| Las lesiones más características de la neurofibromatosis son los neurofibromas plexiformes extremadamente grandes que implican una extremidad entera, que dan lugar a la condición conocida como neuromatosa de la elefantiasis. En este artículo, presentamos a un paciente que fue diagnosticado como neuromatosa de la elefantiasis con Becker' el melanosis de s clínico y repasa la literatura brevemente. ( info) |
2/64. Síndrome de Stewart-Treves en un paciente con elefantiasis. El angiosarcoma que se convierte en áreas del lymphedema crónico también se llama síndrome de Stewart-Treves. Aparece generalmente en áreas del lymphedema varios años después de la mastectomía para el carcinoma del pecho. Los solamente 10% de estos angiosarcomas ocurren en áreas del lymphedema crónico como resultado de otra causa. Presentamos a un paciente con el angiosarcoma epitelioide como complicación rara de la elefantiasis. ( info) |
3/64. Myxedema pretibial de Elephantiasic: penetración en y una hipótesis con respecto a la patogenesia de las manifestaciones extrathyroidal de Graves' enfermedad. La base para las manifestaciones extrathyroidal de Graves' ophthalmopathy (VAYA) y dermopathy no son bien entendida. Describimos estudios immunohistochemical en la piel de un paciente con una forma extrema, elephantiasic de Graves' dermopathy que se convirtió después de períodos de situación prolongada con el edema dependiente. La supresión de la parte de la lesión con el injerto de piel subsecuente de un sitio dispensador de aceite normal dio lugar a la repetición de la enfermedad en el sitio original así como en el desarrollo de la enfermedad en el sitio dispensador de aceite. Un anticuerpo monoclonal murine reaccionó con el receptor de la tirotropina (TSHR) o una proteína cruz-que reaccionaba adentro fibroblasto-como las células en el patient' dermis superior de s y, asombrosamente, con las células cutáneas de individuos inafectados. El patient' dermis de s que contiene los folículos linfoides que abarcan las células de B y CD3 , células de T de CD4 , con pocas células de T de CD8 . Las células de CD21 (células dendríticas foliculares más probable) estaban también presentes en el dermis. De acuerdo con observaciones del pasado y presente, levantamos una hipótesis de la unificación para explicar las manifestaciones extrathyroidal diversas de Graves' enfermedad y su carencia evidente de la asociación con los autoanticuerpos de TSHR. En comparación con el actual concepto que estos fenómenos se relacionan con las características sitio-específicas en preadipocytes o fibroblastos, sugerimos que VAYA clínico la evidencia y dermopathy son causados sobre todo por los factores locales (particularmente en la órbita) sobrepuestos en una inflamación sistémica, de calidad inferior del tejido conectivo. ( info) |
4/64. hematoma subperióstico masivo recurrente en un paciente con neurofibromatosis. Los autores divulgan el caso de un paciente de la neurofibromatosis de 13 años (NF-I) que sufrió un trauma embotado en 1993. La diagnosis del hematoma subperióstico fue hecha. La patogenesia del hematoma subperióstico se discute. ( info) |
5/64. neurofibromatosis, gigantism, neuromatosa de la elefantiasis y hematoma subperióstico masivo recurrente: un informe del nuevo caso y una revisión de 7 informes del caso de la literatura. Los autores divulgan el caso de un paciente de 13 años con la neurofibromatosis (NF-I), que sufrió trauma embotado a la tibia izquierda en 1993. La diagnosis del hematoma subperióstico fue hecha. El tratamiento consistió en resto temporal. Había una repetición en 1996, y el hematoma subperióstico fue drenado. En 1997, una osteotomía del acortamiento de la tibia izquierda fue realizada. Sin embargo, seguía habiendo el gigantism masivo con la elefantiasis de la pierna izquierda, causando un problema funcional y cosmético serio. En 1999, la pierna fue amputada sobre la rodilla. Se repasa la literatura y se comparan 7 informes del caso. La patogenesia del hematoma subperióstico se discute. ( info) |
