1/506. Polineuropatía sensorial y autonómica axonal crónica sin la implicación del motor: un nuevo ' ¿neuropatía inflamatoria crónica? '. Divulgamos el caso de una mujer con la neuropatía sensorial y autonómica axonal que dura varios meses que mejoraron en asociación con la administración esteroide. Durante el curso de su enfermedad y en la carta recordativa, el paciente experimentó examinaciones repetidas del líquido cerebroespinal (CFS), estudios de sistema nervioso somáticos, autonómicos neurofisiológicos y biopsia sural del nervio. Los gravámenes clínicos y del laboratorio demostraron la ocurrencia de una neuropatía sensorial y autonómica monofásica, crónica. Una biopsia sural del nervio sugirió un axonopathy. Después de empeorar progresivo de los síntomas que duraban cerca de 6 meses, el tratamiento esteroide fue comenzado y en el plazo de 6 meses una recuperación completa, con la normalización de los resultados de la CFS, fue observado. Aunque el ' neuropathies' inflamatorio crónico; todavía están las entidades discutidas, las características de este crónico, exclusivamente la neuropatía sensorial y autonómica es nueva, y la ocurrencia de un nivel de alto valor proteico en la CFS, junto con el resultado favorable asociado al tratamiento esteroide, sugiere que nuestro caso pudo ser otra variante en esto área discutida. ( info) |
2/506. Encierro involuntario monocular del párpado. OBJETIVOS: El blepharospasm monocular (MBLS) es precipitado por patología ocular ipsolateral y llega a ser bilateral en un cierto plazo. Divulgan dos pacientes con el disturbio visual monocular que exhibe el encierro involuntario monocular del párpado (MIEC), asemejándose a MBLS. MATERIAL Y MÉTODOS: Una hembra de 31 años con hipertiroidismo desarrolló polyopia monocular con la visión izquierda del ojo en la fijación binocular seguida por la extinción visual ipsolateral. La visión monocular era de otra manera normal. Un varón de 57 años con falta renal desarrolló la ceguera monocular secundaria a la hemorragia retiniana. RESULTADOS: El primer paciente tenía anisocoria y protuberancia del globo ocular. El cerebro de resonancia magnética (SR.) era normal. El segundo paciente tenía movimientos involuntarios del ojo izquierdo. La tomografía automatizada de la cabeza (CT) era normal. Ambos pacientes exhibieron MIEC del ojo con la debilitación visual que se podría superar voluntariamente, pero reaparecieron sobre la distracción. Ni unos ni otros de los dos BLS desarrollados en carta recordativa de largo plazo. CONCLUSIÓN: MIEC representa una complicación de la patología ocular ipsolateral en la ausencia de otros movimientos involuntarios, la apraxia de la abertura del párpado, o el blepharospasm (BLS). MIEC necesita ser distinguido de MBLS, puesto que no todo el MBLS llega a ser bilateral. ( info) |
3/506. Respuestas de la conductancia de la piel en síndrome pediátrico del Harlequin. Divulgamos un uso nuevo y simple de la prueba de la respuesta de la conductancia de la piel (SCR) para la diagnosis de un síndrome yatrogénico del Harlequin del nuevo-inicio en un niño. palidez facial ipsolateral aislada, complicada por el vasodilatation comprensivo sistémico termalmente inducido, y colocación decúbito lateral preferencial, cambio del color del harlequin de los imitadores. La diagnosis correcta como síndrome del Harlequin con la interrupción comprensiva facial fue demostrada por la disminución del SCR. ( info) |
4/506. Dysautonomia idiopático de complicación de la enterocolitis isquémica. Describen a un varón adulto previamente cabido de 23 años que presentó con un inicio repentino de la neuropatía autonómica profunda, para el cual ninguna causa podría ser encontrada. El paciente desarrolló posteriormente la enterocolitis isquémica que hizo necesario en última instancia la extirpación del intestino grueso y el subtotal enterectomy. Se discuten los mecanismos de los nervios y humorales potenciales. ( info) |
5/506. Tumor autonómico del nervio con las fibras del skeinoid: ultraestructura de las fibras del skeinoid examinadas por método el quick-freezing y de la profundo-aguafuerte. Una caja de tumor autonómico gastrointestinal del nervio con las fibras del skeinoid (SFs) del yeyuno en un hombre japonés de 79 años, fue examinada por el método el quick-freezing y de la profundo-aguafuerte (QF-DE). El tumor consistió en las células del huso con las reacciones immunohistochemical para el vimentin, NSE y CD34. El electrón microscópico, las características de las células de los nervios del plexo mientérico fue observado. El método de QF-DE demostró las estructuras intercelulares de la red, consistiendo en los filamentos finos (7-15 nanómetro), con los depósitos granulares. Las partes completamente desarrolladas de los depósitos formaron los agregados nodulares integrados por las fibrillas gruesas irregular emergidas (30-48 nanómetro) con una tendencia al arreglo linear (SFs). Detectamos muchos filamentos finos de interconexión (ICTFs) entre el SFs, que eran componentes preexistentes en la red, evitando los depósitos granulares. El espesamiento focal formado por la conexión entre SFs e ICTFs reveló una periodicidad típica de SFs (33-45 nanómetro). Concluimos que SFs es formado por la decoración de los depósitos granulares a lo largo de las estructuras intercelulares preexistentes de la red. ( info) |
