1/996. Xantoma verruciforme asociado a carcinoma de célula squamous. El xantoma verruciforme (VX) es una lesión rara de la etiología desconocida que es típicamente solitaria y localizada predominante dentro de la cavidad bucal. Menos comúnmente, se presentan en la piel, con la mayoría de casos que ocurren en sitios anogenital. Pueden ser confundidos clínico con la verruga vulgaris, el condiloma, la leucoplasia, el carcinoma verrucoso, y el carcinoma de célula squamous. Las características Histologic incluyen acanthosis con el alargamiento uniforme de los cantos del rete y de las células xantomatosas que mienten adentro y se confinan típicamente al dermis papilar. Aunque el atypia epidérmico no sea el encontrar característico, describimos un caso inusual de VX que tenga características de ambo VX y carcinoma de célula squamous. Además, había un VX con las características histologic típicas situadas en un sitio separado en el mismo paciente. Este caso es también el primer a nuestro conocimiento que se divulgará sobre el cuello y el axilla y es el tercer caso asociado al injerto cutáneo contra la enfermedad del anfitrión secundaria al trasplante de la médula para la leucemia linfoblástica aguda. ( info) |
2/996. Último rechazamiento del injerto y segunda infusión de la médula en niños con anemia aplástica. El último rechazamiento del injerto que sigue el trasplante allogeneic de la médula (BMT) para la anemia aplástica es un problema clínico significativo y se asocia a un de riesgo elevado de la mortalidad. Divulgamos a dos niños con la anemia aplástica severa (SAA) que desarrolló el rechazamiento muy último del injerto 2 años y 4 meses y 10 años respectivamente después de BMT allogeneic de hermanos HLA-idénticos. Después de un segundo BMT de sus donantes iniciales, el engraftment se ha sostenido en ambos casos. Los pacientes son vivos con 18 y 19 años dispensadores de aceite completos del chimaerism, del trasplante inicial. Estos casos ilustran que la falta del injerto puede ser un acontecimiento extremadamente último después de BMT allogeneic para SAA, y que el engraftment continuo de largo plazo se puede alcanzar en estos pacientes con segundo BMT de los donantes originales. ( info) |
3/996. sinusitis del apiospermum de scedosporium después del trasplante de la médula: informe de un caso. Un hombre forty-year-old experimentó un BMT allogeneic de su hermana idéntica de HLA. La profilaxis de GvHD fue hecha con el cyclosporine (CyA), el methotrexate y la prednisona (PDN). El el día 90 GvHD extenso fue observado y dosis más altas de las drogas inmunosupresivas que alternaban CyA con PDN fueron iniciadas. Patient' la carta recordativa de s fue complicada por episodios intermitentes de la leucopenia y episodios mensuales de la sinusitis o de la pulmonía. Un año después de BMT, de la ronquera desarrollada paciente y de la voz nasal. NinguÌn agente etiológico se podía identificar en una muestra de la biopsia del acorde vocal. Sobre el ahusamiento de las dosis de drogas inmunosupresivas, el paciente tenía empeoramiento de GvHD crónico y fue reintroducido en las altas dosis del cyclosporine que alternaban con prednisona el el día 550. Tres meses más adelante, GvHD permanecía fuera de control y comenzaron al paciente en el azathioprine. El el día 700, la ronquera y la voz nasal se repitieron. Otra biopsia del acorde vocal izquierdo no pudo demostrar la infección. Los episodios de la sinusitis llegaron a ser más frecuentes y el azathioprine fue retenido 3 meses después de que fue comenzado. Un mes más adelante, el paciente tenía descarga nasal sangrienta y el drenaje quirúrgico de sinos maxilares fue realizado. La histopatología demostró que los hyphae y las culturas crecieron el apiospermum de scedosporium. Itraconazole 800 mg/día fue iniciado. La falta respiratoria progresiva desarrollada paciente y muerto 15 días más adelante. ( info) |
4/996. Leucemia eosinófila crónica: tratamiento acertado con un trasplante sin relación de la médula. El tratamiento óptimo de la leucemia eosinófila es todavía incierto. Divulgamos el tratamiento acertado de un paciente de 21 años con leucemia eosinófila, sin anormalidades citogenéticas, por el trasplante de la médula de un donante sin relación. El régimen de condicionamiento para el trasplante consistió en la irradiación de cuerpo entero fraccionada y el ciclofosfamida. GVHD agudo, grado I, poste-trasplante fue tratado con éxito. Ningunas otras complicaciones severas ocurrieron. El paciente es vivo en la remisión completa 21 meses después del trasplante sin relación de la médula. ( info) |
