| Caroli' la enfermedad de s (CD) es un desorden congénito raro caracterizado por la dilatación enquistada de los conductos biliares intrahepáticos. Este informe describe a un paciente con el colangiocarcinoma que se presenta en el ajuste del CD monolobar. A pesar de investigaciones detalladas incluyendo puente entérico biliar y colangiografía retrógrada endoscópica, la diagnosis del colangiocarcinoma mucinous (CCA) no fue hecha por casi un año. La presentación, la diagnosis y el tratamiento de CD monolobar y la asociación entre el cáncer CD y biliar monolobar de la zona se discuten. La resección hepática es el tratamiento de la opción para el CD monolobar. ( info) |
2/66. choque séptico después del trasplante del hígado para Caroli' enfermedad de s: mejora clínica después del tratamiento con el inhibidor de C1-esterase. El grado de la activación del complemento y del contacto se relaciona con el resultado en sepsia. Un índice funcional bajo de su inhibidor principal del molde C1-esterase (C1-INH) se considera como deficiencia relativa de C1-INH y pudo contribuir al desarrollo de complicaciones fatales en la Unidad de cuidados intensivos. Los primeros resultados de la intervención terapéutica con el concentrado de C1-INH en choque séptico son prometedores. Divulgamos sobre nuestra experiencia de la administración del concentrado de C1-INH en una mujer joven con Caroli' enfermedad de s como última terapia del rescate para el choque séptico con el síndrome capilar de la salida después del trasplante combinado del hígado y de riñón. No hay foco de la infección perceptible y la intervención quirúrgica no fue indicada así. La terapia antibiótico en aquel momento incluyó la vancomicina, la tobramicina, el meropenem y el fluconazol. La estabilización hemodinámica ocurrió dentro de horas después de que la administración del concentrado de C1-INH. Una reducción en la medicación vasopresor era simultáneamente posible y el equilibrio flúido negativo fue alcanzado. ( info) |
3/66. Anormalidades cromosómicas clónicas en la dilatación hepática congénita (Caroli' enfermedad de s). FONDO: Caroli' la enfermedad de s es un desorden congénito raro caracterizado por la dilatación enquistada de los conductos biliares intrahepáticos y un riesgo creciente de carcinoma cholangiocellular. La causa es desconocida, pero el agrupamiento familiar ocasional sugiere que algunos casos están heredados, particularmente al ocurrir en asociación con enfermedad de riñón y mutaciones de gene policísticas del germline PKD1. Hasta la fecha, ninguÌn gene responsable de Caroli' aislado familiar; se ha identificado la enfermedad de s, y ningunas investigaciones genéticas del tejido del hígado de pacientes con Caroli' se ha divulgado la enfermedad de s. PATIENT/METHOD: Un espécimen de la biopsia del hígado de un paciente con Caroli' aislado; la enfermedad de s, sin ningunas muestras del carcinoma cholangiocellular, era haber cultivado a corto plazo y citogenético investigado después de bandas de G con Wright' mancha de s. RESULTADO: El análisis citogenético divulgó el karyotype 45-47, XX, der (3) t (3; 8) (p23; q13), 2 de marzo [cp6] /46, XX [18]. CONCLUSIONES: El encontrar de un desplazamiento desequilibrado entre los cromosomas 3 y 8 sugiere que la pérdida de 3p distal y/o de aumento de 8q es de importancia patogénica en Caroli' enfermedad de s. Alternativamente, los cambios estructurales de los genes situados en 3p23 y 8q el 13 de mayo estén de la esencia. Estos puntos de desempate cromosómicos pueden también establecer claramente la localización de los genes implicados en formas heredadas de Caroli' enfermedad de s no asociada a enfermedad de riñón policística. ( info) |
