11/88. Formation étendue de thrombus dans le ventricule droit dû à une combinaison rare de la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique et de la mutation de gène hétérozygote de prothrombine G20210 A. La bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique est une maladie rare de muscle de coeur caractérisée par droite et a souvent laissé l'atrophie myocardique ventriculaire et le remplacement fibrofatty. L'arrêt du coeur, les arythmies et la mort subite sont des complications caractéristiques. Nous avons observé une femelle dans qui la bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique était due diagnostiqué aux presyncopes et à la dyspnée sur l'effort. Un thrombus ventriculaire gauche a été trouvé échocardiographiquement, qui a disparu avec l'anti-coagulation orale. Plus tard, cependant, la formation étendue de thrombus dans le ventricule droit akinétique dilaté s'est produite qui était résistant au traitement combiné avec de l'héparine et l'anti-coagulation orale. Le criblage de Thrombophilia a montré à un allèle de la prothrombine 20210A de mutant ce qui est un associé coagulopathy hérité aux plus grands niveaux de plasma de la prothrombine et aux plus grands risques principalement de la thrombose veineuse. L'arrêt du coeur biventriculaire développé patient de phase finale et a subi la transplantation de coeur dans les 3 mois à compter la formation de thrombus dans le ventricule droit a été diagnostiquée. Au coeur explanted, le thrombus dans le ventricule droit était impressionnant grand et calcifié. Dans les patients présentant la formation peu commune de thrombus au coeur, coagulopathy peut être associé et devrait être exclu. ( info) |
12/88. Thérapie implantable de défibrillateur dans la maladie de Naxos. La maladie de Naxos est une forme unique de bonne cardiomyopathie ventriculaire avec une forte présence des arythmies ventriculaires malignes, y compris la mort cardiaque soudaine. Comme maladie systémique héréditaire confinée à une petite île, elle a été étroitement étudiée au cours des 15 dernières années. L'implantation d'un défibrillateur automatique fournit une forme alternative de gestion anti-arrhythmique pour améliorer l'espérance de vie dans ces cardiaques à haut risque. Nous présentons les deux premiers patients de la maladie de Naxos présentant les arythmies ventriculaires malignes qui ont eu l'implantation de défibrillateur. ( info) |
13/88. Évolution de participation ventriculaire gauche en bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique. La participation (BT) ventriculaire gauche en bonne cardiomyopathie ventriculaire arrhythmogénique (ARVC) est assez bien connue, mais l'évolution de la participation de BT pendant le suivi à long terme n'a pas été bien documentée. Nous décrivons une telle évolution dans un patient suivi pendant 9 années. L'évolution a été confirmée par un défaut progressif de perfusion du mur de BT dans les scintigrammes myocardiques et par le développement de l'asynergy de BT avec la formation ventriculaire d'aneurysm dans les ventriculograms gauches. Car le ventricule droit progressivement agrandi, nous a conclu qu'ARVC est une maladie myocardique diffuse et progressive qui affecte les deux ventricules. ( info) |
14/88. Bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique : une cause rare de la syncope dans un jeune mâle. La bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique (ARVD) est une maladie relativement rare d'abord décrite en 1977. Elle est caractérisée par le remplacement du ventricule droit (rv) par le gros ou fibreux tissu. Les patients souvent présents avec la tachycardie ventriculaire symptomatique (VT) et le risque de mort subite a approximativement 2.5% ans par an. L'examen physique est souvent ordinaire. Jusqu'ici, le meilleur examen de diagnostic est le MRI, cependant, les données électrocardiographiques et échocardiographiques sont utiles. Le traitement peut être avec de bêtas dresseurs si une approche médicale est désirée. Les options chirurgicales multiples sont disponibles. Aucune étude de long terme n'est disponible pour guider la thérapie ; ainsi chaque cas devrait être traité sur ses mérites. Cet article décrit le cas d'un mâle de 41 ans qui avait été asymptomatique jusqu'à ce qu'il se soit présenté avec la syncope. Un travail étendu vers le haut a été entrepris et ARVD a été diagnostiqué par MRI. ( info) |
15/88. Bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique. La bonne dysplasie ventriculaire (RVD) est une entité de la maladie de la cause inconnue qui est caractérisée par le remplacement partiel ou total du Rv-muscle par le tissu adipeux ou fibreux. C'est une cause well-recognized de l'arythmie et de la mort subite prématurée, mais habituellement underdiagnosed. Plusieurs modalités diagnostiques non envahissantes et invahissantes ont été employées, cependant, toutes peuvent ne pas être positives dans un cas indiqué. Thérapie de drogue avec la classe 1c, le beta-blocker, et l'amiodarone dans des indices de réussite variables de produit variable de combinaison en empêchant la tachycardie ventriculaire récurrente. L'échec des mesures ci-dessus réclame l'insertion du défibrillateur implantable de cardioverter. L'attention des médecins de secours est se noient à cette maladie car elles sont le premier personnel médical à présent avec cette maladie comme urgence. Par conséquent leur identification de RVD assurera la gestion tôt et appropriée. ( info) |
