1/476. Resolución del síndrome de señal de socorro respiratoria adulto después de la recuperación de la falta hepática fulminante. El síndrome de señal de socorro respiratoria adulto (ARDS) que complica el curso de la falta hepática fulminante es casi siempre fatal sin el trasplante orthotopic del hígado. Divulgamos el caso de una mujer de 50 años con la falta hepática fulminante y ARDS que resolvieron después de su recuperación de la falta de hígado aguda sin el trasplante del hígado. La patogenesia se discute, particularmente con respecto a interacciones del hígado-pulmón. ( info) |
2/476. Encefalopatía hepática--¿un síndrome anticolinérgico central fisostigmina-reactivo? Este informe describe una asociación entre la encefalopatía hepática y el síndrome anticolinérgico central (CAS). Una mujer anémica de 60 años era inconsciente admitido y con una reacción retrasada a doler pero sin déficits neurológicos focales. Ella tenía muestras de la hipertensión porta y de una historia del niño sin alcohol B. del grado de la cirrosis del higado que sospechaba la sangría gastrointestinal superior, ella intubated para gastro-duodenoscopy y una úlcera fibrina-cubierta fue revelada. La presión intrabdominal levantada que resultaba de ascitis causó la falta cardiopulmonar, que la ventilación mecánica requerida para 24 h, pero extubation era posible después del drenaje de las ascitis y de la terapia del reemplazo del volumen de la sangre. Sin embargo, su estado neurológico seguía siendo sin cambios a pesar de la concentración normal del amoníaco de la sangre y ninguna sedación. El CAS era considerado y la fisostigmina fue inyectada con efecto inmediato. El paciente se abrió los ojos inmediatamente y fue orientado completamente al historial personal y médico. Sugerimos que la encefalopatía hepática pueda accionar el CAS, aunque siga habiendo la significación de la fisostigmina en el tratamiento de la encefalopatía hepática ser tratado por investigaciones controladas. ( info) |
3/476. Hypocalcemia severo inesperado durante hemodialisis venovenous continua con la anticoagulación regional del citrato. El citrato se sabe para inducir hypocalcemia agudo en los pacientes que experimentan el trasplante del hígado durante la fase anhepatic. Describimos el caso de una mujer de 71 años con la falta hepática fulminante secundaria a la hepatitis a, que fue comenzada en la hemodialisis venovenous continua (CVVHD) para la falta renal aguda. Porque la anticoagulación con heparina era insostenible, la anticoagulación regional fue lograda por 46.7%) infusiones trisódica del citrato (. Desafortunadamente, el hypocalcemia severo se convirtió cuando el citrato acumuló debido a metabolismo hepático deteriorado. Debido a la quelación por el citrato, la concentración ionizada del calcio disminuyó a los valores de hasta sólo 2.72 mg/dL (4.5 a 5.6 los mg/dL del normal,), mientras que seguía habiendo la concentración total del calcio en la gama normal. Con una tarifa inusualmente de alto grado de calcio de la infusión del cloruro vía una línea central (hasta 140 mL/h del CaCl2 de 10 mEq/dL) y el boli adicional del CaCl2 (para un total de 190 mEq), la concentración ionizada del calcio se podría mantener en los niveles de blanco. Sin embargo, la concentración ionizada del calcio fue mantenida en la gama normal, y la concentración total del calcio creciente a un valor de hasta 15 mg/dL. Así, el total al cociente ionizado del calcio era 3.5: 1. Después de 24 horas de tratamiento, la infusión trisódica del citrato fue reducida gradualmente a partir de 15 mL/h a 7 mL/h, y la infusión del cloruro de calcio fue disminuida a 50 mL/h. Sin embargo, persistencia del total elevado al cociente ionizado del calcio (3: 1) acumulación indicada del citrato probablemente secundaria al metabolismo hepático disminuido. Usando este acercamiento, mantuvieron al paciente con éxito en CVVHD con la anticoagulación regional del citrato por un total de 11 días sin ningunas complicaciones adicionales. Concluimos que CVVHD con la anticoagulación regional del citrato se puede utilizar en pacientes con falta hepática aguda si se anticipan los requisitos crecientes del CaCl2 y si el citrato se infunde a una tarifa más baja compatible con metabolismo disminuido del citrato. La acumulación del citrato se debe sospechar en pacientes con un cociente ionizado elevado del total Ca durante CVVHD con la anticoagulación del citrato. ( info) |
