1/19. Acetazolamide améliore l'action myoclonus dans le syndrome de chasse à Ramsay. Le myoclonus de deux patients présentant le syndrome de chasse à Ramsay était seulement traitement de dessous partiellement commandé avec le clonazepam, le valproate de sodium, le primidone, et le piracetam. Acetazolamide (mg 200 quotidien) a été ajouté à ces drogues, ayant pour résultat une amélioration spectaculaire. La substitution de placebo (un patient) et le retrait de l'acetazolamide dans l'autre patient ont eu comme conséquence l'aggravation marquée du myoclonus. Le mécanisme de l'action de l'acetazolamide dans myoclonus est inconnu. Acetazolamide peut être une possibilité thérapeutique additionnelle pour des patients présentant l'action grave myoclonus. ( info) |
2/19. La maladie sensible de tige de cerveau d'Acyclovir après le syndrome de chasse à Ramsay. Nous rapportons un patient immunocompetent présentant les jours suivis du syndrome de chasse à Ramsay (RHS) plus tard par la maladie de tronc cérébral. Les études virologiques étendues ont montré que le virus de zoster de varicella (VZV) était l'agent causatif. Le traitement avec l'acyclovir intraveineux a eu comme conséquence la résolution prompte de tous les déficits neurologiques excepté la paralysie faciale périphérique. Ce cas démontre qu'après zoster géniculé, la maladie de tronc cérébral peut se développer même dans un individuel immunocompetent et la thérapie antivirale efficace peut être curative. ( info) |
3/19. Intégration Myoclonus et sensorimotrice dans un patient présentant le syndrome de chasse à Ramsay. Des études cliniques et neurophysiologic ont été faites sur un patient avec secondaire myoclonus d'action au syndrome de chasse à Ramsay (myoclonica de cerebellaris de dyssynergia). Les secousses myocloniques dans les bras étaient beaucoup plus communes pendant les mouvements dirigés vers une cible que dans d'autres mouvements. Elles ont semblé être déclenchées principalement par les entrées sensorielles externes concernant le mouvement plutôt que par l'activité motrice elle-même. Les entrées somatosensory et visuelles ont semblé capables déclencher les secousses myocloniques. Les secousses myocloniques dans le muscle deltoïde ont suivi le contact de doigt avec une cible d'approximativement 100 millisecondes. Les stimulus électriques fournis aux doigts pendant un mouvement de atteinte ont également déclenché des secousses myocloniques avec une latence semblable et ont également évoqué les potentiels corticaux géants qui ont précédé les secousses myocloniques dans le deltoïde par 15-20 milliseconde. Nos résultats suggèrent cela pendant les mouvements guidés sensoriels, les entrées sensorielles concernant l'accomplissement réussi du mouvement peuvent avoir accès aux systèmes de moteur commandant les muscles impliqués. Dans notre patient, qui a probablement des lésions impliquer les noyaux cérébelleux et/ou le cortex cérébelleux, ces entrées sensorielles ont semblé avoir comme conséquence une réponse de moteur excessive, probablement par des mécanismes comportant des raccordements de cortex de cérébelleux-moteur. ( info) |
4/19. atrophia cérébelleux tacrolimus-associé de Tard-début dans un destinataire de greffe de coeur. Tacrolimus est un immunosuppresseur de macrolide fréquemment utilisé après la transplantation de plein-organe. Des effets secondaires neurologiques modérés et graves ont été rapportés dans les patients recevant le tacrolimus. Le neurotoxicity cérébral est une complication inhibiteur-connexe de calcineurin rare mais mortel, particulièrement dans des destinataires de greffe de rein et de foie. Souvent une réduction ou un changement de régime immunosuppressif est le seul moyen de la gestion clinique. Ci-dessus nous rapportons un cas d'un homme de 31 ans qui a développé l'atrophia cérébelleux tandis que sous la thérapie immunosuppressive 9 ans après la transplantation de coeur. Sa constitution neurologique a amélioré après un passage d'immunosuppresseur de tacrolimus au sirolimus. ( info) |
5/19. syndrome de chasse à Ramsay avec le trouble mental. C'est un cas de syndrome de chasse à Ramsay avec le trouble mental. Le patient a eu la saisie de CMA myoclonus et grande d'action et l'ataxie cérébelleuse grave. Schizophrénie-comme des symptômes comprenant l'illusion de la persécution et de l'autoréférence, on a caractéristiquement observé l'hallucination et l'incohérence auditives avant que la perturbation neurologique soit devenue manifeste. Plus tard, l'euphorisme, le disinhibition, le moria et la démence douce sont apparus avec des symptômes neurologiques. La possibilité de syndrome de chasse à Ramsay pour accompagner des syndromes mentaux organiques et le rapport entre le dysfonctionnement cérébelleux et les symptômes psychiatriques sont discutés. ( info) |