5/996. Síndrome nefrótico como una manifestación clínica de la enfermedad del injerto-contra-anfitrión (GVHD) en un recipiente del trasplante del tuétano después del retiro del cyclosporine. GVHD es una de las complicaciones más frecuentes de BMT y el síndrome recientemente nefrótico (NS) se ha descrito como manifestación de GVHD crónico. Aquí, presentamos a un paciente del AA que desarrolló el NS 1 año después de BMT cuando el cyclosporine fue parado. La biopsia renal demostró la esclerosis focal asociada a los depósitos membranosos. Él también tenía otras manifestaciones clínicas de GVHD crónico: sicca-como síndrome y colestasis. Después de 15 días de terapia de CsA, él experimentó una mejora notable en el NS y el GVHD en conjunto. Comentamos respecto a los mecanismos inmunológicos que se podrían implicar en la patogenesia de esta manifestación. ( info) |
6/996. La carta recordativa de largo plazo de la leucemia aguda recaída trató con inmunoterapia después del trasplante allogeneic: la inseparabilidad de la enfermedad y de la injerto-contra-leucemia del injerto-contra-anfitrión, y el problema de la recaída extramedular. Resultado de largo plazo de 23 mieloides agudos (AML, n=16) o linfoblásticos (TODOS, n=7) pacientes de la leucemia que habían recibido la inmunoterapia para el tratamiento de la enfermedad persistente o recurrente 1.5-26 (punto medio los meses de 4) después de que trasplante allogeneic fue estudiado para determinar supervivencia eventual. La manipulación inmune abarcó la infusión dispensadora de aceite del leucocito (n=18), interferon-alpha2b e interleukin-2 (n=15), y el retiro del cyclosporine (n=11) en varias combinaciones. la enfermedad del Injerto-contra-anfitrión (GVHD) se convirtió en 12 pacientes. Trece de 20 pacientes evaluable respondieron; 6 que recaen otra vez. Ocho pacientes murieron de toxicidad, y 10 de la enfermedad progresiva en 3-206 semanas (punto medio 11). Cinco pacientes (3 AML, 2 TODOS) son vivos en la remisión con GVHD 2-46 meses (punto medio 23) después de inmunoterapia con las cuentas de Karnofsky de 70-100% (punto medio 80). La supervivencia total del grupo entero es 1-206 semanas (punto medio 12), con una supervivencia actuarial de el 22% en 2 años. El desarrollo de GVHD fue asociado a supervivencia superior en el análisis multivariante (P=.007). Siete pacientes recibieron la immunosupresión debido a la severidad de GVHD (grado crónico agudo o extenso de III/IV): 3 muertos de GVHD, 3 mejoraron pero recayeron concomitante, y 1 es vivo en la remisión con GVHD crónico extenso. Cuatro episodios de la recaída extramedular (sarcomas granulocytic) fueron considerados en 3 pacientes con AML cuyo tuétano permanecía en la remisión. Concluimos que GVHD aparece ser inseparable de injerto-contra-leucemia en los pacientes recaídos de la leucemia aguda que experimentan inmunoterapia con una parte elevada de pacientes que mueren debido a la toxicidad o a la enfermedad progresiva, y la recaída extramedular aislada parece ser inusualmente común. ( info) |
7/996. Corrección de la falta de la médula en congenita del dyskeratosis por el trasplante de la médula. El congenita de Dyskeratosis es reconocido por sus lesiones cutáneas y anemia aplástica constitucional en algunos casos. Divulgamos el trasplante allogeneic acertado de la médula en dos hermanos con esta enfermedad de su hermana, y su carta recordativa de largo plazo. Utilizamos dosis reducidas del ciclofosfamida y busulfan para condicionar en vez de la irradiación de cuerpo entero. También, divulgamos los últimos efectos nocivos del trasplante que no son distinguibles del curso natural de la enfermedad. ( info) |