6/506. Dysreflexia autonómico que presenta como dolor de cabeza severo. La hipertensión, la bradicardia, y el dolor de cabeza severo se han asociado a dysreflexia autonómico. El dysreflexia autonómico afecta a ésos con el transection espinal sobre el nivel de T6 después de que los cambios plásticos de los caminos aferentes. Esta reestructuración en presencia de estímulos nocivos debajo del nivel de la lesión lleva al dysreflexia autonómico. El inicio del primer episodio del dysreflexia autonómico se ha documentado tan pronto como 30 días y tan tarde como 13 años después de lesión. Este informe presenta a estudio de caso de un hombre del paraplegic 8 años después de lesión con el dysreflexia autonómico asociado a una infección de zona urinaria. ( info) |
7/506. Proyección de imagen cardiaca de I-123 MIBG en neuropatía diabética antes y después de la terapia del epalrestat. La escintigrafía del metaiodobenzylguanidine I-123 (MIBG) es un nuevo método para evaluar disturbio comprensivo cardiaco del nervio en pacientes con mellitus de diabetes. Epalrestat inhibe específicamente la reductasa de la aldosa y mejora la neuropatía diabética. Los autores divulgan un caso de la mejora en la disfunción comprensiva cardiaca usando la escintigrafía de MIBG con terapia del epalrestat. En este caso, la neuropatía diabética con eficacia invertida del epalrestat, y la escintigrafía de MIBG eran útiles para evaluar el efecto del epalrestat. ( info) |
8/506. El uso de vasopressors orales en la gerencia de la disfunción autonómica y de la hipotensión ortostática. OBJETIVO: Para describir a un paciente con la hipotensión secundaria a la disfunción autonómica que fue tratada con éxito con vasopressors orales. RESUMEN DEL CASO: Admitieron a un hombre del African-American de 76 años con una historia del accidente cerebrovascular con hemiparesis derecho 30 años antes de la admisión de otro hospital cuatro días después de una nueva obstrucción inferior posterior de la arteria cerebelosa y de un flujo distal pobre según lo manifestado por la debilidad y la hipotensión. Esto fue tratada con los líquidos intravenosos y la dopamina. La dopamina fue destetada y cambiada a la fenilefrina para mantener el > sistólico de la presión arterial; 80 milímetros hectogramo. Fludrocortisone 0.3 magnesios fue iniciado oral una vez diariamente; la ropa de la ayuda de la presión fue utilizada para la gerencia de la hipotensión ortostática. El tid del magnesio po de la efedrina 25 fue agregado y tituló el tid del p.o. del magnesio hasta 50. Yohimbine 5.4 cada ocho horas del magnesio po debía agregado a la dependencia continua de la fenilefrina mantener la presión arterial adecuada. Yohimbine fue titulado hasta el tid 10.8 del p.o. del magnesio en un esfuerzo fracasado para destetar al paciente de la fenilefrina. Fludrocortisone fue disminuido a 0.1 tid del magnesio po y la fenilefrina fue disminuida. El paciente desarrolló una infección de zona urinaria cacerola-sensible de escherichia coli que fue tratada con trimethoprim/sulfamethoxazole orales. Durante los días subsecuentes, una estenosis subclavia el 80% izquierda fue detectada; la ropa de la ayuda del yohimbine y de la presión fue continuada. Posteriormente, la efedrina oral fue disminuida durante dos días, y el fludrocortisone fue afilado a 0.1 ofertas del p.o. del magnesio. Transfirieron al paciente en condiciones normotensivas estables a una unidad de la rehabilitación el hospitalizado. El fludrocortisone fue continuado más adelante sin la hipotensión adicional o síntomas ortostáticos. DISCUSIÓN: En este caso, la hipotensión ortostática asociada a la disfunción autonómica fue manejada con éxito con una combinación de vasopressors e hidración intravenosa, ropa de la ayuda de la presión, los mineralocorticoides orales, y los vasopressors orales. Los vasopressors y los mineralocorticoides orales son opciones eficaces del tratamiento en la gerencia del paciente vasopresor-dependiente. En nuestro paciente los efectos nocivos eran tolerables. Después de terapia continua, los vasopressors orales fueron retirados sin una vuelta de síntomas ortostáticos. CONCLUSIONES: La hipotensión ortostática debido a la disfunción autonómica se puede manejar con éxito con terapia oral de la combinación después del tratamiento inicial con vasopressors intravenosos según lo evidenciado por la ausencia de orthostasis. ( info) |
9/506. Dysautonomia agudo después de paperas. El dysautonomia agudo o subagudo puro es una entidad rara. Su etiología es hasta ahora desconocido. Sin embargo, la mayoría de estos casos tiene una infección viral precedente tal como simplex de herpes, mononucleosis infecciosa, sarampión o coxsackie B. Divulgan un paciente único en quien el dysautonomia agudo siguió paperas. ( info) |
10/506. La asociación del síndrome 4A con osteoporosis. el síndrome 4A es caracterizado por anormalidades adrenocorticales de la escasez, del achalasia, del alacrima, autonómicas y otras neurológicas. Divulgamos a un muchacho de 18 años con el síndrome y tener de 4 A todas las características clásicas de la enfermedad incluyendo la neuropatía sensoriomotora. Además, el paciente tenía niveles de la aldosterona y muestras bajos de la osteoporosis, que se convirtieron al parecer sin terapia glucocorticoide del reemplazo. Aunque se especule que la carencia de los factores de crecimiento locales, la deficiencia alimenticia secundaria al achalasia o las anormalidades del receptor con respecto a metabolismo del hueso contribuyen a la osteoporosis, sus todavía del etiopathogenesis necesidades de ser aclarado. ( info) |