4/66. Escintigrafía del radionúclido en Caroli' enfermedad de s. La dilatación enquistada congénita de los conductos biliares intrahepáticos que implicaban las radículas intrahepáticas principales primero fue descrita por Caroli y por lo tanto nombró como Caroli' enfermedad de s. Presentamos aquí un caso en el cual el único síntoma era dolor intermitente en el abdomen por el uno-y-uno-mitad-año pasado y una exploración del radionúclido hecha eficazmente, no sólo diagnosticado la enfermedad pero también la colangitis asociada. ( info) |
5/66. Caroli' enfermedad de s asociada a un divertículo gástrico. Caroli' la enfermedad de s o el ectasia de comunicación del árbol biliar intrahepático es una enfermedad rara con etiología desconocida. La coexistencia de esto junto con la condición infrecuente de un divertículo gástrico nunca se ha divulgado antes. Una deficiencia en la matriz fibromuscular de los conductos biliares y de la pared gástrica puede explicar porqué estas dos patologías pueden coexistir en un solo paciente. ( info) |
6/66. Síndrome de Caroli. Describimos un caso del síndrome de Caroli (Caroli' enfermedad de s y fibrosis hepática congénita) en un muchacho de 10 años con la implicación bilobar y los quistes renales numerosos. El trasplante del hígado ofrece la única esperanza de tales pacientes. ( info) |
7/66. Regresión de Caroli' localizado prenatal diagnosticado; enfermedad de s. Los autores divulgan sobre un niño que hizo una lesión enquistada multiloculated situar en el segmento IV del hígado, constante con Caroli' enfermedad de s diagnosticada, por ultrasonido prenatal rutinario en 25 weeks' gestación, y confirmado por la exploración hepatobiliary de HIDA y la tomografía computada pronto después de nacimiento. Porque no había muestra de la obstrucción biliar, observaron al paciente inicialmente, con la regresión gradual de los quistes conocidos por sonograms seriales. Caroli' la enfermedad de s en más viejos niños y adultos se asocia a menudo a colangitis recurrente y a la cirrosis, asignando la resección por mandato cuando la enfermedad es unilobular. Sin embargo, la historia natural de Caroli' la enfermedad de s diagnosticada en el útero es confusa, y un período de observación aparece autorizado en el paciente asintomático. ( info) |
8/66. El carcinoma de Cholangiocellular se asoció a Caroli' segmentario; enfermedad de s. Este informe del caso describe la asociación del colangiocarcinoma que se presenta en un segmento del hígado con Caroli' enfermedad de s. Demostramos las dificultades de diagnóstico en el reconocimiento del fondo patogénico y contorneamos la indicación para el tratamiento quirúrgico. ( info) |
9/66. Exactitud mejorada en la diagnosis del ectasia hepático intrahepático en Caroli' enfermedad de s por la combinación de ultrasonido y de colangiografía retrógrada endoscópica. Caroli' la enfermedad de s es caracterizada por la dilatación de los conductos biliares intrahepáticos. La colangitis, la cirrosis del higado y el desarrollo de un colangiocarcinoma son complicaciones posibles. Para la terapia óptima, una diagnosis correcta del grado de la enfermedad es obligatoria. El actual informe demuestra que la combinación de colangiografía y de ultrasonido retrógrados endoscópicos puede llevar a una diagnosis más confiable del grado de Caroli' enfermedad de s. Es por lo tanto esencial realizar ultrasonido en todos estos pacientes. ( info) |
10/66. Íleo del cálculo biliar en Caroli' enfermedad de s. Este informe describe a un paciente con un tipo II Caroli' enfermedad de s que desarrolló un íleo del cálculo biliar. Las operaciones hepaticojejunostomy anteriores fueron pensadas para haber facilitado la migración de piedras en el intestino y el íleo consiguiente del cálculo biliar. Esta complicación, que fue sospechada fuertemente de la historia clínica, fue diagnosticada por la examinación del ultrasonido a pesar de la ausencia de piedras aberrantemente localizadas en radiografía abdominal llana. El ultrasonido es útil en el workup de diagnóstico de pacientes con la obstrucción del intestino para confirmar la obstrucción sí mismo, para determinar su nivel, y para identificar posiblemente la causa. ( info) |