731/3572. Calciphylaxis y la calcificación metastática se asociaron a dermopathy fibrosing nefrógeno. FONDO: Calciphylaxis y la calcificación metastática son complicaciones sabidas de la falta renal crónica. Recientemente, una condición esclerótica de la piel llamada dermopathy fibrosing nefrógeno (Terranova) se ha descrito en los pacientes con enfermedad renal, muchos de quién han experimentado hemodialisis y/o el trasplante renal. A nuestro conocimiento, la ocurrencia simultánea de ambas condiciones en el mismo paciente, en la misma lesión, no se ha divulgado previamente. INFORME DEL CASO: Divulgamos las características clínicas, microscópicas, e immunohistochemical de dos pacientes con la falta renal crónica cuyas biopsias de la piel del lesional demostraron la calcificación subcutánea y Terranova. Consideramos los mecanismos posibles que pudieron explicar la coexistencia de estos dos desordenes. RESULTADOS: Ambos pacientes presentaron con la piel erythematous, endurecida sobre las extremidades más bajas. Los remiendos purpúricos, reticulados, la necrosis, o la ulceración no fueron observados. La examinación microscópica demostró los cambios característicos de Terranova que implicaban dermis y septos subcutáneos. Además, las biopsias de ambos individuos demostraron la calcificación subcutánea, una en una distribución difusa y la otra que implicaba las paredes de recipientes subcutáneos, según lo considerado en calciphylaxis. La calcificación no fue sospechada clínico en cualquier caso. CONCLUSIONES: La calcificación o los calciphylaxis y Terranova metastáticos pueden ocurrir simultáneamente en pacientes con falta renal crónica y se pueden encontrar juntos en la misma lesión. Porque la calcificación subcutánea no se puede sospechar clínico en estos casos, y debido a los resultados adversos se asoció con frecuencia a calciphylaxis, recomendamos la biopsia profunda del incisional de los pacientes que presentan con las características clínicas de Terranova. La fibrosis y la calcificación de la falta renal crónica se pueden relacionar con la actividad de las cascadas de transformación de la señalización del crecimiento factor-beta/Smad. ( info) |
732/3572. Una variante de dermopathy fibrosing nefrógeno con osteoclasta-como las células gigantes: ¿un síndrome del remodelado dysregulated de la matriz? Dermopathy fibrosing nefrógeno (Terranova) es un desorden caracterizado por el espesamiento y el endurecimiento dramáticos de la piel en las extremidades y el tronco, que ocurre en individuos en la diálisis para la enfermedad renal. La patofisiología es desconocida. El crecimiento de transformación creciente factor-beta (TGF-beta) y la deposición del colágeno se han divulgado en un pequeño grupo de pacientes estudiados por Jiménez y al.1 divulgamos a dos pacientes con Terranova y osteoclasta-como las células gigantes en el dermis fibrótico; un paciente también tenía calcificación cutánea distrófica. Estos resultados se han considerado en un pequeño porcentaje de los pacientes de Terranova (estimados 2-5%) y pueden representar una variante de la enfermedad. La hipótesis del dysregulation alterado de la matriz debido a TGF-beta alterada, a las metaloproteinasas, y a la activación de osteoclasts como explicación para esta variante se propone. ( info) |
733/3572. Amartoma enquistada folliculosebaceous gigante de la extremidad superior. FONDO: La amartoma enquistada de Folliculosebaceous (FSCH) es una amartoma cutánea rara que consiste en las unidades folliculosebaceous dilatadas invertidas en elementos mesenquimales. Estas lesiones tienen una predilección llamativa para la cara y el cuero cabelludo centrales de adultos. La gran mayoría de lesiones presenta como las pápulas 0.5-1.5-cm o nódulos exophytic. Un solo caso de FSCH gigante se ha divulgado sobre la parte posterior de la parte superior. MÉTODOS: Una mujer de 32 años presentó con a (15 cm en la dimensión más grande) placa-como, lesión multinodular en su brazo superior izquierdo por varios años. La lesión fue sospechada clínico para ser un sebaceus del nevo. RESULTADOS: La supresión de la piel demostró las estructuras foliculares dilatadas cutáneas y subcutáneas numerosas con periféricamente la radiación de los lóbulos sebáceos, folículos de pelo, y el cerco de los elementos mesenquimales constantes con FSCH. CONCLUSIÓN: A nuestro conocimiento, éste es el segundo caso de FSCH gigante. Nuestro caso es único para su tamaño más grande, más placa-como crecimiento, y localización en una extremidad cuando está comparado al caso seminal de FSCH gigante. ( info) |
