Casos registrados "enfermedad de hirschsprung"
(Traducidos del inglés con Altavista Babel Fish)

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11/350. Cerca de aganglionosis intestinal total con síndrome extremo del corto-intestino--un dilema quirúrgico difícil.

    Cuarenta casos del agangliosis intestinal total o cuasitotal (NTIA) fueron descritos hasta la fecha en la literatura inglesa. La mayoría de los casos tenían un resultado mortal. Describimos el 41.o caso--un recién nacido del varón de Beduin--quién tenía solamente 30 cm del yeyuno hypoganglionic próximo. Él es actualmente casi de un año y próspero en TPN casero, recibiendo un cuarto de sus requisitos calóricos que usan oral el pregestamil, una fórmula de MCT. Se elaboran el curso intrincado inicial, la diagnosis y varios procedimientos operativos. Una revisión de la literatura escasa se discute. El elusiveness de la diagnosis correcta se precisa y se describen los medios de superar estos errores. Se han sugerido los varios procedimientos quirúrgicos, ningunos cuyo oferta la solución perfecta al problema básico severo del intestino corto. El hyperalimentation parenteral de largo plazo sigue siendo la modalidad principal del tratamiento. De acuerdo con nuestra experiencia modesta, sugerimos el ahorrar de cada longitud posible del yeyuno, incluso si es hypoganglionic, desde este intestino, después de algunas semanas de la adaptación, comienza a funcionar bastante bien, sugiriendo quizás una cierta maduración neuromuscular. El mejor acercamiento quirúrgico es todavía pendiente. Presentamos un informe de un niño con esta enfermedad y discutimos el dilema terapéutico. ( info)

12/350. Falta de pasar meconium: diagnóstico de la obstrucción intestinal neonatal.

    El paso oportuno del primer taburete es un sello del bienestar del niño recién nacido. La falta de un full-term recién nacido de pasar meconium sobre las primeras 24 horas puede señalar la obstrucción intestinal. Baje la obstrucción intestinal puede ser asociado a desordenes tales como Hirschsprung' enfermedad de s, malformaciones anorrectales, síndrome del enchufe del meconium, pequeño síndrome izquierdo de los dos puntos, hypoganglionosis, displasia intestinal neuronal y síndrome megacystis-microcolon-intestinal del hypoperistalsis. Los estudios radiológicos se requieren generalmente para hacer la diagnosis. Además, las pruebas específicas tales como proyección de imagen de resonancia magnética pélvica, manometría anorrectal y biopsia rectal son provechosas en la evaluación de recién nacidos con falta de pasar meconium. ( info)

13/350. Aganglionosis intestinal cuasitotal en el síndrome de Waardenburg-Shah.

    Pigmentación y defectos óticos del síndrome de Waardenburg y de Hirschsprung' la enfermedad de s tiene un origen común en células de los nervios de la cresta y fue descrita en 1951 y 1887, respectivamente. Las manifestaciones clínicas de ambos en el mismo paciente fueron descritas en 1981 en 12 niños así que afligidas. Los autores presentan tal caso del aganglionosis largo del segmento en una muchacha de un día de 15 Marshallese con el síndrome de Waardenburg-Shah y discuten diagnosis, el tratamiento, y el pronóstico. ( info)

14/350. ano imperforado, Hirschsprung' enfermedad de s, y 21 trisomy: una combinación rara.

    Tres problemas pediátricos bien conocidos, Hirschsprung' la enfermedad de s, la anomalía anorrectal, y 21 trisomy, se presentan en el mismo paciente. Los autores describen los problemas encontrados en la fabricación de la diagnosis final y sugieren opciones de la gerencia cuando están hechos frente con esta situación inusual. ( info)

15/350. Ondine' maldición de s e Hirschsprung' enfermedad de s: síndrome neurocristopathic.

    Divulgamos a una hembra recién nacida con Ondine' maldición de s e Hirschsprung' enfermedad de s--síndrome neurocristopathic. El niño femenino requirió la intubación endotraqueal y la ventilación mecánica debido al apnea que se convirtió pronto después de nacimiento. Ella tenía distención abdominal con vomitar bilioso. Un enema del bario reveló un cambio del calibre en el recto y las biopsias rectales no demostraron ninguna célula del ganglio. La operación del intestino grueso fue realizada en la edad de 17 días. Hypoxemia con hipercapnia fue observado durante su sueño, y la traqueotomía fue realizada en la edad de 55 días. Además, la sordera y la disfunción autonómica pupilar fueron observadas. La cirugía definitiva para Hirschsprung' la enfermedad de s fue realizada en la edad de 4 meses. Ella ahora es 2 años con crecimiento normal pero el ventilador de las necesidades apoya en el país. En este caso, no detectamos ninguna mutación en el gene del RET y el gene de EDNRB. ( info)

16/350. Aganglionosis del pequeño intestino: una forma rara de Hirschsprung' enfermedad de s.

