente en pacientes de SLE con enfermedad bilateral del nervio óptico. Finalmente, proponemos un espectro clinico-oftalmológico de los APS y contorneamos las manifestaciones clínicas oculares que se pueden considerar como diagnóstico para el síndrome. ( info) |
14/936. Anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell. PROPÓSITO: Para determinar la frecuencia de anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell (fungoides de la micosis y síndrome de Sezary) y el linfoma del T-cell que implica la piel y describir el curso clínico de la enfermedad con ejemplos seleccionados. MÉTODOS: Un sistema de recuperación de diagnóstico automatizado fue utilizado para identificar a todos los pacientes con el linfoma del T-cell que implicaba la piel que fueron examinados en la clínica de Mayo (Rochester, minnesota) entre el 1 de enero de 1976 y 31 de diciembre de 1990. Los informes médicos de pacientes afectados fueron repasados. RESULTADOS: Durante el intervalo a partir el 1976 a 1990 de 15 años, el linfoma cutáneo del T-cell fue diagnosticado en 2.155 pacientes. De estos 2.155 pacientes, 42 (1.95%; hembra 26 masculinos y 16) tenida por lo menos 1 anormalidad oftálmica atribuible a la enfermedad. Las diagnosis en estos 42 pacientes eran fungoides de la micosis en 19, variantes clínicas del linfoma del T-cell de la piel (lo más comúnmente posible, linfoma periférico del T-cell) en 11, y del síndrome de Sezary en 12. El ectropion cicatricial del párpado era el encontrar más común, afectando a 17 (40.4%) de los 42 pacientes. Treinta y siete pacientes tenían resultados que, aunque probablemente no una consecuencia directa del linfoma cutáneo del T-cell, se han catalogado en estudios anteriores. CONCLUSIÓN: Aunque las anormalidades oftálmicas en pacientes con linfoma cutáneo del T-cell sean relativamente infrecuentes, las manifestaciones de la enfermedad son diversas y con frecuencia difícil tratar. ( info) |
15/936. Debilitación mitocondrial adquirida como causa de la enfermedad del nervio óptico. FONDO: La ceguera de una neuropatía óptica ocurrió como epidemia que afectaba a 50.000 pacientes en cuba (CEON) y tenía recientemente características clínicas evocadoras de la ambliopía del tabaco-alcohol (TAA) y de Leber' neuropatía óptica hereditaria de s (Leber' s; LHON). El daño selectivo al paquete papillomacular era característico, y muchos pacientes también desarrollaron una neuropatía periférica. Los factores de riesgo identificados incluyeron deficiencias de la vitamina así como la exposición al metanol y al cianuro. En los 3 insultos de los síndromes, hay evidencia de que singulares o combinado a la fosforilación oxidativa mitocondrial se asocian a una neuropatía óptica clínico característica. PROPÓSITO: Primero, probar la hipótesis que funciona un mecanismo patofisiológico común que implica la debilitación de mitocondrias y, por lo tanto, el transporte axonal es la base de ambas enfermedades genéticas del nervio óptico tales como Leber' s y neuropathies ópticos adquiridos de la deficiencia tóxica y alimenticia. Según esta hipótesis, el agotamiento del ATP debajo de cierto umbral lleva a una obstrucción del transporte axonal del orthograde de mitocondrias, que, alternadamente, lleva para sumar el agotamiento del ATP y la muerte celular subsecuente. ¿En segundo lugar, tratar varias preguntas relacionadas, incluyendo (1) cómo la producción energética deteriorada lleva a la neuropatía óptica, particularmente puesto que parece ahorrar relativamente otros tejidos metabólico activos, tales como hígado y corazón? ¿(2) dentro del sistema nervioso, por qué está el nervio óptico, y lo más particularmente posible el paquete papillomacular, tan altamente - sensible? Aunque haya habido publicaciones anteriores en las características clínicas de la epidemia cubana de la ceguera, la actual hipótesis y las preguntas subsecuentes no se han tratado previamente. MÉTODOS: Evaluaron a los pacientes en cuba con neuropatía óptica epidémica personalmente a través de una examinación neuro-oftalmológica comprensiva. Además, el suero, los linfocitos para el análisis de la DNA, el líquido cerebroespinal (CFS), los nervios surales, y los ojos con los nervios ópticos atados fueron