Casos registrados "Emaciação"
(Traduzidos do inglês com Altavista Babel Fish)

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1/21. Um endocrinopathy caracterizado pela deficiência orgânica dos universalis pituitário-ad-renais da linha central e da calvície: suportando a entidade de uma síndrome tripla de H.

    Nós demonstramos a desordem rara da síndrome tripla de H em um homem dos anos de idade 25. Foi indic como tendo a estatura curta, em -5.9 s.d., e diagnosticou como o GH deficiente em 6 anos velho. Aproximadamente um ano há, observou a perda de cabelo sistemática. Perdeu o peso de corpo por 7 quilogramas durante o ano de última metade. Foi admitido ao hospital da Faculdade de medicina de Jichi por causa da inconsciência. Os resultados físicos mostraram o distúrbio de consciência com a escala I-3 do coma de Japão. Teve universalis do emaciation e da calvície. Os resultados do laboratório mostraram que glicose do plasma era tão baixo quanto 1.11 Mmol/l. GH e a deficiência das ACTH com hypoadrenocorticism foram esclarecidos. Sua inteligência estava na baixa escala normal com um wais IQ de 70, e a amnésia anterógrada foi sugerida na presença de um pouco, mas da mudança nao significativa, morfológica no hipocampo em uma varredura da imagem latente de ressonância magnética. A recolocação por uma dose physiological da hidrocortisona normalizou a glicose do plasma, e restaurou o peso de corpo e o crescimento de cabelo durante o período terapêutico de 7 meses. O presente que encontra suporta fortemente uma entidade clínica da síndrome tripla de H, incluindo a deficiência das ACTH, os universalis da calvície e a amnésia anterógrada, e aquela lá pode ser alguma variação da tríade entre os assuntos. ( info)

2/21. A síndrome Diencephalic do emaciation em um adulto associou com um craniopharyngioma intrínseco do terceiro ventrículo: relatório do caso.

    OBJETIVO E IMPORTÂNCIA: A síndrome Diencephalic do emaciation (DS) é considerada quase exclusivamente nos infantes e em crianças novas, e em somente dois casos do DS nos adultos tem sido relatada previamente. Nós descrevemos um exemplo do DS associado com um craniopharyngioma intrínseco do terceiro ventrículo em um paciente adulto. APRESENTAÇÃO CLÍNICA: Um homem dos anos de idade 54 apresentou com emaciation profundo, desorientação, perda de memória, e desordens psicológicas. A imagem latente da exploração tomográfica computada e de ressonância magnética de seu cérebro divulgou um tumor dentro do terceiro ventrículo. A examinação endocrinological pré-operativa indicou um nível de hormona elevado do crescimento e um nível diminuído do somatomedin C. INTERVENÇÃO: O paciente submeteu-se ao resection parcial do tumor, que era aderente ao assoalho do terceiro ventrículo mas não à parede do ventrículo, por uma aproximação interhemispheric-transcallosal. A examinação histológica revelou um papillary-tipo squamous craniopharyngioma. O paciente recebeu 50 a GY da radioterapia, que conduziu à redução de 90 a de 95% do tamanho de tumor dentro de 6 meses, como indicado pelas imagens da ressonância magnética apresentadas. As desordens psicológicas, o distúrbio da memória, e o emaciation severo melhoraram gradualmente depois disso. CONCLUSÃO: Embora extremamente raro, o DS pode ocorrer em um adulto que abriga um tumor no hipotálamo anterior. ( info)

3/21. Transformação gelatinosa da medula.

    A transformação gelatinosa da medula é encontrada geralmente nos pacientes do nervosa da anorexia. Nós relatamos dois casos da transformação gelatinosa da determinada espécie de abóbora, um sem nenhuma causa detectável e o outro associado com o leishmaniasis visceral. ( info)

4/21. Astrocytoma pilocytic disseminado que envolve a haste de cérebro e o diencephalon: uma história da desordem comendo atípica e do atraso diagnóstico.