    Ausencia de células del ganglio en el pequeño intestino, una forma rara de Hirschsprung' la enfermedad de s, es una condición encontrada en recién nacidos y asociada a morbosidad y a mortalidad crecientes. Hacen frente a las familias con desafíos numerosos, incluyendo el mantenimiento de la nutrición, la necesidad de intervenciones quirúrgicas, y el potencial para las complicaciones asociadas a las tecnologías médicas necesarias mantener a niños con aganglionosis. Las necesidades del cuidado casero no están desemejante de las de otros niños con la disfunción intestinal severa tal como síndrome corto del intestino. Este artículo da una descripción de Hirschsprung' enfermedad y presentes de s tres estudios de caso del pequeño intestino Hirschsprung' s. Un center' experiencia de s con Hirschsprung' la enfermedad de s apoya la necesidad de un acercamiento multidisciplinario a la gerencia de largo plazo y al cuidado casero. ( info)

17/350. Un ileostomy en el íleo agangliónico para el aganglionosis total de los dos puntos.

    Para la gerencia inicial del aganglionosis total de los dos puntos (TCA), un ileostomy se crea generalmente en el extremo distal del intestino gangliónico, que se asocia a diarrea profusa dando por resultado un desequilibrio del agua y del electrólito así como la desnutrición durante el período del ileostomy. Se espera que un ileostomy en el íleo agangliónico varios centímetros hacia el lado anal de la transición para el TCA así cause la retención del intestino sin ninguna obstrucción del intestino y facilite la reabsorción del agua en el pequeño intestino. Realizamos este procedimiento en 2 bebés con TCA. La longitud del íleo agangliónico era 50 cm y 10 cm, respectivamente. Los ileostomies fueron hechos 5 cm distales a la transición en 1 mes y 1 día después del nacimiento, respectivamente. Las alimentaciones orales fueron toleradas bien, dando por resultado aumento de peso adecuado y los taburetes eran semisólidos durante los períodos del ileostomy. Las operaciones definitivas usando el procedimiento de Duhamel con un injerto de remiendo correcto de los dos puntos sin la creación de un nuevo ileostomy fueron realizadas con éxito en 7 y 3 meses de la edad, respectivamente. Los cursos postoperatorios eran satisfactorios. Un ileostomy en el íleo agangliónico aparece ser el método de opción como gerencia inicial para los pacientes con TCA. ( info)

18/350. megacolon Chiliaditi' asociado de Hypoganglionic; el síndrome de s trató por extirpación del intestino grueso del subtotal: un informe del caso.

    En 1910, Chiliaditi describió la interposición hepatodiaphragmatic de los dos puntos (Chiliaditi' síndrome de s). La condición se reconoce fácilmente en una radiografía de pecho antero-posterial. El segmento interpuesto del intestino es generalmente la flexión hepática de los dos puntos. El grado de interposición varía de acuñar simple para terminar la ocupación del espacio subdiaphragmatic correcto. La gerencia es generalmente conservadora y la intervención quirúrgica se indica raramente. Presentamos a un paciente con la interposición hepatodiaphragmatic de los dos puntos, asociada a megacolon, requiriendo extirpación del intestino grueso del subtotal y la anastomosis eleosigmoide para el estreñimiento crónico severo. ( info)

19/350. Deficiencia y enfermedad focales femorales próximas unilaterales de Hirschsprung.

    Describen a un varón con deficiencia y la enfermedad focales femorales próximas unilaterales de Hirschsprung. ( info)

20/350. Volvulus sigmoideo en niños y adolescentes.

    FONDO: El volvulus sigmoideo es una condición excepcionalmente rara y potencialmente peligrosa para la vida en la categoría de edad pediátrica. DISEÑO DEL ESTUDIO: Divulgamos nuestra experiencia con tres niños tratados para el volvulus sigmoideo y repasamos los casos divulgados en la literatura médica desde 1940. RESULTADOS: Desde 1940, 63 casos de volvulus sigmoideo en niños (esta serie incluyendo) se han divulgado. La edad mediana era 7 años y el varón al cociente femenino era 3.5: 1. Dos presentaciones distintas (agudas y recurrentes) fueron identificadas. Los síntomas abdominales dominaron el cuadro clínico. Los enemas del bario o confirmados o eran altamente sugestivos de volvulus sigmoideo. La reducción por el enema del bario era acertada en el 77% (10 de 13) de las tentativas. Cuarenta y nueve pacientes experimentaron el tratamiento operativo, con el sigmoidectomy (con o sin la anastomosis primaria) siendo los mas comunes. La tarifa de mortalidad total era el 6%, la mortalidad operativa era 8.1%, y la mortalidad neonatal era el 14%. Las condiciones asociadas eran frecuentes. El énfasis particular se debe poner en la eliminación de Hirschsprung' enfermedad de s (presente en 11 de 63 pacientes). CONCLUSIONES: El volvulus sigmoideo sigue siendo una ocurrencia rara en niños, pero debe ser incluido en la diagnosis diferenciada del dolor en niños cuando la distensión colónica está presente. Un algoritmo para el tratamiento se propone. ( info)
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Última actualización: Septiembre 2014