obtenidos de pacientes cubanos, así como de Leber' pacientes de s, para el estudio. Finalmente, desarrollamos un modelo animal para emparejar el ácido fólico del suero bajo y los altos niveles del formiato del suero encontrados en los pacientes de CEON, administrando a las ratas bajo dosis del metanol después de varios meses de una dieta sin ácido fólica. Los nervios ópticos y otros los tejidos obtenidos de estas ratas eran analizados y comparados con ésos de los pacientes cubanos. RESULTADOS: Los pacientes de la epidemia cubana de la neuropatía óptica con evidencia clínica de una pérdida selectiva del paquete papillomacular hicieron mucho mejor una vez que su estado alimenticio fue corregido y la exposición a las toxinas cesó. Los pacientes con CEON demostraron a menudo niveles bajos del ácido fólico y niveles del formiato en su sangre. Los estudios histopatológicos demostraron pérdidas de las fibras más largas (en el nervio sural) y de las del calibre más pequeño (paquete papillomacular) en el nervio óptico, con las acumulaciones intra-axonal apenas anteriores al cribrosa de la lámina. Nuestro modelo animal duplicó los cambios serológicos (ácido fólico bajo, alto formiato) así como estos cambios histopatológicos. Además, la examinación ultraestructural de los tejidos de la rata demostró los cambios mitocondriales que más futuro emparejó ésos vistos en la examinación ultraestructural de tejidos de pacientes con Leber' s. CONCLUSIÓN: Las mitocondrias se pueden deteriorar o genético (como en Leber' s) o con insultos adquiridos (tales como factores alimenticios o tóxicos). Cualquiera puede desafiar la producción energética en todas las células del cuerpo. Mientras que este desafío se puede resolver a través de ciertos mecanismos compensatorios (por ejemplo en el tamaño, la forma, o el número de las mitocondrias), existe en neuronas un umbral que, una vez que está pasado, lleve a los cambios catastróficos. Este umbral puede ser ese punto en el cual el derangement mitocondrial lleva a tal agotamiento del ATP que el transporte axonal está comprometido, y el transporte mitocondrial disminuido da lugar incluso al agotamiento adicional del ATP. Las neuronas son singular dependientes en el transporte axonal de mitocondrias. ( ( info) |
16/936. La neuropatía óptica isquémica anterior en un paciente con el disco óptico drusen. FONDO: Aunque los defectos del campo de visión sean bien sabido las complicaciones del disco óptico drusen, reducción en agudeza visual con esta condición son raras. METHOD/RESULTS: Divulgamos sobre un varón de 68 años con el disco óptico bilateral drusen quién presentado con la pérdida monocular de visión en el ojo derecho se asoció a un defecto altitudinal inferior y a muestras del campo de visión constantes con neuropatía óptica isquémica anterior aguda, confirmado en la angiografía de la fluoresceína. Él también tenía un paso nasal inferior izquierdo, pero ninguna evidencia del ahuecamiento glaucomatous. El disco drusen fue documentado clínico y en ultrasonido de la exploración de B y la tomografía computada. CONCLUSIONES: La diagnosis de la neuropatía óptica isquémica anterior aguda se debe considerar en pacientes con el disco óptico drusen quién presente con agudeza visual reducida, particularmente cuando la pérdida visual ha sido aguda y non-progressive y se asocia a pérdida altitudinal del campo y a muestras características de la angiografía de la fluoresceína. ( info) |
17/936. El antígeno 22-kDa en nervio óptico y enfermedades retinianas. OBJETIVO: Evaluaron a los pacientes con pérdida visual inexplicada para la posibilidad de la implicación inmunológica. Las reacciones del anticuerpo fueron buscadas que pudieron identificar una indicación común de la hipersensibilidad retiniana. MÉTODOS: El análisis enzima-ligado del inmunosorbente (ELISA) y el análisis occidental de la mancha blanca /negra fueron utilizados para identificar reacciones del autoanticuerpo con los componentes de la retina y del nervio óptico. Las comparaciones fueron hechas con la reacción del autoanticuerpo de temas normales y de pacientes con las formas reconocidas de decaimiento retiniano: degeneración macular, pigmentosa de la retinitis, retinopatía diabética, y retinopatía