1/26. sordera central en un niño joven con la enfermedad de moyamoya: acoplamiento paternal en una familia caucásica: dos informes del caso y una revisión de la literatura. Un caso de ' deafness' central; se presenta en un niño caucásico masculino de 3 años con la enfermedad de moyamoya (MMD); un desorden cerebrovascular raro, progresivo y oclusivo que afecta predominante al sistema de la arteria carótida. La documentación de la integridad auditiva periférica normal del camino de la función y del médula oblonga es proporcionada por entrada acústica, la emisión otoacoustic y medidas potenciales evocadas auditivas del médula oblonga. La carencia de la respuesta del comportamiento al sonido, y los potenciales evocados auditivos ausentes del estado latente medio y largo sugieren la disfunción talamocortical. La proyección de imagen de resonancia magnética demostró daño isquémico difuso en materia blanca subcortical incluyendo áreas de los lóbulos temporales. Además, había infartos corticales múltiples y focales en ambos hemisferios cerebrales, enfocados sobre todo en las áreas frontales, parietales y temporales. Tomadas juntas, estas anormalidades estructurales y funcionales además de discurso y del desarrollo de lengua seriamente retrasados son constantes con la diagnosis de la sordera central y sugieren una desconexión entre un médula oblonga más alto y las áreas auditivas corticales. El child' el padre de s también tiene MMD, pero fue diagnosticado solamente recientemente. La presencia de acoplamiento paternal es informativa puesto que elimina herencia recesiva y maternal x-ligada. A nuestro conocimiento, esto representa el primer caso documentado del acoplamiento paternal en MMD con sordera central en un niño caucásico sin ascendencia japonesa evidente. Adjunto, nos centramos en la disfunción auditiva central y consideramos cómo los cambios lesión-inducidos han contribuido a un déficit en sensibilidad auditiva básica, incluyendo un disturbio severo en discurso auditivo-basado receptivo y expresivo y conocimientos lingüísticos. ( info) |
2/26. Acercamiento multidimensional a la diagnosis diferenciada de desordenes de proceso auditivos centrales en niños. El desorden de proceso auditivo central (CAPD) se puede ver como entidad multidimensional con las implicaciones comunicativas, educativas, y sicosociales de gran envergadura para que la diagnosis diferenciada no sólo es posible pero también es esencial para una comprensión de su impacto y para el desarrollo de planes de gestión eficaces, déficit-específicos. Este papel comienza con una descripción de algunas herramientas auditivas centrales del comportamiento del gravamen en uso clínico actual. Cuatro estudios de caso ilustran la utilidad de estas herramientas en la aclaración de la naturaleza de dificultades auditivas. Apropíese de las opciones del tratamiento que fluyen de las diagnosis se dan lógicamente en cada caso. La heterogeneidad de la población que presenta con el auditorio que procesa los problemas, no inesperado basado en este modelo, se hace claramente, al igual que la utilidad clínica de pruebas auditivas centrales en el gravamen y la gerencia transdisciplinarios de children' lengua de s y dificultades de aprendizaje. ( info) |
3/26. Una revisión de métodos objetivos de evaluar caminos de los nervios auditivos. OBJETIVOS: Repase los métodos fisiológicos de evaluar la función de los caminos de los nervios auditivos en niños, niños, y adultos. Presente dos estudios de caso para demostrar la utilidad de medidas fisiológicas en la determinación de anormalidades de los caminos de los nervios auditivos. DISEÑO DEL ESTUDIO: Revisión de usos de medidas fisiológicas de la función de los nervios auditiva. MÉTODOS: Las emisiones otoacoustic de la revisión, los potenciales evocados auditivos, y los reflejos eferentes, y discuten su uso en la identificación de desordenes de los caminos de los nervios auditivos de la cóclea a la corteza. RESULTADOS: Los desordenes auditivos ocurren de periférico a las áreas centrales del sistema de los nervios. Los pacientes con desordenes del nervio periférico y/o de la entrada de las células de pelo internas cocleares, tales como los pacientes descritos actualmente como teniendo neuropatía auditiva, demuestran reflejos eferentes anormales, incluyendo reflejos del músculo de oído medio y la supresión eferente de emisiones otoacoustic, así como potenciales evocados médula oblonga grueso anormal. En cambio, los pacientes con desordenes más centrales pueden ser distinguidos por resultados normales en pruebas de la periferia de los nervios y resultados anormales en potenciales evocados corticales y otras medidas de la función central. CONCLUSIONES: Las medidas fisiológicas son sensibles, objetivas, y menos variable en la determinación de desordenes de los nervios que medidas del comportamiento tradicionales tales como audiometría del puro-tono o de discurso. ( info) |
