1/168. Encéphalomyélite disséminée aiguë dans l'enfance : rapport de 10 cas. Nous rapportons 10 enfants avec le diagnostic de l'encéphalomyélite disséminée aiguë. Le diagnostic a été basé sur des résultats cliniques et radiologiques, et après l'encéphalite aiguë a été exclu par des résultats négatifs de culture et d'anticorps. Le symptôme de présentation le plus commun était ataxie, suivie de la neuropathie optique, de la paralysie de nerf crânien, des convulsions, du dysfonctionnement de moteur, et de la perte de conscience. La formation image de résonance magnétique de cerveau montrant les lésions hyper-intenses symétriques bilatérales du même âge dans la tige de cerveau, la matière blanche subcortical, le thalamus, les ganglions basiques, ou le cervelet était le soutien principal du diagnostic. La présence d'un événement précédent (une infection ou vaccination) était présente dans 8 de 10 patients. Les balayages tomographiques calculés par cerveau étaient anormaux dans 3 de 10, et l'électroencéphalogramme était normal dans tous les patients. des corticostéroïdes de Haut-dose ont été donnés à six patients, stéroïdes reçus d'une bas-dose, et les autres trois ont eu le suivi symptomatique. Ceux qui ont rechuté étaient principalement du groupe symptomatique de suivi. Seulement un patient (le plus jeune) recevant le methylprednisolone de haut-dose a rechuté. Par conséquent, le traitement stéroïde de haut-dose tôt semble être le traitement le plus efficace dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë et peut empêcher des rechutes. ( info) |
2/168. Encéphalomyélite disséminée aiguë avec l'échec probable de vaccin de rougeole. Le patient est un mâle de 10 ans qui a éprouvé la somnolence et la quadriplégie inachevée après mal de tête et le vomissement, sans exanthème, pendant 3 jours. Le cours clinique et les résultats de résonance magnétique de formation image du cerveau et de la moelle épinière étaient compatibles avec l'encéphalomyélite disséminée aiguë. L'examen sérologique a indiqué que le patient a eu le rubeola parce que les titres de l'anticorps d'IgM et d'IgG au virus de rougeole mesuré par immunoessai d'enzymes étaient 0.91 et 40 (la coupure = 0.80 et 2), respectivement, à 5 semaines après le début, le titre d'IgM était devenue négative (0.56), et le titre d'IgG avait diminué à 17.7 à 13 semaines après le début. Puisque le patient avait reçu un vaccin de rougeole-oreillon-rubéole à 12 mois d'âge, l'encéphalomyélite disséminée aiguë vraisemblablement a été attribuée à la rougeole modifiée résultant de l'échec de vaccin de rougeole. ( info) |
3/168. Apoptosis des lymphocytes de T dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë. Apoptosis s'est avéré un mécanisme efficace impliqué dans le dégagement des lymphocytes de T des cerveaux des animaux de l'encéphalomyélite autoimmune expérimentale aiguë (EAE), un modèle animal pour la sclérose en plaques humaine. Dans ce rapport nous décrivons un cas de l'encéphalomyélite disséminée aiguë suivant l'infection générale de rougeole. Dans cette maladie, qui imite étroitement la pathologie d'EAE aigu nous avons trouvé un pourcentage élevé (30%) des cellules de T apoptotic. Ceci indique que dans le rongeur et le dégagement de cerveau humain de l'inflammation communiquée par les cellules de T suit les mécanismes semblables. ( info) |
4/168. Un cas de l'encéphalomyélite disséminée aiguë de rechute avec le traitement de corticostéroïde de dose élevée. Nous rapportons à des 16 le mois-vieux garçon avec l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM) qui a eu une première rechute en dépit de traitement prompt avec le methylprednisolone de dose élevée. Le deuxième épisode a répondu à l'immunoglobuline intraveineuse (IVIg). Ce cas illustre la probabilité des rechutes ou des échecs de traitement dans ADEM après traitement stéroïde, et l'utilisation des drogues alternatives. ( info) |
5/168. aphasie acquise dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë. Un garçon de 12 ans a développé une convulsion, un hemiparesis, et une aphasie acquise avec des anomalies paroxysmales de l'électroencéphalogramme (EEG) se composant des transitoires et des vagues réitérées dans la région centro-pariétale gauche. La formation image de résonance magnétique de T2-weighted a révélé les lésions de forte intensité dans les secteurs frontaux pre-Sylvian et bons gauches. Il a été diagnostiqué en tant qu'ayant l'encéphalomyélite disséminée aiguë, et ainsi l'administration par voie orale de la thérapie d'impulsion de phenytoin et de stéroïde ont été commencées. Avec ces traitements, son hemiparesis a disparu et l'aphasie également s'est améliorée graduellement. L'examen de résonance magnétique de formation image a indiqué la disparition des anomalies précédemment remarquables, et les anomalies d'EEG ont disparu aussi bien. Ce patient est un cas rare de l'encéphalomyélite disséminée aiguë présentant une aphasie acquise. Une lésion focale de l'encéphalomyélite disséminée aiguë peut être responsable de l'aphasie acquise. La distinction du syndrome de landau-kleffner est également discutée. ( info) |
