1/90. érosion Cranio-cérébrale : diagnostic et traitement retardés. l'érosion Cranio-cérébrale est une complication bien connue de rupture calvarian avec la larme dural fondamentale et de dommages cérébraux dans l'enfance et l'enfance tôt. L'anatomie, la pathogénie et l'évolution normale de ces lésions demeurent obscures. Les symptômes cliniques communs sont des saisies, des déficits neurologiques focaux, affaiblissement de conscience et massachusetts subgaleal mou. Trois patients d'érosion cranio-cérébrale qui ont subi la chirurgie retardée dans leurs vies adultes sont présentés pour illustrer les dispositifs communs et rares, et les leurs résultats à long terme est discutés. ( info) |
2/90. L'oligoclonal IgG de fluide céphalo-rachidien se réunit dans les patients avec la malformation artérioveineuse spinale et les lésions structurales de système nerveux central. OBJECTIF : Pour étudier l'incidence et les caractéristiques des patients avec les lésions structurales et l'oligoclonal IgG du système nerveux central (CNS) de fluide céphalo-rachidien se réunit. CONCEPTION : Une étude rétrospective. MÉTHODE : Les rapports médicaux des patients avec des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien ont été évalués pour la présence des lésions structurales de CNS, de leur endroit et de la cause, et pour des caractéristiques cliniques. ARRANGEMENT : Des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien ont été examinées dans le laboratoire de Neuroimmunology, hôpital d'université de Hadassah, Jérusalem, Israël. PATIENTS : Deux cents soixante-dix de 570 patients avec les bandes positives d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien étaient disponibles pour l'analyse. Vingt patients ont eu les lésions structurales de CNS. RÉSULTATS : Vingt (7.5%) des 270 patients ont eu les lésions structurales de CNS : 3 patients ont eu la malformation artérioveineuse spinale ; 5 patients ont eu des tumeurs ; 9 patients ont eu la myélopathie cervicale compressive. Type 1 le leukomalacia, de la malformation traumatiques d'Arnold-Chiari, et hémosidérose de CNS étaient présents dans 1 patient chacun. Dans 2 patients (1 patient avec le méningiome récurrent et 1 patient avec l'encephalomalacia posttraumatic) la présence d'une lésion structurale de CNS a été suivie du développement de la sclérose en plaques. Dans chacun des 3 patients avec la malformation artérioveineuse spinale, l'identification d'IgG d'oligoclonal a prolongé le temps au diagnostic et à la thérapie, qui ont varié de quelques semaines à 3 ans. CONCLUSIONS : Les lésions structurales de CNS, responsables du désordre neurologique, étaient présentes dans 20 patients (7.5%) avec des bandes d'IgG d'oligoclonal de fluide céphalo-rachidien. La présence fondamentale d'IgG d'oligoclonal de mécanisme dans la malformation artérioveineuse spinale et la coexistence de la sclérose en plaques et les lésions structurales de CNS est inconnue, mais peut être liée aux dommages de tissu récurrents avec la présentation répétée des antigènes de CNS au système immunitaire. ( info) |
3/90. Acquisition et transfert de nouvelle information verbale dans l'amnésie : récupération et contraintes neuroanatomical. Quatre expériences ont examiné la nouvelle étude associative dans l'amnésie en contrastant l'exécution de 2 participants-1 amnésiques (C.C.) avec des dommages basiques de forebrain et l'autre (droit) avec des dommages médiaux de lobe temporel--et 3 commandes. Les deux individus amnésiques ont été sévèrement altérés sur des mesures explicites de mémoire mais ont montré l'amoricage perceptuel intact. Sur les nouvelles mesures d'associations, seulement C.C., pas droit, a montré l'étude en produisant les cibles correctes (PIRATE DE L'AIR) en l'absence des sélections perceptuelles pour elles (par exemple, projectile de PERSONNEL ? ? ?). Quand la sélection perceptuelle (par exemple, _I_C_P traité par MÉDECINE) a été fournie, C.C. et