734/3572. Investigación de Immunohistochemical del elastolysis mediados de-cutáneo. Divulgamos a una mujer caucásica de 31 años que presenta con arrugar notable en su tronco y extremidades próximas. La diagnosis del elastolysis mediados de-cutáneo (MDE) fue confirmada por Van Gieson' coloración de s. Las investigaciones de Immunohistochemical revelaron la expresión realzada de las células de CD34 y de CD68 acompañadas por la expresión levemente creciente de los linfocitos de CD3 y de CD4 en piel del lesional. Además una expresión celular elevada de la metaloproteinasa de la matriz (MMP) - 1 y presencia levemente creciente de las células positivas MMP-12 combinó con una disminución del inhibidor del tejido de las metaloproteinasas 1 (TIMP-1) que las células positivas fueron observadas en piel del lesional con respecto a un espécimen del control obtenido de piel del nonlesional. Nuestros datos pueden indicar procesos inflamatorios y un equilibrio alterado entre MMPs y TIMPs en MDE. Además los fibroblastos dendríticos y/o los histiocytes de CD34 están implicados posiblemente en la patogenesia de MDE. ( info) |
735/3572. Quiste de Trichilemmal en la pulpa del dedo índice: un informe del caso. Divulgamos una caja de quiste trichilemmal en la pulpa del dedo índice. Discuten las características histopatológicas y SR. inusual imágenes. ( info) |
736/3572. Tarda del cutanea del Porphyria e infección del virus de inmunodeficiencia humana. El tarda del cutanea del Porphyria (el PCT), una enfermedad relativamente infrecuente, se ha divulgado recientemente en los pacientes infectados con el virus de inmunodeficiencia humana (vih). Aunque el PCT y la infección vih puedan coexistir por casualidad, el número cada vez mayor de casos divulgados sugiere que ese vih o un factor asociado acciona el desarrollo del PCT en individuos predispuestos. Divulgamos cuatro cajas adicionales del PCT en pacientes seropositivos del vih y repasamos los casos previamente divulgados. Los acoplamientos posibles entre el PCT y el vih se discuten. Creemos que la diagnosis del PCT debe incitar la investigación para la infección vih en todos los pacientes. ( info) |
737/3572. Sembrador cutáneo del carcinoma hepatocelular debido a la inyección percutánea del etanol y disfraz como granuloma piógeno. FONDO: Esta investigación divulga que un hombre de 68 años con una historia del carcinoma hepatocelular (HCC) diagnosticó 2 años previamente quién desarrollaron un solo, la fácil-sangría, granuloma piógeno (PÁGINA) - como la lesión en su abdomen superior derecho, situado en el área de la inyección percutánea terapéutica anterior del etanol (PEI) para el tratamiento de HCC. La lesión desarrolló 3 meses después de la inyección. El tumor fue encontrado para ser idéntico a su HCC anterior. OBJETIVO: Para describir un caso del sembrador cutáneo de HCC durante PEI presentado como a Página-como la lesión. A nuestro conocimiento, éste es el primer tal caso divulgado en la literatura. MÉTODOS: Esto es un informe del caso y repasa la literatura. RESULTADOS: Immunostainings para el anticuerpo monoclonal de la alfa-fetoproteína y del hepatocito confirmó la diagnosis. Además, el paciente no tenía ninguna otra lesión metastática. CONCLUSIÓN: Este tumor se cree para ser causado por el sembrador cutáneo de HCC durante PEI y se simula clínico como PÁGINA. ( info) |
738/3572. hipercolesterolemia familiar (tipo IIb) en un niño: un informe del caso con las características interesantes. La hipercolesterolemia familiar (FH) es el desorden lo más comúnmente posible reconocido del metabolismo de la lipoproteína en niñez. Divulgamos un caso de FH en un muchacho de 5 años con el inicio de la ictericia desde nacimiento, y los xantomas planares, tuberosos, palmares e intertrigenous múltiples que cubren el tronco y los miembros. Su colesterol total era 590 mg/dl y los triglicéridos eran 171 mg/dl. La ecocardiografía reveló estenosis aórtica suave como resultado de ateroesclerosis prematura. Lo diagnosticaron con FH homocigótico, y se divulga aquí debido a las características clínicas interesantes. ( info) |
739/3572. cuernos cutáneos múltiples del pene: un informe del caso. Los cuernos cutáneos del pene son raros. Son con frecuencia presentaciones inusuales de los carcinomas de célula squamous del pene; por lo tanto la intervención quirúrgica pronto se autoriza. Esto es un informe sobre un hombre de 70 años con los cuernos cutáneos múltiples del pene. Las causas posibles de cuernos cutáneos se repasan. ( info) |
740/3572. enfermedad linear de IgA de la niñez en asociación con síndrome lymphoproliferative autoinmune. Describen a un niño quién tenía las muestras del síndrome lymphoproliferative autoinmune de una edad temprana y desarrolló más adelante una dermatosis que ampollaba que fue demostrada para ser enfermedad linear de IgA de la niñez. ( info) |