6/168. Thérapie intraveineuse d'immunoglobuline dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë. Nous décrivons 4 patients présentant l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM) qui ont été soignés avec des immunoglobulines intraveineuses (IVIg) après l'obtention d'aucune réponse immédiate d'un cours du jour 3-5 de methylprednisolone d'intravenous de dose élevée. Tous ont eu les dispositifs cliniques à suggérer que le pronostic pauvre et les résultats de MRI pour indiquer la matière blanche étendue change dans le cerveau. Deux patients qui ont eu la participation de moelle épinière aussi bien, appui ventilatoire requis pendant la phase aiguë de la maladie. Tous les 4 patients récupérés nettement. Le modèle de rétablissement a suggéré qu'IVIg pourrait être utile dans ADEM fulminant. D'autres épreuves sont nécessaires pour rechercher l'efficacité seul d'IVIg et en combination avec le methylprednisolone dans le traitement d'ADEM. ( info) |
7/168. Forme fulminante d'encéphalomyélite disséminée aiguë : traitement réussi avec l'hypothermie. Nous avons décrit ci-dessus un cas de la forme fulminante de l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM) qui s'est développée après la pneumonie de mycoplasma. Un homme de 28 ans qui s'est présenté avec la fièvre, le mal de tête, et la difficulté d'écriture ont été admis à notre hôpital en août 1997. Il a développé l'hernie le 3ème jour d'hôpital. La décompression chirurgicale et le prednisolone intraveineux n'ont pas arrêté sa détérioration progressive. Nous avons présenté l'hypothermie systémique et il a montré le rétablissement marqué ; en dépit de avoir Broca' ; type aphasie de s, il pourrait comprendre la langue parlée et communiquer avec d'autres par geste. La tête MRI a démontré les signaux élevés diffus au-dessus de la matière blanche sur les images de rétablissement d'inversion atténuées par fluide (TALENT), qui ont suggéré le demyelination étendu. Le cours clinique, formation image étudie et la présence du leucocytosis dominant polymorphonucléaire dans le sang et du CSF dans le patient sont quelque peu semblable aux résultats dans le leukoencephalitis hémorragique aigu, cependant, le résultat d'une biopsie de cerveau était peu concluant. La forme fulminante d'ADEM est habituellement mortelle. Des traitements tels que les corticostéroïdes, l'immunoglobuline intraveineuse, et la décompression chirurgicale ont été exécutés pour améliorer le pronostic. Nos résultats de cas indiquent que l'hypothermie, qui supprime l'oedème de cerveau et l'immuno-réaction, peut être incluse dans le répertoire du traitement pour la forme fulminante d'ADEM. ( info) |
8/168. L'encéphalomyélite disséminée aiguë après montagne rocheuse a repéré la fièvre. Bien qu'on ait observé l'encéphalomyélite disséminée aiguë après une série d'infections virales et une infection bactérienne occasionnelle, on ne lui a pas rapporté en association avec des infections rickettsiales. Rapporté est un mâle de 7 ans avec des images de résonance magnétique et les manifestations cliniques suggestives de l'encéphalomyélite disséminée aiguë après un coutil mordent et fièvre repérée sérologiquement prouvée de montagne rocheuse. ( info) |
9/168. Thérapie intraveineuse d'immunoglobuline dans l'encéphalomyélite disséminée aiguë. Trois enfants s'étendant dans l'âge de 2 à 5 ans avec l'encéphalomyélite disséminée aiguë (ADEM) ont été avec succès traités avec de l'immunoglobuline intraveineuse de haut-dose (IVIG). Leurs symptômes étaient somnolence, fièvre, mal de tête, vomissant, et tremblement de repos. En tout de ces patients, il était difficile de distinguer la condition de l'encéphalite virale avant d'analyser la protéine de base de myelin. ADEM a été diagnostiqué en raison des plus grands niveaux de la protéine de base de myelin en leur fluide céphalo-rachidien et de l'intensité anormale de haut-signal sur la formation image de résonance magnétique de T2-weighted. Tous les patients ont été donnés IVIG à une dose de 400 mg/kg/jour pendant 5 jours consécutifs. Les patients ont rapidement regagné la conscience en 14 heures, 2 jours, et 4 jours et ont démontré une amélioration clinique complète moins de 18 jours, 10 jours, et 7 jours du déclenchement du traitement, respectivement. IVIG peut s'avérer utile comme traitement alternatif aux corticostéroïdes pour ADEM. ( info) |
10/168. Une fille de 11 ans avec le syndrome de la sécrétion inadéquate d'hormone antidiurétique. Une fille de 11 ans s'est présentée avec un syndrome de la sécrétion inadéquate d'hormone antidiurétique, qui était transitoire et, au commencement, d'origine obscure. Plus tard, le patient' ; le désordre hypothalamique de s a émergé comme composant d'une encéphalomyélite de rechute stéroïde-sensible avec la pathologie cérébrale limitée aux ganglions basiques et au tronc cérébral. Là où tels ajustements d'un désordre dans le spectre de l'encephalomeylitis de dissémination aigu à la sclérose en plaques est discutés. ( info) |