| La grande préoccupation existe que la nouvelle variante de CJD (nvCJD) s'est développée en raison de l'exposition à l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) - les produits à base de viande infectés. Par conséquent, tous les cas de CJD dans les jeunes, en tant que celui à nous sont la matière d'intérêt. La femelle de 21 ans a développé une progression rapide des signes pyramidaux, extrapyramidal et cérébelleux, perte visuelle et symptômes psychiatriques, menant à la mort en 16 semaines. Les dispositifs microscopiques étaient : une perte neuronale accentuée dans le cortex cérébral avec la prolifération étendue d'astroglia et les changements spongiformes. Souillure d'Immunohistochemical, indiquée la présence du " ; synaptic" ; dépôts de PrP dans le cortex cérébral et dans le cervelet. Aucune plaque amyloïde fleurie n'était présente. La caisse a été diagnostiquée comme CJD sporadique, avec quelques configurations de variante de Heidenhein (symptômes visuels) et de catégorie corticostriatocerebellar. Les résultats pathologiques ont exclu un nanovolt CJD qui est lié avec l'ESB. ( info) |
| La maladie de creutzfeldt-jakob (CJD) est une encéphalopathie spongiforme subaiguë (SSE) qui est manifestée par une série de signes neurologiques qui incluent habituellement la démence, myoclonus, et un électroencéphalogramme anormal (EEG). En 1996, une nouvelle variante de CJD (nvCJD) avec une présentation clinique quelque peu distinctive et le neuropathology ont été rapportés dans les adolescents et les jeunes adultes, une cohorte des patients pas normalement affectés avec CJD. L'aspect du nvCJD a coïncidé temporellement et géographiquement avec l'apparition d'un SSE dans les bétail connus sous le nom d'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), ou la maladie de la vache folle. Cet article discute le syndrome, la pathologie, et la pathogénie cliniques de CJD classique, nvCJD, et tout autre SSEs humain, aussi bien que le lien entre l'ESB et le nvCJD. ( info) |
3/6. Un examen critique de cervelet-type atypique la maladie de creutzfeldt-jakob : son rapport avec le " ; nouveau variant" ; CJD et encéphalopathie spongiforme bovine. Peu de temps après l'aspect de l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), la maladie de creutzfeldt-jakob (CJD) a été identifiée dans de jeunes patients présentant la présentation nonclassical telle que la difficulté dans l'équilibrage et l'ataxie. Le CJD classique dans des patients plus âgés commence par la démence. Pour distinguer les deux types, CJD chez les jeunes s'est nommé " ; nouveau variant" ; (nvCJD). Les dispositifs de distinction de CJD classique incluent la présentation initiale avec la démence, les changements spongiformes confluents sont très peu communs dans le cervelet, et des plaques de PrP sont rarement observées. Pour le nvCJD, au commencement, la difficulté avec l'équilibrage et l'ataxie se produit, des changements spongiformes confluents sont vus du cervelet, et un grand nombre de plaques de PrP sont vues. L'observation islandaise de la tremblante de moutons a indiqué une forme principalement ataxique de la tremblante, nommée le type II, plutôt que la forme irritante nommée le type I. Les deux types ont été connus pour exister en europe. Puisque les signes cliniques du type la tremblante d'II chez les moutons avec le tremblement et l'ataxie sont semblables à ceux vus dans l'ESB et le nvCJD, ceci suggère que le type II soit la cause de l'ESB et du nvCJD. Sur 8 ans, de 1989 à 1996, j'ai examiné les histoires cliniques de 33 caisses de CJD âgées entre les âges de 18 et de 84. Six sous l'âge de 40 et de 15 au-dessus de l'âge de 40 ont eu les dispositifs cliniques principaux tels que la difficulté dans l'équilibrage et l'ataxie semblable à ceux vues dans les jeunes cas classifiés comme " ; nvCJD." ; Des cerveaux ont été examinés des six de 15 cas au-dessus de l'âge de 40, qui ont indiqué la pathologie semblable à cela vue dans de jeunes patients classifiés comme " ; nvCJD." ; Ces résultats suggèrent que tous les groupes d'âge soient susceptibles de la contrainte de l'agent dérivé des bétail d'ESB. ( info) |
| Deux obstacles importants d'être surmonté en réduisant au minimum la possibilité de transmettre la maladie de creutzfeldt-jakob ou la maladie de creutzfeldt-jakob de variante sont associés à identifier le prion sur les instruments chirurgicaux désinfectés et à identifier des porteurs de la forme protéase-résistante du prion. Les nouveautés indiquent que les moyens de faire tous les deux bientôt peuvent être disponibles. ( info) |
5/6. Induction de bêta (A4) - amyloïde dans les primats par l'injection d'Alzheimer' ; homogénat de cerveau de la maladie de s. Comparaison avec la transmission de l'encéphalopathie spongiforme. Des plaques amyloïdes, liées aux neurites dystrophiques argyrophilic, et l'angiopathy amyloïde cérébral (CAA), mais aucun embrouillement neurofibrillary, n'ont été trouvés dans les cerveaux de trois singes entre deux âges de marmoset qui avaient été injectés en intracérébrale (IC) 6-7 année plus tôt avec le tissu de cerveau d'un patient présentant le tôt-début Alzheimer' ; la maladie de s. De tels changements n'ont pas été trouvés des cerveaux de trois marmosets d'âge comparable de commande. Immunochemically les plaques et le CAA amyloïdes a souillé avec de l'anticorps à bêta (A4) - protéine. Les plaques et le CAA ont montré la biréfringence dichroïque une fois souillés avec le rouge de congo et vus sous la lumière polarisée. bêta (A4) - des plaques amyloïdes et les CAA ont été également trouvés dans le cerveau d'un d'IC injecté deux par marmosets pendant 6 années précédemment avec le tissu de cerveau d'un patient présentant la maladie de prion avec bêta concomitant (A4) - les plaques amyloïdes et le CAA. Un bêta occasionnel (A4) - plaque amyloïde a été trouvé dans les cerveaux de deux de > d'IC injecté quatre par marmosets ; 4.5 années précédemment avec le tissu de cerveau de trois vieux patients, deux de qui avait suspecté (mais untransmitted) CJD. Aucun bêta (A4) - les plaques amyloïdes ou le CAA n'a été trouvé dans six marmosets qui étaient plus anciens que les animaux injectés, dans quatre marmosets qui n'avaient pas développé l'encéphalopathie spongiforme (Se) ayant été injectée plusieurs ans avant avec le tissu de cerveau humain de trois plus jeunes patients présentant la maladie suspectée ou atypique de prion, ou dans 10 plus jeunes marmosets qui avaient subi de diverses procédures neurochirurgicales. Dix-sept marmosets injectés de la même manière avec le tissu de cerveau des patients ou des animaux avec le Se ont développé le Se 17-49 MOIS après injection. Ces résultats suggèrent que bêta (A4) - amyloidosis est un processus transmissible comparable au transmissibility du Se. ( info) |
6/6. ESB, inquiétude publique et névrose privée. Après le centre récent de l'attention de médias sur l'ESB, et le lien putatif entre la maladie de bétail et les cas de la variante CJD chez l'homme au R-U, nous rapportons deux cas de " ; ESB phobia." ; Le rapport entre les conceptions populaires de la science et la psychopathologie est discuté. ( info) |