4/26. Epilepticus eléctrico del estado en sueño lento de la onda: estudio de caso anticipado de un deterioro de oído cortical. El desarrollo de un deterioro de oído central se describe en una chica joven con los factores de riesgo para el deterioro de oído que incluyó el mosaico Down Syndrome, la leucemia, y la quimioterapia. Este caso es inusual en la regularidad anticipada con la cual la audiencia fue determinada de nacimiento. La diagnosis es epilepticus eléctrico del estado en sueño lento de la onda, un desorden raro de la niñez, que fue asociado a la carencia de la sensibilidad a las señales auditivas, a la regresión del discurso y de la lengua emergentes y a otras habilidades cognoscitivas, y la actividad electroencephalographic anormal (EEG) en ambos hemisferios. El tratamiento del desorden con las medicaciones y los esteroides del anticonvulsivo ha mejorado la condición suprimiendo la actividad anormal de EEG y permitiendo mejoras substanciales en habilidades cognoscitivas y sociales, aunque las capacidades de comunicación estén mejorando más lentamente. ( info) |
5/26. sordera cortical a la disonancia. Los oyentes ordinarios, incluyendo niños, distinguen fácilmente consonante de combinaciones disonantes de la echada y consideran el más agradable anterior que estes último. La preferencia por consonancia sobre disonancia fue probada en un paciente, I.R., que sufre de desordenes de la opinión y de la memoria de la música como resultado de lesiones bilaterales a la corteza auditiva. En el experimento 1, I.R. fue encontrado para no poder distinguir consonante de versiones disonantes de los extractos musicales tomados del repertorio clásico clasificando su agrado. I.R.' la indiferencia de s a la disonancia no era debido a una pérdida de todas las respuestas afectivas a la música, sin embargo, puesto que ella clasificó los mismos extractos que felices o tristes, como lo hacen los controles normales. En el experimento 2, I.R.' la carencia de s de la sensibilidad a los diversos grados de disonancia fue replegada con las secuencias del acorde que habían sido utilizadas en un estudio anterior usando ANIMAL DOMÉSTICO, en el examen de respuestas emocionales a la disonancia. Una exploración del CT de I.R.' el cerebro de s co-fue colocado con los datos de la activación del ANIMAL DOMÉSTICO de voluntarios normales. Comparación de I.R.' la exploración de s con los datos del ANIMAL DOMÉSTICO reveló que las áreas dañadas traslapadas con las regiones identificadas para estar implicado en el análisis perceptivo de la entrada musical, pero no con las regiones paralimbic implicadas en respuestas afectivas. Tomados juntos, los resultados sugieren que la disonancia se puede computar bilateral en las convoluciones del cerebro temporales superiores por los mecanismos especializados antes de su interpretación emocional. ( info) |
6/26. Supervisión de SPET de la activación de la corteza auditiva por el estímulo eléctrico en un paciente con el implante auditivo del médula oblonga. La activación de la corteza auditiva que seguía el estímulo acústico de múltiples frecuencias se ha evaluado por medio de la sola tomografía de la emisión del fotón (SPET) en un paciente antes y después de que un implante auditivo del médula oblonga (ABI). Ninguna activación se podía observar después del estímulo acústico antes de ABI. Después del estímulo de ABI en las rebanadas coronales y axiales, la activación dentro de la corteza temporal contralateral al oído estimulado era dos veces (43.76%) la de los controles normales (23.94 /- 2.74%). Esta diferencia marcada no estaba presente en otras cortezas parietales auditivas corticales seleccionadas de las áreas (temporal homolateral, homolateral y contralateral). La corteza temporal también fue examinada con seis rebanadas sagitales consecutivas a partir de 18.75 milímetros lateral de hasta 56.25 milímetros al midline. Una activación muy fuerte (51.20%) comparada con la de los controles normales (9.94 /- 7.45%) fue detectada en la rebanada sagital de 25.26 milímetros de la corteza temporal contralateral al lado estimulado. Las rebanadas sagitales restantes demostraron una activación poste-estimulante casi normal. Mientras que la rebanada sagital de 25.26 milímetros corresponde a la pieza intermedia de la corteza temporal auditiva, su activación sugiere que el estímulo del electrodo esté concentrado en la región del núcleo coclear en el cual las neuronas que transduce los de alta frecuencia están situadas. SPET se puede considerar útil, conjuntamente con potenciales auditivo-evocados eléctricos, para obtener la información sobre la colocación y la función de ABI, la eficacia del estímulo acústico, el grado de estímulo cortical y la distribución espacial tonotopic de la activación de la corteza auditiva. ( info) |