16/88. Manifestation diverse de la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique dans un famille. La bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique (ARVD) est une cardiomyopathie de cause inconnue liée aux arythmies représentant un danger pour la vie. Le but de ce rapport de cas est double : (i) Pour accentuer l'utilité d'un ensemble défini de critères diagnostiques de entourer structural, les facteurs histologiques, électrocardiographiques, arhythmiques et génétiques en établissant le diagnostic d'ARVD dans les établissements aiment le nôtre qui est handicapé par manque de la formation image de résonance magnétique (MRI) et des équipements endomyocardial de biopsie, (ii) pour présenter des manifestations arhythmiques diverses dans un unifamilial. ( info) |
17/88. suivi de Vingt-sept-année de la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique. Ce rapport de cas décrit les dispositifs cliniques, particulièrement des changements de la surface ECG, observé pendant 27 années d'un patient présentant la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique (ARVD). Le cours de ce patient a été caractérisé par détérioration progressive de bonne fonction ventriculaire et progression des potentiels retardés (soi-disant vagues d'epsilon) après des complexes de QRS. Cependant, la relation entre les arythmies ventriculaires et l'ECG change ou il était difficile discerner le degré de bonne anomalie ventriculaire. ( info) |
18/88. Dysplasia' ventriculaire gauche arrhythmogénique ; et mort subite. Un homme de 32 ans qui est mort soudainement et inopinément s'est avéré à l'autopsie avoir l'infiltration grasse en avant de son ventricule gauche avec le marquage fibreux, en présence des artères coronaires normales. Le ventricule droit a été d'une façon minimum impliqué. Un diagnostic de la dysplasie ventriculaire en grande partie limité au ventricule gauche a été fait. Le criblage suivant de famille a identifié un frère avec des manifestations cliniques de la dysplasie ventriculaire. Ce cas fournit davantage à d'évidence pour l'association de la dysplasie ventriculaire gauche la mort subite, et démontre qu'a laissé la participation ventriculaire peut également être dont on peut hériter. Si la dysplasie ventriculaire principalement laissée est une manifestation de la bonne dysplasie ventriculaire, ou est une entité séparée, doit être déterminé encore. ( info) |
19/88. Dysplasie ventriculaire cardiaque soudaine de la mort et de droit. La bonne dysplasie ventriculaire de cardiomyopathie, maintenant une entité clinique et morphologique bien établie, a été rapportée la première fois dans la littérature médicale en 1982. Les cas de la mort subite de deux jeunes hommes sont ici rapportés, avec des résultats macroscopiques et histologiques. L'explication anatomique d'une telle mort était un remplacement et une infiltration fibrotiques, lipomatous, ou fibrolipomatous du myocarde du ventricule droit. On lui suggère que la mort due à la bonne cardiomyopathie ventriculaire semble être le résultat de l'instabilité électrique du myocarde ventriculaire droit. Il n'y avait aucune malformation congénitale telle que le défaut septal ou le défaut de forme valvulaire. Le subjects' ; les poids de coeur étaient normaux. Les signes de la dégénération et de la nécrose myocardiques avec ou sans inflammatoire infiltre n'ont pas été identifiés. ( info) |
20/88. La gauche a dégrossi dysplasie ventriculaire arrhythmogénique dans les enfants de mêmes parents. Un homme de 32 ans sans des antécédents médicaux précédents a souffert une mort cardiaque soudaine. L'autopsie a indiqué l'infiltration fibro-grasse circulaire du myocarde ventriculaire gauche. L'aspect histologique était caractéristique de la bonne dysplasie ventriculaire arrhythmogénique mais peu commun pour sa localisation seulement au ventricule gauche. En raison de cette mort cardiaque soudaine la famille des défunts a été interviewée pour la maladie cardiaque. Un frère du cas d'index était 36 années et libre de l'histoire et des symptômes cardiaques. Les investigations cardiaques ont indiqué fonctionellement et électriquement ventricule gauche anormal avec épargner apparent du ventricule droit. Les frères peuvent avoir une forme dégrossie gauche de dysplasie ventriculaire arrhythmogénique et illustrer l'importance d'interviewer des membres de la famille de jeunes victimes de la mort cardiaque soudaine. ( info) |