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1/1. La malattia acquistata del von Willebrand si è associata con un inibitore per scomporre l'antigene VIII e il telangiectasia in fattori gastrointestinale. Un paziente con la malattia acquistata del von Willebrand e il telangiectasia gastrointestinale è descritto. Ha presentato con l'inizio recente dell'emorragia spontanea ed ha dimostrato un tempo d'emorraggia prolungato, coagulante riduttore di fattore viii (FVIII: C) ed antigene Viii-relativo di fattore inosservabile (FVIIIR: AG) e cofattore di ristocetin (FVIIIR: WF). A seguito di trasfusione del crioprecipitato, ci era un aumento immediato più piccolo di quanto previsto in FVIII: C, FVIIIR: WF e FVIIIR: AG, con un ritorno veloce ai livelli della linea di base e nessun aumento secondario in FVIII: C. Un inibitore ha potuto essere dimostrato nel patient' plasma di s che contrassegnato ha fatto diminuire il livello di FVIIIR: AG in plasma normale mentre ha fatto diminuire soltanto debolmente l'attività di FVIIIR: WF e FVIII: C. L'inibitore è stato contenuto nella frazione di G dell'immunoglobulina (IgG) di plasma e difettava di precipitando le proprietà. Questo inibitore dimostra una specificità non precedentemente veduta in anticorpi spontanei di antifactor VIII. Il nostro rapporto inoltre dimostra che l'agglutinazione ristocetin-indotta delle piastrine non è sempre il metodo più sensibile per la rilevazione dell'inibitore nella malattia acquistata del von Willebrand.
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