Casos registrados • Enfermedades De La Córnea

1/5. Lente de contacto, hyperopia y cambios endoteliales. Un informe del caso.

INTRODUCCIÓN: Divulgamos sobre una mujer sana de 62 años que sufrió de los opacities predescemetic bilaterales, donde el desorden subyacente no podría ser identificado. Ella tenía keratopathy bilateral con el edema córneo, una calina avascular predescemetic difusa y dobleces deszemetic. Debido a el alto hyperopia (+7.50/left derecho +7.75) ella weared las lentes de contacto suaves por años. métodos: Retiro de las lentes de contacto. Tratamiento con los esteroides y los substitutos locales del rasgón. RESULTADOS: Un año después de que la cesación de las lentes de contacto VA se recuperó de RE 0.3/LE 0.1 a 0.8/0.63, la opacidad stromal profunda aclarada, el edema córneo ahuecado levemente. DISCUSIÓN: La diagnosis diferenciada concluye cualquiera un cambio puro de la lente de contacto que no sea totalmente reversible o una distrofia polimorfa posterior posible que empeora con desgaste de largo plazo de la lente de contacto y mejora en la cesación.

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2/5. Keratopathy en una familia con el síndrome ectrodactyly-ectodérmico de la displasia-clefting.

Presentan cuatro miembros de una familia con el síndrome ectrodactyly-ectodérmico y el keratopathy asociado del (CEE) de la displasia-clefting. Las características principales de este síndrome incluyen las deformidades de la langosta-garra de las manos y los pies, las anormalidades del pelo y los dientes, labio y paladar de hendidura, anormalidades nasolacrimales, y un alcance keratopathy progresivo en severidad de un pannus asintomático a marcar con una cicatriz y al neovascularization córneos densos bilaterales. A pesar de anormalidades congénitas del miembro, la inhabilidad funcional principal de tres de estos pacientes proviene fotofobia severa y la agudeza visual disminuida secundarias a la enfermedad córnea. El tratamiento con cycloplegics, los esteroides tópicos, y las lentes de contacto suaves del vendaje era fracasado. El síndrome del EEC se transmite de una manera dominante de un autosoma. El espectro de keratopathy demostrada en esta familia se puede explicar por las diversas edades de los pacientes, por la variación en penetrance y expresividad del gene y por duraciones y la severidad de diferenciación del dacryocystitis y de la queratoconjuntivitis relacionada. La etiología del keratopathy aparece ser sobre todo una manifestación de la displasia ectodérmica subyacente con contribuciones probables de anormalidades asociadas del tearfilm y de la infección ocular externa.

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3/5. córnea frágil, sclera azul, y síndrome rojo del pelo (el síndrome frágil de la córnea).

Un síndrome del pelo rojo, del sclera azul, y de la córnea frágil con perforaciones espontáneas recurrentes se presenta en 2 hermanos de una familia judía tunecina. La transmisión genética de este desorden es recesiva de un autosoma. Ésta es la segunda descripción de este síndrome, que se debe llamar el ' córnea frágil syndrome'. Este síndrome se ha divulgado hasta ahora solamente en familias judías tunecinas.

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4/5. PRK en pacientes con un cuadro keratoconic de la topografía. El concepto de un ' fisiológico; ápice desplazado syndrome'.