    A associação da perda de peso e dos tumores cerebrais pediatras que afetam o diencephalon ou haste de cérebro com perda de peso é reconhecido, mas do fenômeno não inteiramente compreendido. Os tumores encontrados na região hypothalamic podem induzir a síndrome diencephalic (DS), que é caracterizada pelo emaciation profundo com perda quase completa de tecido adiposo subcutaneous. Os tumores que comprimem ou infiltram a haste de cérebro causam raramente o distúrbio psicológico e o emaciation. A apresentação clínica pode ser diferente, dependendo da posição da lesão e da idade do paciente. Em este relatório nós apresentam incomun caso de severo emaciation em 4 (9)/(12) - menina dos anos de idade com um astrocytoma pilocytic juvenil da haste hypothalamic da região e de cérebro com disseminação dos neuroaxis. Este caso ilustra a importância de considerar massa-lesões intracranial no diagnóstico diferencial da perda de peso, do distúrbio psicológico e da desordem comendo atípica. Nós discutimos a importância do multifocality do tumor e o papel da idade paciente na apresentação clínica em referência à literatura. ( info)

5/21. Síndrome Diencephalic devido ao tumor hypothalamic: um modelo do relacionamento entre o peso e o início da puberdade.

    CONTEXTO: As mudanças no peso de corpo, na taxa de crescimento statural, e na puberdade podem ser os sintomas de apresentação de tumores hypothalamic-pituitários. OBJETIVO: O objetivo do estudo era avaliar o relacionamento entre o tumor e seu tratamento e o peso, a taxa de crescimento, e o início da puberdade, usando a síndrome diencephalic do emaciation como o modelo. pacientes: Onze pacientes vistos antes de 1 ano da idade, a não ser que uma envelhecesse 9 anos, para a síndrome diencephalic do emaciation devido ao astrocytoma pilocytic hypothalamic, foram tratados pelo resection cirúrgico (n = 9), pela irradiação craniana (n = 7), e/ou pela quimioterapia (n = 10). RESULTADOS: No diagnóstico, a taxa de crescimento era normal, apesar do emaciation, e não havia nenhuma deficiência hypothalamic-pituitária, exceto no paciente o mais idoso. Após o tratamento do tumor, todo o GH tido e deficiências deestimulação da hormona, mas somente três, que se submeteram ao resection cirúrgico principal, igualmente tiveram a deficiência das ACTH e o insipidus do diabetes. Oito transformaram-se obesos, e tudo mas o mais velho teve a puberdade precoce transiente. As concentrações do leptin do plasma eram muito baixas no diagnóstico, aumentavam após o tratamento do tumor, e diminuiam transiente em um menino quando a testosterona aumentou. As concentrações solúveis do receptor do leptin do plasma mudaram no sentido oposto, conduzindo a um aumento no índice livre do leptin, incluindo nos três pacientes cujo o tumor foi reduzido sem cirurgia. O índice de massa de corpo foi correlacionado positivamente com o leptin do plasma (ró = 0.73, P = 0.0004) e o índice livre do leptin (ró = 0.63, < de P; 0.004) e negativamente com ghrelin (ró = -0.49, < de P; 0.03) concentrações. CONCLUSÕES: A obesidade que ocorre depois que o tratamento de tumores hypothalamic não é devido ao dysregulation do secretion do leptin porque ele e o receptor solúvel do leptin do plasma permanecem regulados por fatores como a testosterona. Este estudo igualmente mostra a influência do peso, possivelmente através do secretion do leptin, na ativação hypothalamic-pituitário-gonádica transiente que ocorre durante o primeiro ano de vida. ( info)

6/21. Síndrome Diencephalic com sobrevivência a longo prazo.