paraneoplastic. RESULTADOS: Encontraron a ocho pacientes, un hombre y siete mujeres, para producir una reacción del autoanticuerpo con la retina y el nervio óptico, incluyendo un antígeno neuronal de la novela 22-kDa presente dentro de la retina y del nervio óptico. Uno de los ocho tenía retinopatía asociada al melanoma (síndrome de marcha). Siete de los ocho pacientes tenían anormalidades del electroretinograma, variando de suave a severo. Seis características exhibidas de atrofia óptica. Un paciente con pérdida visual progresiva hizo la función visual estabilizar después de terapia inmunosupresiva. CONCLUSIONES: En los ocho casos descritos, la pérdida visual inexplicada fue asociada a reacciones del autoanticuerpo con la retina y el nervio óptico, incluyendo una reacción común del anticuerpo con un antígeno neuronal 22-kDa encontrado en la retina y el nervio óptico. Todos los pacientes tenían un electroretinograma anormal o atrofia óptica. Seis pacientes tenían ambos. El marcador inmunológico 22-kDa no se puede implicar directamente en el patient' la pérdida de la visión de s, pero se puede relacionar algo con una destrucción no específica de la retina y del nervio óptico. Sin embargo, el marcador puede ser útil en la identificación de un subgrupo específico de pacientes para el análisis adicional. ( info) |
18/936. neuropatía óptica cimetidina-asociada. Dos casos de neuropatía óptica asociados a terapia de la cimetidina se divulgan. La recuperación ocurrió en ambos después de retiro de droga. Rechallenge con el mismo agente reprodujo totalmente la condición en el primer caso. La cimetidina ejerce una toxicidad inequívoca en los sistemas nerviosos centrales y periféricos. Desde su introducción en 1976, se ha utilizado adentro sobre 100 millones de pacientes, pero solamente 3 casos de neuropatía óptica se han divulgado por lo que sabemos. Aunque el mecanismo de la toxicidad sea todavía confuso, la cimetidina es un quelador conocido del cinc, y la deficiencia de cinc se ha implicado en causar la neuropatía óptica. Por lo tanto, puede ser concluido que la cimetidina produjo esta toxicidad a través de su mecanismo de la quelación del cinc. Sin embargo, la carta recordativa oftálmica cercana de tales pacientes es innecesaria, pero una deterioración visual inexplicada debe incitar retiro de droga inmediato. ( info) |
19/936. Quiste intraorbital congénito del nervio óptico. Informe del caso. Las lesiones enquistadas congénitas del nervio óptico son excesivamente raras; solamente un caso se divulga en la literatura del mundo. Los autores describen una caja de quiste glial simple congénito en la porción intraorbital del nervio óptico con una breve revisión de la literatura y comentan respecto a su histogénesis. Admitieron a un niño masculino de un día 45 al hospital debido a protuberancia del globo ocular progresiva y al hypotropia en el ojo izquierdo, que había estado presente desde nacimiento. La proyección de imagen de resonancia magnética de la órbita izquierda reveló un ovoid, masa enquistada bien-demarcada, homogénea en el área retrobulbar del intraconal. La masa comprimió el globo del ojo izquierdo con la dislocación hacia abajo y lateral. La pared de la masa enquistada era muy fina, y una puntura de la aguja del quiste lanzó claramente, líquido descolorido, acuoso. La pared enquistada fue alineada por las fibras de nervio astroglial flojas con algunas células glial dispersadas. ( info) |
20/936. La disgenesia de la arteria carótida interna se asoció al encephalocele transsphenoidal: ¿un síndrome de los nervios de la cresta? Describimos dos casos originales de disgenesia interna de la arteria carótida asociada a un espectro malformative, que incluye el encephalocele transsphenoidal, el coloboma del nervio óptico, el hipopituitarismo, y el hypertelorism. Las células de los nervios cefálicas de la cresta emigran a las varias regiones en la cabeza y el cuello donde contribuyen al desarrollo de las estructuras tan diversas como la base anterior del cráneo, las paredes de las arterias craneofaciales, el forebrain, y la cara. Los datos sugieren que el acoplamiento entre estas malformaciones raras sea desarrollo de los nervios anormal de la cresta. ( info) |