1/1055. Amélioration du l'adulte-début Rasmussen' ; encéphalite de s avec la thérapie immunomodulatrice à long terme. OBJECTIF : Pour étudier les effets immédiats et chroniques de la haut-dose, thérapie à long terme de l'immunoglobuline de l'humain i.v. (h i.v.Ig) dans deux patients présentant l'adulte-début avancé Rasmussen' ; encéphalite de s (AU sujet DE). FOND : En dépit des avances dans notre arrangement de la pathogénie autoimmune des options RE et médicales pour le traitement chronique soyez limité. MÉTHODES : Dans une épreuve préliminaire de traitement, le traitement a commencé par les cycles mensuels de la haut-dose h i.v.Ig (0.4 g/kg/d pendant 5 jours) suivie de la thérapie d'entretien (0.4 g/kg 1 jour chaque mois) après le patients' ; les conditions ont commencé à s'améliorer. Les résultats mesurent des évaluations incluses cliniques, psychologiques, fonctionnelles, et de laboratoire avant et à intervalles appropriés tout au long de 1 an de traitement. RÉSULTATS : Dans les deux patients, la détérioration persistante de traitement préparatoire s'est arrêtée, et après ceci ils ont montré des améliorations saisissantes de commande, de hemiparesis, et de connaissance de saisie qui a produit le rétablissement utile de la fonction. Des améliorations ont été retardées jusqu'à après 2 à 4 cycles mensuels de la haut-dose h i.v.Ig et suite quand les patients ont commuté au traitement d'entretien. Leurs rétablissements ont été accompagnés de perfusion cérébrale accrue sur SPECT interictal et de suppression des marqueurs inflammatoires dans le CSF. CONCLUSIONS : h i.v.Ig peut être un utile, probablement maladie-modifiant, thérapie à long terme pour l'adulte-début AU sujet de cela devrait être considéré avant que la chirurgie radicale soit exécutée. Puisque des améliorations peuvent être retardées, nous proposons des directives pour des épreuves intensives et prolongées de thérapie immunomodulatrice dans les adultes avec ce syndrome. ( info) |
2/1055. Un cas de l'encéphalite subaiguë de tronc cérébral. Un cas de l'encéphalite de tronc cérébral de l'étiologie indéterminée est rapporté dans la femme de 66 ans qui a eu un début soudain de maladie avec la paralysie, le nystagme et l'ataxie gauches d'abducens. Les symptômes ont progressé pour accomplir la paralysie des mouvements oculaires, de la dysphagie et du hemiparesis gauche avec le hyperreflexia généralisé. L'examen du balayage de CSF, de CT et du MRI du cerveau étaient normal. Le patient est mort pendant 4 mois après début de la maladie. L'étude de Neuropathologic a révélé dans infiltrations inflammatoires périvasculaires de tronc cérébral les nombreuses et nodulaires de cellules composées principalement de lymphocytes t et B. La plupart d'inflammation intensive est concernée le tegmentum de midbrain et de pontine et à un peu d'oblongata de médulle de degré, noyaux de pontine et noyaux cérébelleux. Le cortex de ganglions, cérébral et cérébelleux basique étaient inchangé. La conclusion de Neuropathological était réminiscente des encephalitides de tronc cérébral liés à l'infection virale ou au syndrome paraneoplastic. Cependant, HSV-1, EBV, et CMV des antigènes n'ont pas été détectés par immunohistochemistry, comme les évidences de la malignité n'étaient pas présentes dans ce cas-ci. ( info) |
3/1055. Leukoencephalopathy multifocal progressif après la transplantation de moelle et l'immunothérapie autologous d'alpha-interféron. Un patient présentant un lymphome de cellules de manteau de l'étape IV (selon la VRAIE classification) a été soigné avec la chimiothérapie de haut-dose et la transplantation autologous de moelle. Un an après tandis que sur l'immunothérapie d'alpha-interféron qu'elle a soufferte de la perte progressive de mémoire à court terme et a rapporté des difficultés dans la reconnaissance objecte. La formation image de résonance magnétique (MRI) a montré une vaste lésion de anneau-amélioration du secteur pariétal postcentral gauche. Les biopsies stereotactic périodiques ont révélé leukoencephalopathy multifocal progressif sans JC-virus dans le fluide céphalo-rachidien. La thérapie avec interleukin-2 sous-cutané (IL-2) chaque autres jour et cytarabine intrathecal une fois par semaine a été commencée. Après 4 semaines le patient a refusé davantage de traitement. Néanmoins son état amélioré au-dessus des 8 mois suivants et des balayages de MRI a montré une amélioration marquée dans les lésions. ( info) |
4/1055. Leukoencephalitis hémorragique aigu dans les patients présentant la leucémie myéloïde aiguë dans la remise complète hématologique. Les auteurs décrivent les cas de trois patients affectés par leucémie myéloïde aiguë, dans la remise complète, qui a rapidement développé des symptômes neurologiques menant à la mort. Ni les caractéristiques cliniques, ni les procédures radiologiques ou microbiologiques, n'ont permis un diagnostic étiologique du syndrome neurologique. L'autopsie du cerveau a montré des résultats macroscopiques et microscopiques compatibles avec le leukoencephalitis hémorragique aigu. La difficulté en distinguant cette entité d'autres complications maladie-connexes de CNS (par exemple infiltration de leucémie, toxicité de drogue, hémorragies) ne devrait pas mener à une sous-estimation de l'incidence vraie de cette complication. Nous croyons qu'avec plus d'attention à la possibilité de cette complication il y aurait probablement une plus grande possibilité de collecter des informations cliniques au sujet de l'impact réel de cette maladie dramatique et d'un espoir plus fort de trouver le bon traitement pour lui. ( info) |