droit ont montré l'étude. On a sûrement observé le transfert à l'information contenant les cibles conceptuellement connexes (par exemple, le TERRORISTE ou ROTENT) seulement dans C.C. Ceci trouvant a été replié avec davantage de réduction de chevauchement perceptuel à travers l'original (JUNGLE incendiée par foudre) et les phrases de transfert (RÉGION SAUVAGE brûlée par foudre). Ensemble, ces résultats tracent le rôle des états expérimentaux, de la sévérité de l'amnésie, et de différentes structures neuroanatomical en négociant la nouvelle étude verbale dans l'amnésie. ( info) |
4/90. Polyposis gastrique quasitumoral dans un patient présentant la sclérose tubéreuse. Une femelle de 42 ans diagnostiquée avec la sclérose tubéreuse s'est avérée pour avoir les polypes multiples dans le fond de l'estomac. À l'examen histologique, les lésions étaient les polypes quasitumoraux. Dans la sclérose tubéreuse, beaucoup de lésions se produisent dans les organes multiples et il y a plusieurs rapports au sujet de l'association fréquente des polypes quasitumoraux des deux points. Cependant, la manifestation gastrique de la sclérose tubéreuse n'a pas été probablement due établi à sa nature asymptomatique. C'est le premier rapport de l'hospitalisé quasitumoral gastrique multiple de polyposis avec la sclérose tubéreuse. ( info) |
5/90. thrombose spontanée des veines cérébrales profondes : une complication de malformation artérioveineuse. Un type rare de course chez les enfants est présenté. Une malformation artérioveineuse intra-crânienne dans un garçon de 13 ans a spontanément occlu environ 22 mois après l'intervention chirurgicale. Des facteurs de précipitation, tels que des infections bactériennes, ne pourraient pas être démontrés dans ce patient, qui était allé à l'école depuis l'époque du craniotomy. Les dispositifs histologiques de l'encephalomalacia veineux dans le territoire galénique sont contrastés avec l'encephalomalacia hémorragique comme vu après des occlusions artérielles : dans l'ancien, les hémorragies sont plus répandues et l'oedème est plus prononcé. ( info) |
6/90. Arthrogryposis et encéphalopathie multicystic après la détresse foetale aiguë dans l'étape d'extrémité de la gestation. L'histoire naturelle du " rare d'association ; encéphalopathie-arthrogryposis" multicystic ; a été tracé dans un foetus soigneusement suivi après insémination artificielle. Le foetus a montré la morphologie normale de viabilité et de cerveau jusqu'à la trente-deuxième semaine. À 36 semaines, les mouvements actifs ont diminué et à 37 semaines, les hydramnios et les signes de la détresse foetale ont mené à la césarienne. L'enfant en bas âge s'est présenté avec l'arthrogryposis grave des membres et de l'épine, mais pas avec les autres éléments d'une akinésie durable. Les USA ont montré l'encéphalopathie multicystic. Les résultats cliniques et neuropathological ont établi que l'encéphalopathie multicystic n'était ni la cause ni la conséquence séquentielle de l'akinésie foetale, mais le résultat d'un processus malacic diffus et aigu récent qui a également impliqué les cellules de klaxon antérieur. La détresse foetale aiguë, responsable des dommages ischémiques principaux au CNS mais compatible avec la survie foetale, demeure un état obscur qui tient compte du développement de l'arthrogryposis grave en quelques semaines. ( info) |
7/90. Hydrocephalus obstructif provoqué par l'effondrement intraventriculaire du cerveau malacotic. Rapport de cas. Les auteurs présentent le cas d'un homme de 68 ans qui hydrocephalus obstructif aigu expérimenté ensuite ayant souffert un infarctus dans le lobe occipital. Les examens neuroimaging histopathologiques et périodiques ont indiqué que les parties d'un grand infarctus occipital de désintégration étaient entrées dans le ventricule latéral et avaient obstrué le passage du fluide céphalo-rachidien (CSF). Le drainage ventriculaire a été exécuté pendant 2 semaines jusqu'au patient' ; hydrocephalus de s résolu. Le CSF a au commencement contenu une concentration élevée de la protéine (1070 mg/dl), un compte élevé de leucocyte de 115 cells/mm3, et un exsudat fibrineux riche. Les résultats dans le cas actuel indiquent que l'effondrement d'une lésion ischémique periventricular dans les ventricules peut parfois se produire non seulement après hémorragie cérébrale mais également après infarctus cérébral. ( info) |