4/476. Los ganglios básicos y la encefalopatía porta-sistémica. A pesar de décadas de investigación, la patogenesia de la encefalopatía porta-sistémica (PSE) sigue siendo de desconcierto. Las hipótesis actuales en la patofisiología de PSE se ocupan generalmente de las toxinas metabólicas como el amoníaco o de los disturbios en los sistemas del neurotransmisor, especialmente glutamatergic o neurotransmisión de GABA-ergic. Con respecto a clínico, los resultados neuropathological, de MRI y del ANIMAL DOMÉSTICO estos repasan avances la hipótesis que las alteraciones sabidas de la neurotransmisión y de la función astrocytic en PSE pudieron deteriorar los ganglios básicos funcionan en cirrhotics. Los síntomas de PSE - si son cognoscitivos, emocionales o del motor - se proponen para ser una consecuencia de la disfunción de los ganglios básicos. ( info) |
5/476. Informe del caso: las desviaciones venosas porta-hepáticas intrahepáticas se asociaron a un leiomyoma pélvico enorme. Presentamos un caso de la encefalopatía porta-sistémica debido a las desviaciones venosas porta-hepáticas múltiples intrahepáticas. Admitieron a una mujer de 71 años a nuestro hospital debido a episodios recurrentes del sentido disturbado. Ella no demostró ninguna muestra clínica de la hipertensión porta. La función hepática era normal, a excepción de un índice de retención del verde del indocyanine de el 34% en 15 mínimos y nivel del amoníaco de la sangre de 282 microg/dL. El venography porta reveló la dilatación de la vena porta y de las desviaciones venosas porta-hepáticas múltiples, y un espécimen de la biopsia del hígado reveló el hígado casi normal. La examinación clínica adicional reveló un tumor pélvico enorme. En la laparotomía, dos venas dilatadas fueron vistas para presentarse del tumor pélvico con el flujo de sangre en el mesentery. El tumor fue resecado con éxito y una diagnosis histológica del leiomyoma fue hecha. La concentración del amoníaco de la sangre disminuyó a la gama normal postoperatoriamente. Un venogram porta de la carta recordativa demostró la dilatación disminuida de la vena porta y las desviaciones venosas porta-hepáticas de menor importancia, consideradas ser congénito en origen. Se concluye que la encefalopatía hepática fue producida en este paciente debido a exceso de un flujo de sangre porta del leiomyoma pélvico enorme vía el mesentery, con el desvío portosystemic a través de anastomosis intrahepáticas (probablemente congénitas) preexistentes. ( info) |
6/476. Un muchacho con la mononucleosis infecciosa fatal sospechosa como el primer caso japonés del síndrome lymphoproliferative X-ligado. Divulgamos un caso de un muchacho mes-viejo 10 que murió de falta hepática severa después de un curso prolongado de la mononucleosis infecciosa. Él también presentó neumonitis intersticial, meningoencefalitis y anemia aplástica. El virus de Epstein-Barr (EBV) - actividad citotóxica específica del linfocito de T (CTL) no había sido detectado en su sangre periférica durante el curso de la enfermedad. Los estudios de su madre revelaron un patrón severo de la reactivación de anticuerpos antis-EBV y disminuyeron actividad EBV-específica de CTL. Una susceptibilidad familiar X-ligada a la infección de EBV tal como síndrome lymphoproliferative X-ligado (XLP) se pudo asociar a su infección fatal de EBV. ( info) |
7/476. Hepatitis Wilsonian fulminante desenmascarada por la progresión de la enfermedad: informe de un caso y de una revisión de la literatura. Entre varias manifestaciones hepáticas de Wilson' la enfermedad de s, falta hepática fulminante es la entidad más infrecuente y requiere un análisis clinicopatológico detallado para la diagnosis correcta. Desconocido izquierdo y sin terapia apropiada, a tiempo la enfermedad progresa rápidamente a la muerte. Describimos a las 24 mujeres de los años que murió en el plazo de cinco semanas del inicio de Wilson' enfermedad de s, que presentó con un curso dramático. Las características discriminatorias de la enfermedad se discuten con respecto a la literatura. ( info) |
