11/4545. Constantemente demyelination central y el periférico progresivo crónico predominante del motor, implicando los nervios craneales, responsivos a las inmunoglobulinas. La asociación del demyelination central y periférico fue divulgada previamente. La mayor parte de los casos refieren al demyelination de recaída crónico central con los criterios clínicos para la esclerosis múltiple asociada a muestras posteriores de la implicación periférica del nervio. Otros autores, lesiones centrales descritas en pacientes con polineuropatía demyelinating inflamatoria crónica y en síndrome de la Guillain-Barra, como raramente ocurrencia. Divulgamos a un paciente en quien constantemente un demyelination central y el periférico progresivo crónico predominante del motor del sistema nervioso, implicando los nervios craneales, fue identificado. El paciente mejoró después de inmunoglobulina intravenosa que sugería un mecanismo inmune-mediado. A nuestro conocimiento esta presentación no fue descrita antes. ( info) |
12/4545. exploración del ANIMAL DOMÉSTICO 18Fluoro-2-deoxyglucose (18FDG) del cerebro en el tipo aciduria methylglutaconic 3 de IV: correlaciones clínicas y de MRI. La tomografía de emisión clínico, de positrón 18fluorodeoxyglucose (ANIMAL DOMÉSTICO 18FDG) y las características de resonancia magnética de la exploración del cerebro de la proyección de imagen (MRI) de cuatro pacientes diagnosticados para tener aciduria methylglutaconic 3 fue repasada retrospectivo. La enfermedad tiene un patrón clínico característico. Las presentaciones iniciales eran retardo de desarrollo, hipotonía, y falta severa de prosperar. La encefalopatía posterior, progresiva con rigidez y el quadriparesis fueron observados, seguido por distonía y choreoathetosis severos. Finalmente, los pacientes hicieron seriamente dementes y postrados en cama. Las exploraciones del ANIMAL DOMÉSTICO 18FDG demostraron la enfermedad progresiva, explicando el estado neurológico. Podría ser clasificado en tres etapas. Etapa I: absorción ausente 18FDG en los jefes del metabolismo talámico y cerebeloso disminuido caudado, suave. Etapa II: absorción ausente en la mitad anterior y el cuarto posterior del putamina, absorción disminuida suave-moderada en la corteza cerebral más prominente en los lóbulos parietotemporales. Absorción talámica y cerebelosa disminuida progresista. Etapa III: la absorción ausente en el putamina y la absorción cortical disminuida severa constante con atrofia del cerebro y disminuyen más lejos la absorción en el cerebelo. La presencia de cambios estructurales y funcionales en el cerebro, demostrada por el uso combinado de la exploración del ANIMAL DOMÉSTICO MRI y 18FDG, con la buena correlación clínica, hace las dos técnicas complementarias en la evaluación de la proyección de imagen del aciduria methylglutaconic 3. ( info) |
13/4545. lesiones Cyclosporine-inducidas del sistema nervioso central de la materia blanca y gris en un paciente de trasplante renal pediátrico. Las complicaciones neurológicas importantes secundarias al cyclosporine están bien documentadas y se saben para incluir la confusión, la ceguera cortical, el asimiento, la espasticidad, la paresia, la ataxia y la coma. La mayoría de los informes anteriores atribuyen éstos a las lesiones del sistema nervioso central de la materia blanca (CNS) o a las lesiones de la frontera de la materia blanca/gris. Muchos factores de la predisposición se han identificado, incluyendo: niveles elevados de cyclosporine, de hypomagnesemia, de hypocholesterolemia, de toxicidad de aluminio, de esteroides de la alta dosis, de hipertensión y de infección. Sin embargo los acontecimientos del CNS atribuidos al cyclosporine se han divulgado sin ninguno de estos factores de riesgo. Divulgamos un caso de un niño que desarrolla lesiones talámicas y corticales múltiples de la materia blanca y gris junto con la deterioración neurológica aguda, y después repasamos lesión mediada cyclosporine del CNS, incluyendo el papeles de la P-glicoproteína y del cyclophilin. ( info) |
14/4545. Fibrosclerosis multifocal que presenta como Grave' s orbitopathy. La exoftalmía bilateral se asoció a fibrosis retroperitoneal y selar. FONDO: El fibrosclerosis multifocal (frecuencia intermedia) es una enfermedad rara que se puede diagnosticar como Graves' orbitopathy. La combinación de localizaciones de la frecuencia intermedia presentadas aquí no se ha divulgado antes. INFORME DEL CASO: Refirieron a un hombre de 44 años con exoftalmía bilateral progresiva. El CT de su pecho y abdomen reveló un proceso peri-aortal intratorácico y retroperitoneal del suave-tejido con hydronephrosis. La examinación histológica de masas orbitales demostró un proceso fibroso con actividad inflamatoria baja. El sella fue encontrado más adelante para ser implicado también. Una diagnosis de la frecuencia intermedia fue hecha. CONCLUSIÓN: La frecuencia intermedia se debe considerar en la diagnosis diferenciada de la exoftalmía bilateral. ( info) |