8/90. Nécrose subaiguë encephalomyelopathy. Études cliniques, d'ultrastructure, biochimiques et thérapeutiques dans un enfant en bas âge. On a observé la nécrose subaiguë encephalomyelopathy (SNE) dans un enfant en bas âge avec le développement psychomoteur de régression. Les concentrations de l'alanine, du pyruvate et du lactate ont été augmentées dans le sérum et le sang aussi bien que dans le fluide céphalo-rachidien. L'activité de carboxylase de pyruvate a été réduite dans le tissu de foie. Un inhibiteur de thiamine-pyrophosphate-TRIPHOSPHATE D'ADÉNOSINE-phosphotransferase était présent dans l'urine. Le traitement de thiamine a été suivi d'une diminution d'alanine de sérum et pyruvate et lactate de sang, mais il n'y avait aucune amélioration clinique au cours d'une période de 17 mois. Les investigations d'ultrastructure ont indiqué les niveaux élevés de glycogène dans le tissu de foie et le muscle squelettique. Ces résultats diffèrent de la gluconéogenèse diminuée, qui est suggérée par l'activité diminuée de carboxylase de pyruvate. Par conséquent on le conclut que l'activité hépatique réduite de carboxylase de pyruvate n'est pas la cause primaire de SNE. ( info) |
9/90. Encephalomalacia cystique et focal multiple dans l'enfance et enfance avec des dommages de tige de cerveau. On décrit deux cas dans lesquels des dommages à la tige de cerveau ont été associés à la nécrose étendue de l'hémisphère cérébral. Dans le premier cas--un jumeau monochorionic--il y avait d'évidence claire que les dommages d'un type ischémique ou hypoxique s'étaient produits pendant la vie foetale et de l'évidence qu'une part insatisfaisante de la circulation placentaire était un facteur étiologique important. Dans le deuxième cas la mort s'est produite pendant 4 années après un épisode asphyxial à la naissance. Les lésions dans les hémisphères et la tige de cerveau étaient étendues, bien que moins que dans le premier exemple. Les lésions sont discutées dans le cadre de notre connaissance de l'anatomie et de la physiologie du système nerveux se développant. Bien qu'elles ne puissent pas être insérées jusqu'ici dans les concepts du " ; periods" critique ; et " ; periods" vulnérable ; du développement, c'est peut-être parce que les observations sur des cas humains sont maigres en comparaison des études des animaux étendues qui ont été rapportées. Les lésions sont contrastées et comparées à ceux vues chez les animaux. ( info) |
10/90. M. diffusion-pesé formation image de leukoencephalopathy Carmofur-induit. Carmofur (1-hexylcarbamyl-5-fluorouracil), un dérivé du fluorouracil 5 (5-FU), a été employé couramment au Japon en tant qu'un agent postopératoire de chimiothérapie auxiliaire pour côlorectal et cancer du sein. Le hyperintensity Periventricular sur M. images de T2-weighted dans leukoencephalopathy carmofur-induit confrontent le médecin avec une large gamme des diagnostics différentiels. Nous décrivons deux cas de leukoencephalopathy carmofur-induit dans ce qui diffusion-a pesé M. hyperintensity periventricular indiqué par formation image. Nous avons comparé leurs résultats à ceux du hyperintensity periventricular relatif à l'âge dans cinq patients et avons trouvé des anomalies dans l'intensité de signal des secteurs periventricular. Nos résultats suggèrent que M. diffusion-pesé formation image puisse être utile pour différencier leukoencephalopathy carmofur-induit du hyperintensity periventricular relatif à l'âge. ( info) |