8/476. Eliminación extracorporal de largo plazo de la bilirrubina: Un informe del caso sobre el plasmaperfusion de la resina de la cascada. La falta hepática aguda se convierte como entidad de la enfermedad del origen algo diverso. Con la progresión de la enfermedad, los niveles tóxicos de la bilirrubina pueden causar las complicaciones severas que incluyen la obstrucción Sistema de pesos-nodal, la arritmia cardiaca, el sentido deteriorado, asimientos generalizados, y epilepticus del estado. Las opciones del tratamiento para prevenir la deterioración clínica abarcan del trasplante orthotopic disponible costoso y limitado del hígado, de la utilización de los dispositivos bioartificial extracorporales de la ayuda del hígado y del tratamiento de la hemoperfusión/del plasmaperfusion con los filtros activados del intercambio del carbón de leña/de aniones. Aquí, presentamos a un paciente con hepatitis cholestatic droga-inducida aguda. Los niveles excesivamente elevados de la bilirrubina fueron acompañados por complicaciones cardiacas y cerebrales. El tratamiento extracorporal de la perfusión de la resina (Plasorba, BR-350) fue realizado con éxito durante un período de 50 días sin la activación del sistema de la coagulación o de los efectos secundarios. Los niveles de la bilirrubina fueron bajados a un mínimo de 225 micromol/l, con la mejora clínica concurrente. En conclusión, el plasmaperfusion extracorporal del intercambio de aniones puede ser un tratamiento de largo plazo viable para los efectos secundarios hyperbilirubinaemic en hepatitis cholestatic abierta. ( info) |
9/476. Tres casos de hepatitis subfulminant severa en pacientes corazón-trasplantados después de la transmisión nosocomial de un virus de la hepatitis b del mutante. La hepatitis viral fulminante y severa se asocia con frecuencia a tensiones del virus de la hepatitis b del mutante (HBV). En este estudio, el fondo genético de una tensión viral que causaba resultado subfulminant severo en pacientes corazón-trasplantados fue estudiado y comparado con las tensiones de la hepatitis viral B que no fueron ligadas a la enfermedad del higado severa en el mismo ajuste. Un total de 46 pacientes infectaron nosocomially con el genotipo A de HBV fueron estudiados. Cinco diversas tensiones virales fueron detectadas, infectando a 3, 9, 5, 24, y 5 pacientes, respectivamente. Solamente una tensión viral fue encontrada para ser asociada al resultado subfulminant y a 3 muertes pacientes como consecuencia de enfermedad del higado severa. Los 43 pacientes restantes con la infección del posttransplantation HBV no demostraron este resultado fatal. En lugar, los síntomas de la hepatitis eran generalmente suaves o clínico undiagnosed. La comparación de este genoma del virus con las cuatro otras tensiones demostró una acumulación de mutaciones en el promotor básico de la base, una región que influencia la réplica viral, pero también en la proteína de la hepatitis B X (HBX) (7 adornos del mutante), la base (10 adornos del mutante), la región preS1 (5 adornos del mutante), y el marco de lectura abierto de HBpolymerase (17 adornos). Algunas de estas variaciones, tales como ésos en la región de base, fueron situadas en la extremidad del punto que resaltaba del capsid viral (codones 60 a 90), también sabido en parte como una región Ii-restricta del epitopo de la clase importante de HLA. Estas mutaciones pudieron por lo tanto influenciar la respuesta inmune-mediada. La tensión viral que causaba hepatitis subfulminant era, además, la única tensión con una expresión del antígeno de la mutación y, así, de la hepatitis B e del codón de parada del preCore (HBeAg) nunca fue observada. La combinación de estos factores virales específicos es probablemente responsable del resultado fatal en estos inmune-suprimidos corazón-trasplanta a recipientes. ( info) |
10/476. Erupción ligera polimórfica que ocurre solamente en un área del telangiectasia del naevoid. Divulgamos el caso de una mujer de 60 años que presenta con la erupción ligera polimórfica que ocurre solamente en un área del telangiectasia adquirido del naevoid. Hemos presumido que el flujo de sangre creciente en la piel telangiectatic puede reducir el umbral para la expresión de la fotosensibilidad permitiendo la célula inflamatoria realzada que trafica al tejido sobrepuesto. ( info) |