8/996. Inducción de la enfermedad del injerto-contra-anfitrión del hyperacute después de las infusiones dispensadoras de aceite del leucocito. FONDO: Las infusiones de los leucocitos obtenidos del donante original de la médula son un nuevo acercamiento para tratar a los pacientes que tienen una recaída de la leucemia después del trasplante allogeneic de la médula. El hasta 90% de los pacientes que alcanzaron la remisión desarrollaron la enfermedad del injerto-contra-anfitrión (GVHD). Sin embargo, cualquier descripción de las características clínicas e histologic en estos casos está careciendo. OBSERVACIONES: Describimos a 2 pacientes en quienes un severo, peculiar, el hyperacute, GVHD fatal desarrollado después del tratamiento con las infusiones del leucocito y la alfa dispensadoras de aceite del interferón. Los pacientes no habían recibido ninguna quimioterapia adicional o profilaxis de GVHD. En ambos pacientes, la erupción comenzó con la aparición de placas erythematous en los sitios de la inyección de la alfa del interferón, y una erupción maculopapular generalizada se convirtió posteriormente. Las lesiones clínicas se desarrollaron de agudo a liquenoide dentro de varios días. La examinación histologic también demostró resultados inusuales y demostró características de GVHD liquenoide agudo y crónico. CONCLUSIONES: Las infusiones dispensadoras de aceite del leucocito sin profilaxis de GVHD pueden provocar un hyperacute fatal severo GVHD. En los casos presentados adjunto, discutimos la significación de la evolución clínica rápida de agudo a liquenoide y la combinación de características histologic de GVHD agudo y crónico en los especímenes de la biopsia. ( info) |
9/996. Tumores extramedulares de ráfagas mieloides en adultos como patrón de la recaída que sigue el trasplante allogeneic de la médula. FONDO: Los tumores extramedulares de ráfagas linfoides y mieloides fuera de los santuarios bien definidos que siguen el trasplante allogeneic de la médula (allo-BMT) son raros. Poco se sabe sobre la biología, el tratamiento, y el resultado de estos tumores en este ajuste. MÉTODOS: En este análisis retrospectivo, repasaron a 134 pacientes consecutivos con la leucemia mieloide aguda (AML) o la leucemia mieloide crónica (CML) que experimentaron allo-BMT en una sola institución entre 1990 y 1998. Cinco cajas de sarcoma mieloide extramedular aislado que ocurrieron como patrones de la repetición que seguían allo-BMT entre 1990 y 1998 se divulgan. Trataron a estos pacientes con radioterapia, quimioterapia sistémica, o un segundo allo-BMT. El resultado clínico se compara con las recaídas de la médula del posttransplantation observadas durante el mismo período en la misma institución. La literatura en las características clínicas, el tratamiento actualmente disponible, y el resultado de los pacientes mieloides del sarcoma del posttransplantation fue repasada. RESULTADOS: Excepto repeticiones de la piel aislada y del sistema nervioso central, la frecuencia del sarcoma mieloide extramedular encontrado como siguiente del patrón de la recaída allo-BMT fue determinada para ser 3.7% entre pacientes con leucemia aguda o crónica del origen mieloide. La supervivencia de los pacientes que fueron manejados con radioterapia y quimioterapia sistémica era menos de 4 meses. Un paciente que experimentó una segunda radioterapia local de siguiente allo-BMT es vivo y en la remisión completa más de 33 meses después de la diagnosis del sarcoma mieloide. La supervivencia mediana de 17 pacientes con recaída de la médula del posttransplantation después de allo-BMT era 2.2 meses. Cuando se analizan las repeticiones medulares del posttransplantation, los pacientes con CML tenían una supervivencia mediana de 12 meses, con una tarifa de supervivencia de cinco años perceptiblemente mejor que pacientes con AML (0 contra el 60%, P = 0.015; supervivencia mediana, 12 meses). CONCLUSIONES: Los resultados clínicos de pacientes con el siguiente mieloide extramedular aislado recurrente del sarcoma allo-BMT son pobres, como en cualquier recaída leucémica, a excepción de pacientes con CML en este ajuste. ( info) |
10/996. Photochemotherapy extracorporal en enfermedad humana y murine del injerto-contra-anfitrión. Photochemotherapy extracorporal (ECP) es una inmunoterapia que ha encontrado un papel en la terapia del linfoma cutáneo de la célula de T, una enfermedad de las células de T activadas maduras. la enfermedad del Injerto-contra-anfitrión (GVHD) también es mediada por las células de T activadas, y responde así a menudo a las terapias que apuntan las células de T. Los modelos Murine para GVHD y ECP se pueden combinar para estudiar el impacto de esta inmunoterapia en GVHD. En este papel presentamos a un paciente con GVHD que demostró una respuesta terapéutica beneficiosa al tratamiento con ECP. Los resultados de este caso se comparan con las observaciones de un modelo murine para GVHD-ECP. Los mecanismos potenciales de ECP en el tratamiento de GVHD se discuten. junto con las semejanzas observadas con ECP en el tratamiento de otras condiciones. ( info) |