7/26. Los déficits auditivos centrales se asociaron al compromiso de la corteza auditiva primaria. El tema de este estudio era una hembra de 46 años que había sufrido un accidente cerebrovascular (CVA). La proyección de imagen de resonancia magnética reveló daño en el área de la distribución de la arteria cerebral media que implicaba la mayoría, si no toda la, área auditiva primaria del hemisferio izquierdo. No se observó ningunos problemas auditivos antes del CVA; sin embargo, siguiendo el CVA, el tema divulgó un número de dificultades auditivas. los umbrales del Puro-tono eran poste-CVA normal, y el funcionamiento en la prueba del reconocimiento de discurso era bueno en ambos oídos si el tiempo suficiente fue proporcionado entre una respuesta y la presentación del artículo siguiente de la prueba. Patrón de la duración, discriminación de la intensidad, y los resultados de la prueba medios de la respuesta del estado latente eran anormales para ambos oídos, y los déficits correctos del oído eran evidentes en una prueba auditiva y dos de la fusión pruebas dichotic del discurso (dígitos y rimas). Este caso es significativo en que demuestra una buena correlación entre el daño a las regiones auditivas dominantes sabidas y los resultados de la prueba auditivos centrales. ( info) |
8/26. El gravamen y la remediación de un desorden de proceso auditivo se asociaron al trauma principal. Este estudio de caso implica a una hembra de 41 años que había sufrido lesión traumática suave de cerebro durante un accidente del montar a caballo de lomo de caballo. Vieron para la prueba médica y neurofisiológica que seguía este incidente y fueron referido al paciente un patólogo de la discurso-lengua para los servicios rehabilitativos. En 13 meses de posttrauma, el paciente, que fue frustrado por una carencia del progreso significativo, pidió un work-up audiologic. Los resultados de la prueba conducidos en este tiempo revelaron la audiencia periférica normal y déficits auditivos centrales significativos. De acuerdo con estos resultados, un programa de rehabilitación auditivo fue desarrollado y ejecutado. Los componentes de este patient' se repasa el programa de rehabilitación de s, y las mejoras posttherapy conocidas en sus funciones auditivas son detalladas. El caso es importante en que demuestra (1) que los déficits auditivos pueden ser una consecuencia a la lesión en la cabeza de menor importancia, (2) que estos déficits son a menudo sutiles y no se pueden detectar a menos que se conduzca la prueba auditiva central, y (3) que estos déficits pueden ser favorables a la remediación. ( info) |
9/26. Correlativos audiológicos a una ruptura de una malformación arteriovenosa del pontine. Éste es un informe de un paciente femenino en sus midthirties que sostuvieron una hemorragia secundaria a una malformación arteriovenosa en la región del puente de Varolio. El patient' los síntomas iniciales de s incluyeron pérdida de oído y el zumbido, que fueron seguidos por los síntomas más característicos del dolor de cabeza y de la pérdida de sentido. Los resultados de la prueba audiológica en tres meses de después del accidente documentaron la presencia de una pérdida de oído y de un desorden de proceso auditivo central, y proporcionaron el paciente un programa de rehabilitación auditivo. La prueba de la carta recordativa sobre el curso de un año adicional documentó la mejora en umbral del puro-tono y resultados de la prueba centrales; sin embargo, en 15 meses de después del accidente, seguía habiendo algunos déficits auditivos, especialmente en el oído ipsolateral al sitio primario de la lesión. Los correlativos anatómicos de estos déficits se discuten, al igual que las contribuciones potenciales del programa de rehabilitación auditivo y de los mecanismos espontáneos de la recuperación a las mejoras documentadas en la función auditiva. ( info) |
10/26. Características de potenciales eléctricamente evocados en pacientes con neuropatía auditiva/dys-synchrony auditivo. La meta fundamental de este estudio era comparar las características del poste-implanta potenciales evocados con potenciales evocados preimplant en pacientes con la neuropatía auditiva () o el dys-synchrony. Es caracterizado típicamente por pérdida de oído sensorineural, la opinión de discurso reducida, el proceso temporal anormal, y patrones inusuales de resultados con las varias pruebas audiológicas objetivas. En algunos casos, estos pacientes pueden ser candidatos apropiados a un implante coclear. En este artículo, destacamos resultados potenciales evocados en dos niños diagnosticados con que fueron proporcionados los implantes cocleares de varios canales. Las medidas potenciales evocadas preoperativas, interoperative y postoperatorias demuestran que la restauración del synchrony de los nervios puede ocurrir en los niveles múltiples de los caminos auditivos en pacientes con cuando se proporcionan las pruebas de diagnóstico apropiadas, la implantación coclear y la rehabilitación. ( info) |