6/19. Dégénération Cerebellorubral après la résection des néoplasmes dentelés cérébelleux de noyau : évaluation avec M. formation image. Les auteurs décrivent les résultats de résonance magnétique (de M.) dans sept patients qui ont développé des symptômes et l'atrophie cérébelleux graves du noyau rouge contralatéral après le déplacement des néoplasmes unilatéraux aux noyaux profonds du cervelet. Pour la plupart des patients, M. pre-- et postopératoire images de tourner-écho ont été obtenus avec des longs temps de répétition (TRs) à 1.5 T. Les longues images de TR obtenues avant chirurgie ont démontré les masses unilatérales impliquant le noyau dentelé. Longues images de TR obtenues après que la résection chirurgicale du noyau dentelé ait montré l'intensité accrue de signal en tout de sept noyaux rouges contralatéraux, trois de sept pédoncules cérébelleux supérieurs ipsilateral, et deux de sept noyaux olivaires inférieurs contralatéraux. Trois autres patients qui ont subi la chirurgie pour des néoplasmes cérébelleux sans résection des noyaux dentelés n'ont montré aucun changement postopératoire de tige de cerveau sur M. images. Les auteurs spéculent que les changements des noyaux rouges contralatéraux sont dus à la dégénération cerebellorubral (puisque les régions neurales bien-décrites relient ensemble le noyau dentelé et le noyau rouge contralatéral). Les dommages du noyau dentelé peuvent avoir comme conséquence la dégénération des raccordements neuraux éloignés. ( info) |
7/19. syndrome de chasse à Ramsay et maladie coeliaque : une nouvelle association ? Deux patients présentant le syndrome de la chasse à Ramsay (myoclonica de cerebellaris de dyssynergia, DCM), se sont associés à la malabsorption due à la maladie coeliaque adulte, sont rapportés. Tous les deux ont présenté avec l'ataxie cérébelleuse progressive, l'action myoclonus, et l'épilepsie. On a eu des symptômes gastro-intestinaux (diarrhée et perte de poids récurrentes qui a répondu d'une manière satisfaisante à un régime gluten-libre), mais l'autre n'a pas fait. Dans les deux patients, la biopsie jéjunale a indiqué l'atrophie villeuse de total partiel ; le niveau E de folate et de vitamine de sérum ont été également réduits. Ni un régime gluten-libre ni les suppléments de vitamine n'a amélioré la situation neurologique. Cependant, du soulagement symptomatique a été eu les moyens par traitement avec le clonazepam, le valproate de sodium, le carbamazepine, et le piracetam. Il pourrait discuter que l'association entre ces deux désordres est coïncidente. Cependant, puisque nous avons trouvé cette combinaison dans 2 de 14 cas consécutifs avec DCM, un rapport causal semble probablement, bien que le mécanisme fondamental demeure inconnu. Des patients présentant le syndrome de chasse à Ramsay devraient être étudiés pour la malabsorption, et subissent également la petite biopsie intestinale. ( info) |
8/19. syndrome de chasse à Ramsay dans l'atrophie dentatorubral-pallidoluysian. Nous rapportons un cas du syndrome de chasse à Ramsay qui a été médicalement caractérisé par l'épilepsie myoclonus, l'ataxie cérébelleuse, les convulsions, et la démence. Les résultats importants d'autopsie étaient atrophie dentatorubral-pallidoluysian. L'atrophie de Dentatorubral-pallidoluysian peut être associée à une série de symptômes cliniques, parmi lesquels le syndrome de chasse à Ramsay peut être inclus. ( info) |
9/19. Un neurologist' ; approche de s à un patient présentant l'altération de la perception auditive. Cet article est un examen des voies auditives centrales d'une perspective anatomique et clinique. Une approche à l'évaluation des patients présentant l'altération de la perception auditive d'origine centrale est fournie. L'examen du patient' ; l'histoire de s, l'examen physique, et l'évaluation de laboratoire sont traités en détail. ( info) |
10/19. État de Preparalytic du nerf facial détecté par l'électromyographie évoquée. Une condition anormale du nerf facial juste avant la paralysie apparente a été détectée par l'électromyographie évoquée. Nous rendons compte maintenant de 2 patients avec l'oticus d'herpès et le vertige ou l'acouphène sans paralysie faciale apparente. Cette condition anormale est considérée une paralysie subclinique (état preparalytic), et le dépistage précoce de l'état peut empêcher la paralysie suivante. ( info) |