15/4545. Leukoencephalopathy que complica un depósito y una quimioterapia de Ommaya. Describimos los resultados de la proyección de imagen en un caso inusual de leukoencephalopathy biopsia-probada, methotrexate-inducida complicando un depósito de Ommaya que funciona incorrectamente en un paciente con linfoma. ( info) |
16/4545. Exacerbación precipitada del hematoma subdural agudo mímico el hematoma epidural agudo benigno en la tomografía computada--informe del caso. Un coche golpeó a un varón de 75 años, al montar una bicicleta. La diagnosis del hematoma epidural agudo fue hecha basado en resultados de la tomografía computada (CT) del hematoma lentiforme en la región temporal izquierda. En la admisión él tenía solamente occipitalgia y amnesia moderados del accidente, así que la terapia conservadora fue administrada. Treinta y tres horas más adelante, él desarrolló repentinamente dolor de cabeza, vomitar, y anisocoria severos enseguida después de un cambio posicional. El CT reveló el hematoma subdural agudo típico (ASDH), que fue confirmado por craniectomy decompressive inesperado. Él era vegetativo postoperatoriamente y muerto de pulmonía un mes más adelante. La exploración quirúrgica inesperada se recomienda para este tipo de ASDH incluso si los síntomas son suave debido al cerebro atrófico envejecido. ( info) |
17/4545. Pérdida visual con histiocytosis de la célula de Langerhans: implicación multifocal del sistema nervioso central. Una mujer de 42 años con una historia de seis años del insipidus de la diabetes y del hypersomnolence progresivo presentó con pérdida visual. Neuroimaging demostró la infiltración en el hipotálamo, el nervio óptico, y el quiasma, así como lesiones múltiples en otras áreas de la parenquimia del cerebro. La biopsia demostró histiocytosis de la célula de Langerhans. Ésta es una presentación inusual del histiocytosis de la célula de Langerhans, implicando los caminos visuales sin manifestaciones fuera del sistema nervioso central. La diagnosis diferenciada y los resultados de resonancia magnética de la proyección de imagen serán discutidos. ( info) |
18/4545. Cirugía endoscópica del sino en la gerencia de la mucormicosis. Éste es un informe del uso de la cirugía endoscópica del sino en la gerencia de tres pacientes diagnosticados con mucormicosis rinoceronte-orbital o rinoceronte-orbito-cerebral. Una revisión retrospectiva fue realizada de las examinaciones clínicas y de los estudios de la proyección de imagen de tres pacientes que experimentaron cirugía endoscópica del sino como parte de su terapia para la mucormicosis. Además de cirugía endoscópica, todos los pacientes tenían control agresivo de los factores de riesgo subyacentes (mellitus de diabetes, immunosupresión) y de la terapia intravenosa prolongada de la anfotericina b. Los tres pacientes sobrevivieron y evitaron el exenteration orbital. En pacientes seleccionados con mucormicosis rinoceronte-orbito-cerebral, las técnicas endoscópicas pueden desempeñar un papel valioso en diagnosis y la gerencia. ( info) |
19/4545. Presentaciones infantiles y juveniles de Alexander' enfermedad de s: un informe de dos casos. Describimos 2 nuevos casos de Alexander' enfermedad de s, la primera que se divulgará en Bélgica. El primer paciente, una muchacha de 4 años, presentados con el progresista megalencephaly, el retraso mental, el tetraparesis espástico, la ataxia y la epilepsia: la autopsia demostró pérdida extensa del myelin con la acumulación de las fibras de Rosenthal (RFs) a través de los neuraxis. Ella era el tercero de los gemelos heterozygotic, los 2 otros que se convertían normalmente y siendo viva en la edad 5 años. El segundo paciente se convirtió en la edad 10 años y sobre un paraparesis espástico de la década, un mioclono palatal, un nistagma, un hyperkyphosis torácico y una escoliosis toracolumbar con resultados radiológicos de leukoencephalopathy anterior bilateral. La biopsia stereotactic del cerebro en la edad 16 años demostró el RFs numeroso. Con estos 2 casos, repasamos la literatura en las varias condiciones clinicopatológicas divulgadas como Alexander' enfermedad de s. Discutimos la nosología de esta entidad y el pathogeny de la formación y del dysmyelination del RFs. Las pistas a la diagnosis de esta encefalopatía en el paciente vivo se describen brevemente. ( info) |
20/4545. Neuroinvasion por el tipo humano 7 del herpesvirus en un caso del subitum de la exantema con manifestaciones neurológicas severas. Una muchacha mes-vieja 19 presentó con los síntomas neurológicos severos asociados a subitum de la exantema. El tipo humano 7 (HHV-7) DNA del herpesvirus fue detectado en la CFS y el suero, y apoyado por estudios serológicos. Diagnosticaron al paciente con la encefalopatía debido a una infección aguda HHV-7. el enolase Neurona-específico en la CFS fue elevado fuertemente durante la etapa aguda de la infección, sugiriendo que la encefalopatía era debido a la invasión viral del cerebro. ( info) |