    Os infantes e as crianças novas com a síndrome diencephalic exibem um nível de atividade normal apesar do marasmus profundo. A investigação revela um tumor e uma evidência intracranial da deficiência orgânica da glândula endócrina. A circunstância é faltada facilmente nos países do terceiro mundo com uma predominância elevada do marasmus nutritivo. O advento do tomography de computador e da imagem latente de ressonância magnética simplificou o diagnóstico. A síndrome foi diagnosticada em 1981 em um menino de 20 meses que teve um grande tumor hypothalamic. Os estudos iniciais da glândula endócrina revelaram muito níveis de hormona do elevado crescimento. Após a radioterapia, estes níveis reverteram ao normal por um momento mas declinaram subseqüentemente de acordo com um estado de hypopituitarism. O boy' a sobrevivência a longo prazo de s teve recursos para uma oportunidade para o estudo sobre oito anos. Durante este tempo, o crescimento foi lento mas sustentado. Houve alguma queda fora na capacidade intelectual. As características da síndrome diencephalic são atividade normal e um estado de euforia em uma criança profunda marasmic. A investigação revela a presença de um tumor e de uma evidência intracranial da deficiência orgânica da glândula endócrina. Embora há umas referências mais adiantadas, a circunstância veio primeiramente à atenção médica na reunião anual da associação pediátrica britânica em 1951 em que Russell descreveu as características típicas. Nos países do terceiro mundo onde o marasmus da infância é comum, a síndrome é negligenciada facilmente. O relatório atual refere-se a um menino que seja seguido pròxima por mais de oito anos. ( info)

7/21. A hipoglicemia associou com o nervosa da anorexia.

    Uma mulher dos anos de idade 41 com o emaciation severo devido ao nervosa de longa data da anorexia apresentou com hipoglicemia periódica. Durante um episódio da hipoglicemia, o insulin do soro e o peptide de C eram undetectable e o beta hydroxybutyrate do plasma, os ácidos gordos livres e o lactato eram impròpria baixos. A resposta ao glucagon intravenoso era pobre. As enzimas do músculo foram bruta elevados até que ganhou o peso. A hipoglicemia era por peso ganho abulido. ( info)

8/21. A síndrome Diencephalic do emaciation em um adulto associou com um craniopharyngioma suprasellar--um relatório do caso.

    Uma associação incomun da síndrome diencephalic do emaciation, da insuficiência pituitária por 2 anos e do craniopharyngioma suprasellar é descrita em um macho dos anos de idade 45. O tumor foi encontrado para ser aderente às estruturas hypothalamic anteriores. Depois da excisão parcial, da irradiação e da recolocação hormonal regained seus apetite, gordura subcutaneous e peso de corpo gradualmente. ( info)

9/21. Síndrome atípica de Prader-Willi com atraso e emaciation desenvolventes severos.

    Um menino novo mostrou as características da síndrome de Prader-Willi que incluem a hipotonia, o cryptorchidism, uma aparência facial suavemente dysmorphic, um palato elevado-arqueado e uma boca triangular-dada forma aberta, mas teve sintomas adicionais tais como vincos do simian e o ankylosis comum múltiplo na infância adiantada. O apagamento do braço longo do cromossoma 15 (q11.2 a q13) foi reconhecido. Um espécime da biópsia do músculo mostrou a variação no tamanho da fibra com tipo hypertrophic - 1 fibras, tipo - uma exiguidade de 2 fibras, tipo escassez da fibra de 2B e um número aumentado de tipo fibras de 2C. Na idade de 4 anos de 1/2, ainda mostrou o atraso desenvolvente severo com a hipotonia, fraqueza e emaciation severos do músculo. ( info)

10/21. Distrofia Infantile do neuroaxonal: início perinatal com sintomas da síndrome diencephalic.

    Em um exemplo neonatal da distrofia infantile do neuroaxonal, havia um emaciation, um nistagmo, e uma desordem endocrinologic que sugere a síndrome diencephalic. Na autópsia, os corpos do spheroid foram disseminados extensamente, particular no hipotálamo, no infundibulum, e no neurohypophysis. O processo patológico pode ter começado dentro - o utero. ( info)
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