6/64. Úlceras persistentes de la pierna en un paciente obeso con la escasez y la elefantiasis venosas. Las opciones presentan en la práctica diversos acercamientos de la gerencia a la misma situación clínica. A le invitan que someta una descripción de la cartera, incluyendo los cuidados de la especialidad proporcionados, y varias fotografías brillantes del color de la situación clínica. El material del caso entonces será enviado a otra enfermera de la herida, ostomy, o del continence del cuidado, que también tratará preocupaciones de la gerencia. Las soluciones alternativas a las situaciones clínicas difíciles de la herida, ostomy, o de la incontinencia serán publicadas. ( info) |
7/64. Myxedema pretibial de Elephantiasic: un tratamiento nuevo para un desorden infrecuente. El myxedema pretibial es una manifestación sabida de Graves' enfermedad. El campo común es mucho menos la variante de los nostras de la elefantiasis, que es a menudo refractaria al tratamiento. Por lo tanto elegimos para intentar una nueva terapia, de uso frecuente para la gerencia del lymphedema crónico, llamada fisioterapia decongestiva completa. Después de 6 semanas del tratamiento intensivo, nuestro paciente perdió 37 libras y había reducido su volumen del edema por el 47%. Su piel ablandó con la filtración disminuida de la linfa y ella hizo móvil por primera vez en años. En una visita de dos años de la carta recordativa, ella exhibió la mejora continua. Este caso demuestra que la fisioterapia decongestiva completa puede proporcionar control eficaz, de largo plazo de este proceso de la enfermedad. Sugerimos que la fisioterapia decongestiva completa esté considerada en pacientes con las formas severas de myxedema pretibial, así como ésos con lymphedema refractario. ( info) |
| La elefantiasis genital (esthiomene), que es el resultado final dramático de la obstrucción linfática, es algo rara. Aunque esté asociado principalmente a filariasis y sexual - las enfermedades transmitidas, tales como venereum del lymphogranuloma y donovanosis, podría también ser una complicación infrecuente de la linfadenitis tubercular, una infección común en países tropicales. Divulgamos un caso raro de una hembra india de 32 años en quien la elefantiasis genital ocurrió como complicación de la linfadenitis tubercular. ( info) |
9/64. Congénito elefantiasis-como lymphangiomatosis de un miembro más bajo. El caso de una muchacha recién nacida con un raro, gigante, congénito, lymphangioma del tejido que da lugar a la elefantiasis del miembro más bajo derecho se presenta. Los diversos métodos de la proyección de imagen, especialmente proyección de imagen de resonancia magnética, no demostraron ninguna extensión de las lesiones en las estructuras profundas. En la edad de 2 años, el niño experimentó un examen esquelético roentgenográfico, que reveló lesiones osteolíticas en los fémures y la tibia derecha. No había evidencia clínica de la implicación sistémica. El lugar de este afecto entre las diversas malformaciones linfáticas fue discutido y la diagnosis elefantiasis-como del lymphangiomatosis del miembro, un desorden extremadamente raro, se ha conservado. La reducción quirúrgica temprana fue realizada, seguido por el uso de una preparación de la presión. Cinco años más adelante el resultado sigue siendo satisfactorio, pero la supresión de una bolsa llena de fluido persistente alrededor de la rodilla será probablemente necesaria en el futuro. ( info) |
10/64. Metástasis sintomática del músculo esquelético y lymphedema elephantiastic en un paciente con carcinoma ovárico recurrente. FONDO: Las metástasis distantes del tumor en enfermos de cáncer ováricos en músculos estriados son extremadamente raras. Hasta ahora, solamente un caso de extensión metastática pero asintomática al músculo estriado se ha descrito. CASO: Un paciente con carcinoma ovárico recurrente presentó con una masa glútea 1 semana que seguía cirugía debulking óptima. El CT y MRI sugirieron inicialmente necrosis del músculo o la sangría intramuscular. El dolor cada vez mayor y el lymphedema masivo llevaron a la inmovilización y a la deterioración clínica. El ultrasonido repetido y la biopsia CT-dirigida confirmaron la diagnosis de las metástasis del músculo esquelético. CONCLUSIÓN: Ésta es la primera descripción del caso de la metástasis distante del músculo esquelético como el síntoma clínico principal del carcinoma ovárico de la última etapa. Revela limitaciones posibles del CT y de MRI como herramientas de diagnóstico para la identificación con anticipación de las metástasis del músculo estriado. ( info) |