AIMS/BACKGROUND: Keratoconus se sostiene generalmente para ser una contraindicación absoluta para keratectomy photorefractive (PRK). Las córneas con el aumento inferior en la topografía córnea se piensan extensamente para tener keratoconus subclínico. Nos no convencieron de que éste es siempre el caso, pues parece haber un grupo de pacientes con un patrón de aumento inferior estable en la topografía que no demuestren ninguna otra característica del keratoconus clínico. Decidíamos así ofrecer PRK a algunos de estos pacientes bajo criterios terminantemente definidos. MÉTODO: Sometieron a cuatro pacientes miopes con un patrón de la topografía del aumento inferior a PRK. Los seleccionaron en base del envejecimiento sobre 35, con una refracción estable, ningunas muestras del microscopio para el estudio del ojo del keratoconus, y una visión corregida de no menos que 6/7 (0.9) con una corrección esférica del espectáculo. Dieron consentimiento completamente informado que esto era un procedimiento experimental. RESULTADOS: Los resultados refractivos en 6 meses después de que la operación estaba dentro de la gama una esperarían para PRK en las córneas con un ' regular; bow-tie' topografía y nivel similar de miopía. No se encontró ningunos problemas inusuales. CONCLUSIÓN: Sentimos que el patrón córneo de la topografía del aumento inferior no es siempre una contraindicación para PRK. El concepto de un ' fisiológico; ápice desplazado syndrome' es discutido e ilustrado por topografía córnea en diversas posiciones de la mirada.

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5/5. manifestaciones oculares en un padre y un hijo con síndrome del EEC.

FONDO: El síndrome ectrodactyly-ectodérmico del (CEE) de la displasia-clefting es una enfermedad rara que sigue un patrón de un autosoma-dominante de la herencia. Debido a la displasia ectodérmica hay atresia del sistema del conducto lacrimal y del aplasia de las glándulas meibomian con una película defectuosa del rasgón. Por lo tanto, las cicatrices córneas vascularizadas forman a menudo durante vida adulta temprana. pacientes: El padre envejeció 41 años, y el hijo envejeció 23 meses. Ambos pacientes: estenosis/atresia de los sistemas del conducto lacrimal (el padre había experimentado dos veces dacryocystorhinostomy externamente) con epiphora, el labio-paladar clefting, los syndactylies de dedos y los dedos del pie, deformidades de la langosta de manos. Resultados oftalmológicos adicionales en el padre: cataratas juveniles bilateral extraídas con la implantación de las lentes intraoculares, cicatrices córneas vascularizadas extensas bilaterales. Resultados dermatológicos adicionales en el padre: melanoma malo del becerro, ahora en la remisión completa que sigue varias operaciones en el melanoma y varios ciclos de la quimioterapia para las metástasis. DISCUSIÓN Y CONCLUSIONES TERAPÉUTICAS: El padre y el hijo demuestran el cuadro clínico completo del síndrome del EEC con clefting, langosta-como las deformidades de las manos y de la displasia ectodérmica con atresia del conducto lacrimal y el aplasia de las glándulas meibomian con la película defectuosa del rasgón. Durante niñez, la cañería que perjudica características es el clefting y las deformidades de la mano con sus revisiones operativas múltiples respectivas. Durante edad adulta temprana, sin embargo, los problemas oculares se convierten en predominante el perjuicio de los aspectos del síndrome del EEC; debido a la displasia ectodérmica, el marcar con una cicatriz córneo vascularizado se convierte. El rasgado y la inflamación secundaria debido a la atresia del conducto lacrimal tiene que ser tratado por dacryocystorhinostomy temprano. Pues las infecciones secundarias promueven el desarrollo de cicatrices córneas, una no debe posponer la operación demasiado de largo. Las infecciones tienen que ser tratadas puntualmente por los antibióticos locales. Debido a el aplasia de las glándulas meibomian, la substitución del rasgón artificial se debe dar sobre una base regular para apoyar la película defectuosa del rasgón. Así, el desarrollo de cicatrices córneas vascularizadas puede quizás ser retrasado. Una vez que el marcar con una cicatriz córneo se ha convertido, la perforación del keratoplasty tiene un pronóstico pobre debido a la displasia ectodérmica, a la ausencia de las glándulas meibomian y a la película defectuosa del rasgón. Tres factores llevan a la formación de cicatrices córneas vascularizadas: infecciones recurrentes de los márgenes y de la conjuntiva de la tapa debido a los conductos lacrimales obstruidos; película defectuosa del rasgón con la fase escasa del lípido debido al aplasia de las glándulas meibomian; y defectos epiteliales córneos primarios en el curso de la displasia ectodérmica generalizada.

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