5/1055. Encéphalite aiguë de rougeole du type retardé. Une encéphalite aiguë de rougeole avec des continuum de partialis d'epilepsia s'est produite pendant trois mois après rougeole dans un enfant précédemment en bonne santé sans le défaut immunologique discernable. Les niveaux des anticorps de rougeole en sérum et fluide céphalo-rachidien étaient élevés, et des inclusions tubulaires du type vu dans la panencéphalite sclérotique subaiguë ont été trouvées aux noyaux de cellule nerveuse. Un hydrocephalus à haute pression de communication s'est développé dans le stade avancé de la maladie. Ce cas démontre que l'encéphalite de rougeole du type retardé devrait systématiquement être considérée chez les enfants avec l'encéphalite aiguë. ( info) |
6/1055. Échange de plasma dans Rasmussen' ; encéphalite de s. Les auteurs ont observé une fille de 4 ans qui a Rasmussen' ; encéphalite de s. Elle a commencé par des saisies localisées et généralisées fréquentes. Le traitement antiépileptique standard était presque inefficace. La fréquence des saisies généralisées a diminué, mais les secousses myocloniques de la partie gauche du corps ont persisté. Un EEG a montré l'epilepticus partiel de statut. Les résultats du balayage de CT étaient normaux. Les anticorps aux virus étaient absents du sang et du fluide céphalo-rachidien. M. balayage a montré une zone de hypersignal de T2-weighted dans la bonne région frontale. Les injections intraveineuses de bol des corticostéroïdes et des égouttements des immunoglobulines étaient inefficaces, et nous avons commencé les échanges de plasma qui ont continué pendant 9 mois. L'état clinique a stabilisé, et les images sur M. balayage se sont améliorées, mais les résultats de l'EEG ne se sont pas améliorés. Les auteurs discutent l'effet de l'échange de plasma, l'utilisation dont est incertain dans cette maladie. ( info) |
7/1055. Plasmapheresis réussi dans le Bickerstaff' non-ainsi-bénin ; l'encéphalite de tige de cerveau de s s'est associée à de l'anticorps d'anti-GQ1b. Un patient avec Bickerstaff' ; l'encéphalite de tige de cerveau de s (BBE) liée à l'anticorps d'anti-GQ1b a développé le coma, la faiblesse grave, et la détresse respiratoire. Le patient a eu besoin de l'appui ventilatoire. Ensuite ne pas s'améliorer sur des stéroïdes, elle a été traitée avec le plasmapheresis. Elle s'est améliorée simultanément avec le traitement de plasmapheresis et a fait un rétablissement complet. BBE lié à l'anticorps d'anti-GQ1b est généralement considéré bénin, et des traitements spécifiques n'ont pas été établis. Les résultats avec ce patient suggèrent que la condition ne soit pas toujours bénigne, et le plasmapheresis peut être salutaire dans ce désordre. ( info) |
8/1055. Traitement réussi de cerebritis érythémateux de lupus systémique avec de l'immunoglobuline intraveineuse. Le lupus neuropsychiatrique inclut des manifestations cliniques extrêmement diverses, s'étendant du dysfonctionnement cognitif doux à une présentation grave et représentant un danger pour la vie. Nous rapportons un patient de 28 ans avec érythémateux de lupus systémique qui a eu la fièvre persistante pendant 3 mois, et développé dans quelques heures circulez en voiture et aphasie sensorielle, nystagme de rotateur avec la déviation des yeux, et rigidité nuchal grave. Une série étendue de formation image et d'essais en laboratoire a été interprétée en tant que normale, excepté une pression d'ouverture élevée à la piqûre lombaire, aux résultats inflammatoires de fluide céphalo-rachidien, et à la perfusion corticale asymétrique sur la tomographie calculée d'émission de simple-photon. Le patient a reçu un cours d'immunoglobuline intraveineuse de haut-dose (IVIg) et dans les 5 jours son état est revenu à celui de 3 mois avant admission. Les mécanismes des dommages, avec la gestion du lupus cérébral et les mécanismes de l'action d'IVIg, sont discutés. ( info) |
9/1055. Encéphalite de simplex d'herpès après chirurgie de cerveau : rapport de cas et examen de la littérature. L'infection intra-crânienne après l'intervention neurochirurgicale le plus souvent est provoquée par des bactéries. Un cas rare de l'encéphalite mortelle de simplex d'herpès après le déplacement d'un méningiome est décrit et des cas semblables rapportés dans la littérature sont passés en revue. Les outils diagnostiques récents, y compris la détection des ordres viraux d'adn d'herpès par amplification en chaîne par réaction, complètent le soupçon clinique et facilitent le diagnostic tôt obligatoire, parce que l'encéphalite d'herpès, sans déclenchement de traitement rapide, peut mener à l'incapacité ou à la mort grave. ( info) |
10/1055. Formation image et recherche de laboratoire dans l'encéphalite de simplex d'herpès. Un bébé âgé de 14 jours s'est présenté avec des signes d'une encéphalite aiguë. Médicalement, on a suspecté l'encéphalite de simplex d'herpès (HSE). MRI et EEG tôt étaient normaux et il y avait amélioration clinique rapide. Un résultat négatif de l'amplification en chaîne par réaction (ACP) sur l'échantillon initial de CSF a semblé rendre le HSE plus peu probable. Ce diagnostic a été plus tard prouvé après démonstration de production spécifique d'anticorps utilisant l'immunoélectrophorèse du CSF. L'enfant a eu des dommages importants au tissu de cerveau. Le besoin d'analyse séquentielle de CSF en faisant ou en réfutant ce diagnostic est illustré. ( info) |